Paylaşım Yap
Tüm Reklamları Kapat

Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı)

Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı) Pexels, Ivan Oboleninov
6 dakika
21,277
Tıbbi İçerik Uyarısı

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik; profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır.

Daha Fazla Bilgi Al
Tüm Reklamları Kapat
Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı)
  • Türkçe Adı Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı)
  • İngilizce Adı Kleine-Levin Hıbernation Syndrome
  • OMIM 148840
  • Diğer İsimleri Uyuyan Güzel Hastalığı, Ailesel Uyuyan Güzel Sendromu, İnsan Kış Uykusu Sendromu

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Kleine-Levin sendromu (KLS) veya uyuyan güzel, insan kış uykusu hastalığı adları ile anılan oldukça nadir görülen nörolojik-psikiyatrik bir bozukluktur. Genellikle ergenlik çağında ve erkek bireylerde daha sık rastlanır. Hastaların %70'i ergen erkeklerden oluşmaktadır.[2] Ergenlik döneminde sıklıkla rastlanmasına rağmen yetişkinler ve çocuklarda da gözlemlenmektedir.

Hastalığa neden olan kesin bir etken bilinmemektedir lakin bazı enfeksiyon ve travmaların ana etken olduğu düşünülmektedir. Viral-bakteriyel enfeksiyon ve kafa travması harici santral sinir sistemi hastalıkları, aşırı ploraktin, büyüme hormonu ve tiroid hormonları fazlalığı, psikojenik stres, madde ve uyarıcı kullanımı, ventrikül tümörler, nörotransmitter dengesizlikleri etiyoloji arasında yer alır. Etiyopatogenezi muhtemel sayılan etiyolojilere kıyasla kesin bir çıkarım ile bilinemez.[8] Etiyolojisinde herhangi bir patoloji tespit edilemeyen birçok sayıda Kleine-Levin sendromlu hasta kaydedilmiştir.[7] Genellikle hastaların biyokimya, hemogram ve hormon testlerinde anormal değerler tespit edilmemektedir.

Kişiler 22 saat gibi uzun süreler yataktan çıkmayabilir.
Kişiler 22 saat gibi uzun süreler yataktan çıkmayabilir.
Unsplash, Matheus Vinicius

Aşırı uyuma isteği yanı sıra buna eşlik eden aşırı cinsel istek (hiperseksüalite), zihin bozukluğu (konfüzyon), unutkanlık (amnezi), aşırı yemek yeme (hiperfaji), sinirlilik (agresyon), dikkat eksikliği, orantısız ve yaşa uymayan davranış bozuklukları (kompülsif veya duygudurum bozuklukları), zaman-mekan algısında bozukluk (dezoryantasyon) sıklıkla gözlemlenir. Birbirini tekrarlayan ataklar halinde veya yılda en az 2 en fazla 12 sefer olacak şekilde minimum 3 ile maksimum 21 gün boyunca süren ataklara sahiptir. Genellikle hastalık 8 ile 14 yıl kadar aralıklar ile sürebilir zaman zaman sessizleşebilir ve aniden tekrar nüksedebilir. Günde yirmi saat uyku (veya 15-22 saat) gözlemlenmekte, diğer fizyolojik ihtiyaçlar ise kendine olmadan, yarı bilinç ile yapılıp tekrar uyunmaktadır. Kişiler uykuya daldıktan sonra farklı bir boyuta geçmiş gibi veya bellekleri silinmiş gibi hissedebilir. Uyku süresinin uzunluğuna rağmen cinsellik ve yemek konusunda aşırı istek karakterize olarak gözlemlenmektedir.

Tüm Reklamları Kapat

Belirti ve Bulgular

Hastalığın nedenleri ve belirtileri için kesin bir söz söylemek yanlıştır. Genellikle hastalığa sahip kişilerin geçildikleri ataklarda sıklıkla:

  • Aşırı uyku hali ve uyuma isteği (hipersomnia) günde 21 saate varan yataktan çıkmama hali,
  • Aşırı cinsel istek (hiperseksüalite), mastürbasyon ve seks fantezileri,
  • Zihin bozukluğu (konfüzyon), anlam verememe, uyku mahmurluğu,
  • Unutkanlık (amnezi), kısa süreli hafıza bozukluğu,
  • Aşırı yemek yeme (hiperfaji), yemek yeme konusunda kontrolü sağlayamama,
  • Sinirlilik (agresyon), aşırı tepki (irritabilite) veya çevre ile anormal derecede ilgisizlik (apati).
  • Dikkat eksikliği, orantısız ve yaşa uymayan davranış bozuklukları (kompulsif veya duygudurum bozuklukları),
  • Spesifik bir derealizasyon hissi (algının değiştiği rüya benzeri bir durum),
  • Zaman-mekan algısında bozukluk (dezoryantasyon) sıklıkla gözlemlenir.
Kleine-Levin sendromu farklı algılayış hallerine neden olur.
Kleine-Levin sendromu farklı algılayış hallerine neden olur.
Pixabay, ThuyHaBich

