Evrim Ağacı Logo Evrim Ağacı
Evrim Ağacı
Reklamı Kapat

Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı)

Klein-Levin Hibernasyon Sendromu (Uyuyan Güzel Hastalığı) Pexels, Ivan Oboleninov
Tavsiye Makale
Reklamı Kapat

Bu içerik, Evrim Ağacı'nın Hastalık Kataloğu projesinin bir parçası olarak hazırlanmıştır. Hastalık Kataloğu projesinin amacı, başta nadir hastalıklar ve Türkiye'yi etkileyen hastalıklar olmak üzere Dünya'da görülen bütün hastalıkları bir katalog halinde biriktirmek ve bunlara yönelik halka açık bir bilgilendirme ve endeks sistemi sunmaktır.

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik, profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır. Daha fazla bilgi için buraya tıklayınız.

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Kleine-Levin sendromu (KLS) veya uyuyan güzel, insan kış uykusu hastalığı adları ile anılan oldukça nadir görülen nörolojik-psikiyatrik bir bozukluktur. Genellikle ergenlik çağında ve erkek bireylerde daha sık rastlanır. Hastaların %70'i ergen erkeklerden oluşmaktadır.[2] Ergenlik döneminde sıklıkla rastlanmasına rağmen yetişkinler ve çocuklarda da gözlemlenmektedir.

Hastalığa neden olan kesin bir etken bilinmemektedir lakin bazı enfeksiyon ve travmaların ana etken olduğu düşünülmektedir. Viral-bakteriyel enfeksiyon ve kafa travması harici santral sinir sistemi hastalıkları, aşırı ploraktin, büyüme hormonu ve tiroid hormonları fazlalığı, psikojenik stres, madde ve uyarıcı kullanımı, ventrikül tümörler, nörotransmitter dengesizlikleri etiyoloji arasında yer alır. Etiyopatogenezi muhtemel sayılan etiyolojilere kıyasla kesin bir çıkarım ile bilinemez.[8] Etiyolojisinde herhangi bir patoloji tespit edilemeyen birçok sayıda Kleine-Levin sendromlu hasta kaydedilmiştir.[7] Genellikle hastaların biyokimya, hemogram ve hormon testlerinde anormal değerler tespit edilmemektedir.

Kişiler 22 saat gibi uzun süreler yataktan çıkmayabilir.
Kişiler 22 saat gibi uzun süreler yataktan çıkmayabilir.
Unsplash, Matheus Vinicius

Aşırı uyuma isteği yanı sıra buna eşlik eden aşırı cinsel istek (hiperseksüalite), zihin bozukluğu (konfüzyon), unutkanlık (amnezi), aşırı yemek yeme (hiperfaji), sinirlilik (agresyon), dikkat eksikliği, orantısız ve yaşa uymayan davranış bozuklukları (kompülsif veya duygudurum bozuklukları), zaman-mekan algısında bozukluk (dezoryantasyon) sıklıkla gözlemlenir. Birbirini tekrarlayan ataklar halinde veya yılda en az 2 en fazla 12 sefer olacak şekilde minimum 3 ile maksimum 21 gün boyunca süren ataklara sahiptir. Genellikle hastalık 8 ile 14 yıl kadar aralıklar ile sürebilir zaman zaman sessizleşebilir ve aniden tekrar nüksedebilir. Günde yirmi saat uyku (veya 15-22 saat) gözlemlenmekte, diğer fizyolojik ihtiyaçlar ise kendine olmadan, yarı bilinç ile yapılıp tekrar uyunmaktadır. Kişiler uykuya daldıktan sonra farklı bir boyuta geçmiş gibi veya bellekleri silinmiş gibi hissedebilir. Uyku süresinin uzunluğuna rağmen cinsellik ve yemek konusunda aşırı istek karakterize olarak gözlemlenmektedir.

