Kawasaki Hastalığı Nedir?Belirtileri,Teşhis ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Genel Bilgiler

Kawasaki Hastalığı(KH) veya mukokutanöz lenf nodu sendromu ilk olarak 1967 yılında Japonyada tanımlanmış bir vaskülit(damar iltihabı)çeşididir.Ülkemizde ilk olarak 1976 yılında ilk kez bir hastada görüldü ve o yıldan sonra vaka sunumları halinde rapor edilmeye başlanmıştır.Akut,subakut ve iyileşme dönemi olarak 3'e ayrılır.

Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber genetik(etnik köken),otoimmünite ve birçok farklı enfeksiyöz ajanın hastalığın ortaya çıkmasına rol aldığını literatürde bildirilmiştir.Henoch-Schönlein Purpurası'ndan sonra en sık rastalnılan çocukluk çağı vaskülitidir.

KH'nin temel 6 tane bulgusu bulunmaktadır:Yüksek ateş,orofarinks mukozasında(ağız,dil-dudak mukozası) değişiklikler,servikal lenfadenopati(boyun bölgesinde lenf bezlerinin şişmesi),konjunktival konjesyon,el ve ayaklarda eritemli döküntüler ve hastalığın en önemli bulgusu olan kalbi besleyen koroner arterlerde anevrizma veya dilatasyon gelişmesidir.Bu kardiyolojik sebepten dolayı edinsel kalp hastalıklarının en önemli nedenlerindendir.Bu belirtilerin yanı sıra başka birçok farklı sistemde de bozukluklar görülebilir.

Genellikle 5 yaş altı çocuklarda görülür.Erkeklerde 1,5 kat daha fazla görülür.

KH'nin Belirtileri

KH birçok farklı belirti göstermekle birlikte İlk olarak yukarıda bahsettiğimiz temel 6 beliritden başlayalım:

1-Yüksek Ateş:Yüksek ateş tüm KH vakalarında görülmektedir.5 günden daha uzun süren ve antibiyotiğe cevap vermeyen ateş şeklindedir.

2-Orofarinks mukoza değişiklikleri:Çilek dili adı verilen eritemli,kırmızı noktacıklar veya kuru ve çatlak dudaklar şeklinde karakterizedir.

3-Servikal Lenfadenopati:Boyun bölgesindeki lenf bezlerinin şişmesidir.Genelde +1.5 cm boyutundadır.

4-Konjunktival Konjesyon:Gözün beyaz kısmının akıntısız iltihaplanmasıdır.İki gözü etkileyen türdedir.

5-El ve Ayak Lezyonları:Avuç içlerinde ve ayaklarda kırmızı şişkin ve döküntler şeklinde belirti vermektedir.Vücudun başka

6-Koroner Arter'lerin Etkilenmesi:Kalbi besleyen damarlar olan koroner arterlerde bir anevrizma(damarda balon şeklinde şişlik) veya dilatasyon(genişleme) gelişmesidir.Hastalığın en riskli bulgusudur.

-KH multisistemik bir hastalık olduğundan yukarıda belirtilen bulgulara ek olarak bu semptomlar da görülebilir:

-Pyüri,karaciğer disfonksiyonu,artrit,ishal,kusma,aseptik menenjit,anevrizma komplikasyonu olarak mitral kapak yetmezliği,kalp krizi veya miyokardit gibi ve böbrek yetmezliği vs. bazı vakalarda görüldüğü literatürde belirtilmiştir.^[2]

KH'nin Tanısı Nasıl Konulur?

-KH'ye özgü bir laboratuvar testi olmadığından tanısı klinik olarak konulmaktadır.Yukarıda bahsettiğimiz belirtilerden en az 5 tane bulunması veya ateş ile koroner arter değişiklikleri bulunması tanı için yeterlidir.Özellikle 5 günden daha uzun süren ve ateş düşürücülere,antibiyotiklere dirençli olan ateşler KH'yi akla getirmelidir.Enflamatuar bir süreç olduğu için CRP gibi akut faz reaktanları,sedimantasyon hızı ve lökosit ve trombosit oranları yüksek olarak saptanmaktadır.Koroner arterlerin durumunu görüntülemek için ekokardiyogram'dan sık sık yararlanılır.

KH'nin Tedavisi

Hastalığın tedavisi iki ilaçtan oluşmaktadır:İVİG ve Asetilsalisilik asittir(aspirin).

1-İntravenöz İmmünglobulin(IVIG):İnsan antikorundan oluşan ve bağışıklık sistemini düzenleyen damar yolu ile verilen bir ilaçtır.Hastanın boy/kg hesaplanarak verilir.Tek doz ve belli aralıklar ile verilebilir ancak bazı yayınlarda tek doz'un daha etkili olduğu bildirmektedir.

2-Asetilsalisilik Asit:Antienflamatuar etkisi ile oluşan enflamasyonu,ağrıyı azaltmaktadır.Hastalarda KAA komplikasyonu önelemek için yüksek doz şeklinde İVİG ile eş zamanlı kullanılmaktadır.Sonraki dönemde trombotik olay gelişimininin önüne geçmek için antiagregan etkisi ile 1-2 düşük doz halinde kullanılır.

-KH'nin tedavisinde kortikosteroidler tartışmaya neden olmuştur.Bir çalışmada kortikosteroid kullanan hastaların kullanmayanlara göre ateşlerinin ve inflamasyon belirtilerinin daha hızlı iyileştiği bildirilmiştr.Başka bir araştırmada hastaları 2 gruba ayırarak bir gruba metilprednizolon adı verilen bir steroid verilmiş olup iki grup arasında hastanede yatış süresi ve ateşli gün sayısında vs. bir azalma görülmemiştir.^[1]