Yukarıda sayılan belirtiler kadar olmamak ile birlikte aşağıdaki belirtiler de gözükebilir:

  • Çocukça davranışlar, ağlama ve bağırma krizleri,
  • Depersonalizasyon (kişinin vücudunun tümü ya da bir kısmına yabancılaşması şeklinde daha farklı bir algılayış içine girme durumu),
  • Saldırganlık, öfke bozuklukları, sinirlilik ile karakterize anormal davranışlar,
  • Konuşma ve kendini ifade etme bozuklukları, konuşma isteğinde azalma,
  • Depresif ruh hali, tekrarlayan depresyon atakları, hayata karşı bir öfke, hayata küsme,
  • Halüsinasyon ve kabuslar görme, kaynağı belli olmayan korku,
  • Kaygı bozukluğu (anksiyete), huzursuzluk.

Hastalığın başka komplikasyonlara neden olabileceği düşünülmektedir. Tedavi sırasında belirtiler titizlikle takip edilmelidir.[2]

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

JAMA Neurology tarafından yayımlanan bir araştırmada, iki kardeşte gözüken tipik Kleine-Levin sendromu incelemesinde HLA-DR2 ve DQ1 antijenlerini sahip oldukları ve haplotipini paylaştıkları görülmüştür. American Academy of Neurology tarafından yapılan incelemede Kleine-Levin sendromuna sahip ve ailesel ilişkisi olmayan 30 hastada HLA-DQB1, triptofan hidroksilaz (TpH) ve katekol-O-metiltransferaz (COMT) gen polimorfizmlerini analiz edilmiştir. Genotip verileri, normal bir kontrol popülasyonundan alınan verilerle karşılaştırılmıştır. Hastalarda HLA-DQB1 allellinde artış tespit edilmiştir. Bu bulgular, Kleine-Levin sendromu için otoimmün etiyolojiyi düşündürmektedir.[9]

Tüm Reklamları Kapat

Teşhis Yöntemleri

Kleine-Levin sendromu (KLS) için anamnez (hasta öyküsü) dinlenir ve aile, akraba, arkadaş veya hasta ile yakından ilgilenen kişilerin gözlemlerine bakılır. Yapısal beyin görüntüleme, beyin omurilik sıvısı, biyokimya ve hemogram (tam kan sayımı) testleri ve serolojik inflamatuar belirteçleri ayırıcı ve dikkate değer değildir. Epileptik aktivite olmaksızın epizotlar sırasında vakaların %70'inde EEG yavaşlaması kaydedilmektedir.[1] Fonksiyonel beyin görüntüleme (beyin sintigrafisi veya TEP taraması) sıklıkla, özellikle epizodlar arasında elde edilen görüntülerle karşılaştırıldığında, esas olarak talamik, hipotalamik ve frontotemporal ilişkisel alanlarda odaklanan hipoperfüzyon ve hipometabolizma gözükür.[1] Bazı hastaların beyin tomografisi (BT) incelemesinde suprasellar sisternde hipodens lezyonlar olduğunu bildirilmiştir. Tek foton emisyon komputerize tomografi (SPECT) çalışmalarında[7] hastaların sağ ve sol frontal lob, temporal lob, sol hipotalamusta, sağ parietal lob, bilateral talamide, bazal ganglionlarda, bilateral medial, dorsolateral frontal bölgelerde, mesiotemporal bölgede ve sol temporal lobları gibi bölgelerinde[9] hipoperfüzyonlar tespit edilebilmektedir.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Kleine-Levin sendromu için kesin bir tedavi yöntemi yoktur semptomatik tedavi uygulanır.[2] Valproik asit, modafinil, karbamazepin;[7] melatonin, amfetaminler, metilfenidat ve modafinil dahil uyarıcı haplar, uyku bozukluğu ve sürekli uyku halini tedavi etmek için kullanılır, ancak sinirliliği artırabilir ve bilişsel anormallikleri iyileştirmeyebilir.[2] Kleine-Levin sendromu ile belirli duygudurum bozuklukları arasındaki benzerlikler nedeniyle antiepileptiklerin (valproat, karbamazepin, lamotrijin) ve nöropatik ağrıları engelleyen ilaçlar kullanılabilir. Atak sıklığını azalttığını veya atakları durdurduğu ve %37-46 arası başarı sağladığı için lityum tedavisi uygulanır.[1]