Belirti ve Semptomlar

Hastalığın nedenleri ve belirtileri için kesin bir söz söylemek yanlıştır. Genellikle hastalığa sahip kişilerin geçildikleri ataklarda sıklıkla:

  • Aşırı uyku hali ve uyuma isteği (hipersomnia) günde 21 saate varan yataktan çıkmama hali,
  • Aşırı cinsel istek (hiperseksüalite), mastürbasyon ve seks fantezileri,
  • Zihin bozukluğu (konfüzyon), anlam verememe, uyku mahmurluğu,
  • Unutkanlık (amnezi), kısa süreli hafıza bozukluğu,
  • Aşırı yemek yeme (hiperfaji), yemek yeme konusunda kontrolü sağlayamama,
  • Sinirlilik (agresyon), aşırı tepki (irritabilite) veya çevre ile anormal derecede ilgisizlik (apati).
  • Dikkat eksikliği, orantısız ve yaşa uymayan davranış bozuklukları (kompulsif veya duygudurum bozuklukları),
  • Spesifik bir derealizasyon hissi (algının değiştiği rüya benzeri bir durum),
  • Zaman-mekan algısında bozukluk (dezoryantasyon) sıklıkla gözlemlenir.
Kleine-Levin sendromu farklı algılayış hallerine neden olur.
Kleine-Levin sendromu farklı algılayış hallerine neden olur.
Pixabay, ThuyHaBich

Yukarıda sayılan belirtiler kadar olmamak ile birlikte aşağıdaki belirtiler de gözükebilir:

  • Çocukça davranışlar, ağlama ve bağırma krizleri,
  • Depersonalizasyon (kişinin vücudunun tümü ya da bir kısmına yabancılaşması şeklinde daha farklı bir algılayış içine girme durumu),
  • Saldırganlık, öfke bozuklukları, sinirlilik ile karakterize anormal davranışlar,
  • Konuşma ve kendini ifade etme bozuklukları, konuşma isteğinde azalma,
  • Depresif ruh hali, tekrarlayan depresyon atakları, hayata karşı bir öfke, hayata küsme,
  • Halüsinasyon ve kabuslar görme, kaynağı belli olmayan korku,
  • Kaygı bozukluğu (anksiyete), huzursuzluk.

Hastalığın başka komplikasyonlara neden olabileceği düşünülmektedir. Tedavi sırasında belirtiler titizlikle takip edilmelidir.[2]

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

JAMA Neurology tarafından yayımlanan bir araştırmada, iki kardeşte gözüken tipik Kleine-Levin sendromu incelemesinde HLA-DR2 ve DQ1 antijenlerini sahip oldukları ve haplotipini paylaştıkları görülmüştür. American Academy of Neurology tarafından yapılan incelemede Kleine-Levin sendromuna sahip ve ailesel ilişkisi olmayan 30 hastada HLA-DQB1, triptofan hidroksilaz (TpH) ve katekol-O-metiltransferaz (COMT) gen polimorfizmlerini analiz edilmiştir. Genotip verileri, normal bir kontrol popülasyonundan alınan verilerle karşılaştırılmıştır. Hastalarda HLA-DQB1 allellinde artış tespit edilmiştir. Bu bulgular, Kleine-Levin sendromu için otoimmün etiyolojiyi düşündürmektedir.[9]

Teşhis Yöntemleri

Kleine-Levin sendromu (KLS) için anamnez (hasta öyküsü) dinlenir ve aile, akraba, arkadaş veya hasta ile yakından ilgilenen kişilerin gözlemlerine bakılır. Yapısal beyin görüntüleme, beyin omurilik sıvısı, biyokimya ve hemogram (tam kan sayımı) testleri ve serolojik inflamatuar belirteçleri ayırıcı ve dikkate değer değildir. Epileptik aktivite olmaksızın epizotlar sırasında vakaların %70'inde EEG yavaşlaması kaydedilmektedir.[1] Fonksiyonel beyin görüntüleme (beyin sintigrafisi veya TEP taraması) sıklıkla, özellikle epizodlar arasında elde edilen görüntülerle karşılaştırıldığında, esas olarak talamik, hipotalamik ve frontotemporal ilişkisel alanlarda odaklanan hipoperfüzyon ve hipometabolizma gözükür.[1] Bazı hastaların beyin tomografisi (BT) incelemesinde suprasellar sisternde hipodens lezyonlar olduğunu bildirilmiştir. Tek foton emisyon komputerize tomografi (SPECT) çalışmalarında[7] hastaların sağ ve sol frontal lob, temporal lob, sol hipotalamusta, sağ parietal lob, bilateral talamide, bazal ganglionlarda, bilateral medial, dorsolateral frontal bölgelerde, mesiotemporal bölgede ve sol temporal lobları gibi bölgelerinde[9] hipoperfüzyonlar tespit edilebilmektedir.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Kleine-Levin sendromu için kesin bir tedavi yöntemi yoktur semptomatik tedavi uygulanır.[2] Valproik asit, modafinil, karbamazepin;[7] melatonin, amfetaminler, metilfenidat ve modafinil dahil uyarıcı haplar, uyku bozukluğu ve sürekli uyku halini tedavi etmek için kullanılır, ancak sinirliliği artırabilir ve bilişsel anormallikleri iyileştirmeyebilir.[2] Kleine-Levin sendromu ile belirli duygudurum bozuklukları arasındaki benzerlikler nedeniyle antiepileptiklerin (valproat, karbamazepin, lamotrijin) ve nöropatik ağrıları engelleyen ilaçlar kullanılabilir. Atak sıklığını azalttığını veya atakları durdurduğu ve %37-46 arası başarı sağladığı için lityum tedavisi uygulanır.[1]

Evrim Ağacı'ndan Mesaj

Hastalık tedavisinde uykuya dalmayı engelleyici ilaçlar kullanılır.
Hastalık tedavisinde uykuya dalmayı engelleyici ilaçlar kullanılır.
Pexels, Craig Adderley

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Yılda en az 2 en fazla 12 sefer olacak şekilde minimum 3 ile maksimum 21 gün boyunca süren ataklara sahiptir. Genellikle hastalık 8 ile 14 yıl kadar aralıklar ile sürebilir zaman zaman sessizleşebilir ve aniden tekrar nüks edebilir. Günde yirmi saat uyku (veya 15-22 saat) gözlemlenmektedir. Prognoz genellikle iyidir, çoğu hasta, ilerleyen yaş ve 30-35 yaş civarında sendromun ortadan kalkmasıyla birlikte daha az sıklıkta ve daha az şiddetli ataklar gösterir. Asemptomatik dönemlerde, hastaların yaklaşık %30'u odaklanma veya hatırlama konusunda hafif zorluklar yaşar. Kalıcı psikiyatrik bozukluklar, hastaların az bir kısmında görülür.[1]

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Yaklaşık 1/500 000 kişiyi etkilemektedir.[1] Genellikle 12-25 yaşlarında yoğun gözükür. Ergenlik başlangıcı yoğun olmak üzere erkeklerde kadınlara oranla daha fazla olacak şekilde gözüken bir hastalıktır. Hastaların %70-78'i erkek[2] %81'ini ergenler oluşturmaktadır.[1] Ergenlik döneminde sıklıkla rastlanmasına rağmen yetişkinler ve çocuklarda da gözlemlenmektedir.

Etimoloji

Max Levin ve Willi Kleine[9] tarafından 5 vakanın incelemesi sonucu 1936 yılında tanımlanmıştır. MacDonald Critchley[4] 11 ek vaka tespit ederek 1962 yılında hastalığı keşfedenlere atfen Kleine-Levin sendromu olarak anılmasını tavsiye etmiştir. Kişilerin uzun süre uyku hali sebebiyle uyuyan güzel, genetik faktörüne dahil iddialar nedeniyle ailesel kış sendromu veya ailesel uyuyan güzel sendromu olarak adlandırılır.