Hastalık tedavisinde uykuya dalmayı engelleyici ilaçlar kullanılır.
Hastalık tedavisinde uykuya dalmayı engelleyici ilaçlar kullanılır.
Pexels, Craig Adderley

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Yılda en az 2 en fazla 12 sefer olacak şekilde minimum 3 ile maksimum 21 gün boyunca süren ataklara sahiptir. Genellikle hastalık 8 ile 14 yıl kadar aralıklar ile sürebilir zaman zaman sessizleşebilir ve aniden tekrar nüks edebilir. Günde yirmi saat uyku (veya 15-22 saat) gözlemlenmektedir. Prognoz genellikle iyidir, çoğu hasta, ilerleyen yaş ve 30-35 yaş civarında sendromun ortadan kalkmasıyla birlikte daha az sıklıkta ve daha az şiddetli ataklar gösterir. Asemptomatik dönemlerde, hastaların yaklaşık %30'u odaklanma veya hatırlama konusunda hafif zorluklar yaşar. Kalıcı psikiyatrik bozukluklar, hastaların az bir kısmında görülür.[1]

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Yaklaşık 1/500 000 kişiyi etkilemektedir.[1] Genellikle 12-25 yaşlarında yoğun gözükür. Ergenlik başlangıcı yoğun olmak üzere erkeklerde kadınlara oranla daha fazla olacak şekilde gözüken bir hastalıktır. Hastaların %70-78'i erkek[2] %81'ini ergenler oluşturmaktadır.[1] Ergenlik döneminde sıklıkla rastlanmasına rağmen yetişkinler ve çocuklarda da gözlemlenmektedir.

Evrim Ağacı'ndan Mesaj

Etimoloji

Max Levin ve Willi Kleine[9] tarafından 5 vakanın incelemesi sonucu 1936 yılında tanımlanmıştır. MacDonald Critchley[4] 11 ek vaka tespit ederek 1962 yılında hastalığı keşfedenlere atfen Kleine-Levin sendromu olarak anılmasını tavsiye etmiştir. Kişilerin uzun süre uyku hali sebebiyle uyuyan güzel, genetik faktörüne dahil iddialar nedeniyle ailesel kış sendromu veya ailesel uyuyan güzel sendromu olarak adlandırılır.

Uyuyan Güzel masalı (Fr.: "La Belle au bois dormant", Alm: "Dornröschen"), 1697’de Fransız yazar Charles Perrault’un ve 1812’de Alman masal derleyicisi Grimm Kardeşler'in yazıya geçirdiği, daha önceden İtalyan şair Giambattista Basile'nin Ay, Güneş ve Talia adıyla derlediği masal, yüz yıllık uykuya dalan güzel bir prensesin bir öyküsünü anlatan klasik bir Avrupa masalıdır.[10]

Bu Makaleyi Alıntıla
Okundu Olarak İşaretle
54
0
  • Paylaş
  • Alıntıla
  • Alıntıları Göster
Paylaş
Sonra Oku
Notlarım
Yazdır / PDF Olarak Kaydet
Bize Ulaş
Yukarı Zıpla

İçeriklerimizin bilimsel gerçekleri doğru bir şekilde yansıtması için en üst düzey çabayı gösteriyoruz. Gözünüze doğru gelmeyen bir şey varsa, mümkünse güvenilir kaynaklarınızla birlikte bize ulaşın!

Bu içeriğimizle ilgili bir sorunuz mu var? Buraya tıklayarak sorabilirsiniz.

Soru & Cevap Platformuna Git
Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • İnanılmaz 14
  • Merak Uyandırıcı! 6
  • Korkutucu! 6
  • Tebrikler! 5
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 5
  • Üzücü! 4
  • Muhteşem! 3
  • Bilim Budur! 2
  • Güldürdü 1
  • Umut Verici! 1
  • İğrenç! 1
  • Grrr... *@$# 0
Kaynaklar ve İleri Okuma
Tüm Reklamları Kapat

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 13/06/2024 03:54:40 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/9200