Uyuyan Güzel masalı (Fr.: "La Belle au bois dormant", Alm: "Dornröschen"), 1697’de Fransız yazar Charles Perrault’un ve 1812’de Alman masal derleyicisi Grimm Kardeşler'in yazıya geçirdiği, daha önceden İtalyan şair Giambattista Basile'nin Ay, Güneş ve Talia adıyla derlediği masal, yüz yıllık uykuya dalan güzel bir prensesin bir öyküsünü anlatan klasik bir Avrupa masalıdır.[10]

Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • İnanılmaz 8
  • Korkutucu! 5
  • Tebrikler! 3
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 3
  • Merak Uyandırıcı! 3
  • Muhteşem! 1
  • Bilim Budur! 1
  • Üzücü! 1
  • Güldürdü 0
  • Umut Verici! 0
  • Grrr... *@$# 0
  • İğrenç! 0
Kaynaklar ve İleri Okuma

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 26/11/2020 02:05:43 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/9200

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Reklamı Kapat
Güncel
Karma
Agora
Bağışıklık
Öğrenme Teorileri
Kedi
Beslenme Davranışları
Müzik
Doğa Yasaları
Jüpiter
Kuyrukluyıldız
Yayılım
Dünya
Neandertaller
Yemek
Santigrat Derece
Allah
Etoloji
Kemik
Element
Cinsiyet
Diş Gelişimi
Homeostasis
Soru
Beyin
Değişim
Darwin
Böcekler
Daha Fazla İçerik Göster
Daha Fazla İçerik Göster
Reklamı Kapat
Türkiye'deki bilimseverlerin buluşma noktasına hoşgeldiniz!

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close
“Her ne kadar bir paradoks gibi gelse de, kesin bilimler de yaklaşık sonuçlarla doludur.”
Bertrand Russell
Geri Bildirim Gönder
Reklamsız Deneyim

Evrim Ağacı'nın çalışmalarına Kreosus, Patreon veya YouTube üzerinden maddi destekte bulunarak hem Türkiye'de bilim anlatıcılığının gelişmesine katkı sağlayabilirsiniz, hem de site ve uygulamamızı reklamsız olarak deneyimleyebilirsiniz. Reklamsız deneyim, Evrim Ağacı'nda çeşitli kısımlarda gösterilen Google reklamlarını ve destek çağrılarını görmediğiniz, daha temiz bir site deneyimi sunmaktadır.

Kreosus

Kreosus'ta her 10₺'lik destek, 1 aylık reklamsız deneyime karşılık geliyor. Bu sayede, tek seferlik destekçilerimiz de, aylık destekçilerimiz de toplam destekleriyle doğru orantılı bir süre boyunca reklamsız deneyim elde edebiliyorlar.

Kreosus destekçilerimizin reklamsız deneyimi, destek olmaya başladıkları anda devreye girmektedir ve ek bir işleme gerek yoktur.

Patreon

Patreon destekçilerimiz, destek miktarından bağımsız olarak, Evrim Ağacı'na destek oldukları süre boyunca reklamsız deneyime erişmeyi sürdürebiliyorlar.

Patreon destekçilerimizin Patreon ile ilişkili e-posta hesapları, Evrim Ağacı'ndaki üyelik e-postaları ile birebir aynı olmalıdır. Patreon destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi 24 saat alabilmektedir.

YouTube

YouTube destekçilerimizin hepsi otomatik olarak reklamsız deneyime şimdilik erişemiyorlar ve şu anda, YouTube üzerinden her destek seviyesine reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. YouTube Destek Sistemi üzerinde sunulan farklı seviyelerin açıklamalarını okuyarak, hangi ayrıcalıklara erişebileceğinizi öğrenebilirsiniz.

Eğer seçtiğiniz seviye reklamsız deneyim ayrıcalığı sunuyorsa, destek olduktan sonra YouTube tarafından gösterilecek olan bağlantıdaki formu doldurarak reklamsız deneyime erişebilirsiniz. YouTube destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi, formu doldurduktan sonra 24-72 saat alabilmektedir.

Diğer Platformlar

Bu 3 platform haricinde destek olan destekçilerimize ne yazık ki reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. Destekleriniz sayesinde sistemlerimizi geliştirmeyi sürdürüyoruz ve umuyoruz bu ayrıcalıkları zamanla genişletebileceğiz.

Giriş yapmayı unutmayın!

Reklamsız deneyim için, maddi desteğiniz ile ilişkilendirilmiş olan Evrim Ağacı hesabınıza üye girişi yapmanız gerekmektedir. Giriş yapmadığınız takdirde reklamları görmeye devam edeceksinizdir.

Destek Ol