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Keşfet
Akış
İçerikler
Gündem
Evrim Teorisi
Zehirli Mantar
2019-Ncov
Doku
Hominidae
Bilişsel
İletişim
Güve
Hastalık Kontrolü
Bilimsel
Canlılık Cansızlık
Nöron Hücresi
Gıda
Uçma
Grip
Uluslararası Uzay İstasyonu
Mikrobiyoloji
Obezite
Öğrenme Alanı
Makina Mühendisliği
Fizyoloji
Küresel Isınma
Epistemoloji
Elektromanyetik
Para
Aklımdan Geçen
Komünite Seç
Aklımdan Geçen
Fark Ettim ki...
Bugün Öğrendim ki...
İşe Yarar İpucu
Bilim Haberleri
Hikaye Fikri
Video Konu Önerisi
Başlık
Gündem
Bugün Türkiye'de bilime ve bilim okuryazarlığına neler katacaksın?
Bağlantı
Kurallar
Komünite Kuralları
Bu komünite, aklınızdan geçen düşünceleri Evrim Ağacı ailesiyle paylaşabilmeniz içindir. Yapacağınız paylaşımlar Evrim Ağacı'nın kurallarına tabidir. Ayrıca bu komünitenin ek kurallarına da uymanız gerekmektedir.
1
Bilim kimliğinizi önceleyin.
Evrim Ağacı bir bilim platformudur. Dolayısıyla aklınızdan geçen her şeyden ziyade, bilim veya yaşamla ilgili olabilecek düşüncelerinizle ilgileniyoruz.
2
Propaganda ve baskı amaçlı kullanmayın.
Herkesin aklından her şey geçebilir; fakat bu platformun amacı, insanların belli ideolojiler için propaganda yapmaları veya başkaları üzerinde baskı kurma amacıyla geliştirilmemiştir. Paylaştığınız fikirlerin değer kattığından emin olun.
3
Gerilim yaratmayın.
Gerilim, tersleme, tahrik, taciz, alay, dedikodu, trollük, vurdumduymazlık, duyarsızlık, ırkçılık, bağnazlık, nefret söylemi, azınlıklara saldırı, fanatizm, holiganlık, sloganlar yasaktır.
4
Değer katın; hassas konulardan ve öznel yoruma açık alanlardan uzak durun.
Bu komünitenin amacı okurlara hayatla ilgili keyifli farkındalıklar yaşatabilmektir. Din, politika, spor, aktüel konular gibi anlık tepkilere neden olabilecek konulardaki tespitlerden kaçının. Ayrıca aklınızdan geçenlerin Türkiye’deki bilim komünitesine değer katması beklenmektedir.
5
Cevap hakkı doğurmayın.
Bu platformda cevap veya yorum sistemi bulunmamaktadır. Dolayısıyla aklınızdan geçenlerin, tespit edilebilir kişilere cevap hakkı doğurmadığından emin olun.
Ekle
Soru Sor
Sosyal
Yeniler
Daha Fazla İçerik Göster
Popüler Yazılar
30 gün
90 gün
1 yıl
Evrim Ağacı'na Destek Ol

Evrim Ağacı'nın %100 okur destekli bir bilim platformu olduğunu biliyor muydunuz? Evrim Ağacı'nın maddi destekçileri arasına katılarak Türkiye'de bilimin yayılmasına güç katın.

Evrim Ağacı'nı Takip Et!
Yazı Geçmişi
Okuma Geçmişi
Notlarım
İlerleme Durumunu Güncelle
Okudum
Sonra Oku
Not Ekle
Kaldığım Yeri İşaretle
Göz Attım

Evrim Ağacı tarafından otomatik olarak takip edilen işlemleri istediğin zaman durdurabilirsin.
[Site ayalarına git...]

Filtrele
Listele
Bu yazıdaki hareketlerin
Devamını Göster
Filtrele
Listele
Tüm Okuma Geçmişin
Devamını Göster
0/10000
Bu Makaleyi Alıntıla
Evrim Ağacı Formatı
APA7
MLA9
Chicago
E. Ağacı, et al. Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı). (26 Ağustos 2020). Alındığı Tarih: 13 Haziran 2024. Alındığı Yer: https://evrimagaci.org/s/9200
Ağacı, E., Türkoğlu, P. (2020, August 26). Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı). Evrim Ağacı. Retrieved June 13, 2024. from https://evrimagaci.org/s/9200
E. Ağacı, et al. “Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı).” Edited by Pedram Türkoğlu. Evrim Ağacı, 26 Aug. 2020, https://evrimagaci.org/s/9200.
Ağacı, Evrim. Türkoğlu, Pedram. “Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı).” Edited by Pedram Türkoğlu. Evrim Ağacı, August 26, 2020. https://evrimagaci.org/s/9200.
ve seni takip ediyor

Göster

Şifremi unuttum Üyelik Aktivasyonu

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close