Stephen Hawking, ALS Hastalığı'na Rağmen 70 Küsür Yaşına Kadar Nasıl Yaşadı?

Stephen Hawking, 8 Ocak 2016'da 74. yaşına bastı! Yaklaşık yarım yüzyıldır korkutucu bir hastalığın üstesinden geliyor. Ünlü kuramsal fizikçi, kara delikler ve kuantum kütleçekimi hakkındaki fikirlerinin geniş bir halk kitlesi tarafından duyulmasını sağladı. Ama zamanının çoğunda, motor sinir hastalığı Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)’un bir türü yüzünden tekerlekli sandalyede yaşamak durumunda olan bir deha... 1985’ten beri yanağıyla yönettiği kendi markalaşmış bilgisayar sistemi aracılığıyla konuşmak zorunda ve tam gün bakım altında.

Fakat hastalığı onun hızını pek kesmiyor gibi gözüküyor. Hawking, Cambridge Üniversitesi’nde matematik profesörü olarak 30 yıl geçirdi. Şu anda da okulun Kuramsal Kozmoloji Merkezi’nde araştırma yöneticisi.

Fakat zihni gibi, Hawking’in hastalığı da olağandışı gibi gözüküyor. Bu hastalığa yenilen ünlü beyzbol oyuncusu Lou Gehrig’in hastalığı olarak da bilinen ALS’li birçok hastaya 50 yaşından sonra tanı konuldu ve tanıdan sonra beş yıl içerisinde hayatlarını kaybettiler. Hawking’in durumu ilk kez 21 yaşındayken teşhis edildi ve doktorlar tarafından 25’inci doğum gününü görmesi beklenmiyordu.

Peki birçok başka insan tanıdan çok kısa süre sonra ölürken Hawking neden bu hastalıkla bu kadar uzun yaşadı? Hastalık hakkında daha çok şey öğrenmek ve neden Hawking’i ve onun muhteşem beynini bağışladığını anlamak için sinirbilim doçenti ve Pennsylvania Üniversitesi’ndeki ALS Merkezi’nin başhekimi Leo McCluskey ile konuştuk.

ALS nedir ve birden fazla türü var mı?

Bir motor sinir hastalığı olarak da bilinen - ABD’de gündelik hayatta Lou Gehrig’in hastalığı olarak bilir- ALS, siniryıkıcı bir hastalıktır. Vücuttaki her bir kas beyindeki ön lobda bulunan motor sinirlerce kontrol edilir. Omurilikte bulunan motor sinirler gibi bunlar da elektriksel olarak kontrol edilir ve beyinde daha aşağıda bulunan motor sinirlere sinapslarla bağlıdır. Beyinde bulunan elemanlara üst motor sinirler, omurgada bulunan elemanlara ise alt motor sinirler adı verilir. Hastalık ya üst ya da alt motor sinirlerin, ya da her ikisinin zayıflığına yol açar.

ALS’nin çeşitleri olduğu epey bir süredir biliniyordu. Bunlardan biri ilerleyici kas körelmesi (PMA) ile ilgili. Alt motor sinirlerinin ayrı bir hastalığı gibi görünüyor. Ancak patolojik olarak, bir hastanın otopsisini yaparsanız, üst motor nöronlarında bozulma bulguları olacaktır.

Ayrıca Primer Lateral Skleroz (PLS) da vardır ve klinik olarak ayrı bir üst motor sinir bozukluğu gibi gözükmektedir. Ancak patolojik olarak bunlar da alt motor sinir bozukluğuna sahiptir.

İlerleyici baldor felci -veya ilerleyici çekirdek üstü felç- olarak bilinen diğer sendrom dil, yüz, yutma kasları gibi kafatası kaslarını zayıflatır. Fakat neredeyse her zaman kol kaslarına yayılır.

Bu açıkladıklarımız dört klasik motor sinir bozukluğu. Bayağı bir süredir bu bozuklukların motor sinirler ile sınırlı olduğu düşünülüyordu. Artık bunun doğru olmadığı açıkça biliniyor. Artık bu hastaların yüzde 10’unda beynin, ön lobun motor sinir içermeyen diğer kısımları ya da şakak lobu gibi bir başka bölümünde bozulma geliştiği iyi biliniyor. Bu yüzden bu hastaların bazılarında aslında ön-şakak lobu bunaması adıyla bilinen bunama gelişebiliyor.

ALS hakkındaki yanılgılardan biri de, sadece bir motor sinir hastalığı olduğudur ve bu doğru değil.

Stephen Hawking’in durumu hastalıkla ilgili ne gösterdi?

Bu adamın gidişatında öne çıkan şey, bunun birçok açıdan inanılmaz değişken bir bozukluk olduğu. Ortalama insanlar tanıdan sonra iki ila üç yıl yaşıyor. Fakat bu, insanların yarısının daha uzun yaşadığı anlamına geliyor ve çok çok uzun yaşayan insanlar var.

Yaşam beklentisi iki şeye bağlı: diyaframı yani soluk alma kaslarını yöneten motor sinirler. Bu yüzden insanların yaygın ölüm nedeni solunum yetmezliği oluyor. Diğeri ise yutma kaslarının bozulması ve bu yetersiz beslenmeye ve sıvı kaybına yol açabiliyor. Bu ikisi başınıza gelmezse, potansiyel olarak uzun bir süre yaşayabilirsiniz, gittikçe kötüleşiyor olsanız bile. Ona olan şey hayret verici. Kesinlikle aykırı biri.

Hastalığa genç iken ve hastalığın genç başlayan bir türüne yakalandığı için mi bu kadar uzun yaşadı?

Genç iken başlayan hastalığa ergenlik yıllarında tanı konur ama onun hastalık süreci hakkında söyleyecek yeteri kadar şey bilmiyorum. Fakat muhtemelen çok, çok, çok yavaş ilerleyen ve gençlikte başlayan bozukluğa benzer bir şey. Kliniğimde ergenlik yıllarında tanı konmuş ve 40’larında, 50’lerinde, 60’larında hala yaşayan hastalarım var. Ancak kendisini hiç muayene etmediğim ya da hikayeyi bilmediğim için konuşmam biraz zor.

Kendisi, meydana gelmesi muhtemel olan, beynin motor dışı bölümlerinin korunduğu çok iyi bir örnek.

ALS’nin çok yavaş ilerlediği türlerde bu durumlar ne sıklıkta görülüyor?

Yüzde birkaçtan daha az diyebilirim.

Aldığı mükemmel tedavi sebebiyle Stephen Hawking’in uzun ömrünün, kendine özel ALS hastalığının yapısı ile karşılaştırıldığında ne kadar sürdüğünü düşünüyorsunuz?

Büyük olasılıkla bu durumda ikisinin de biraz payı var. Onu sadece televizyondan tanıyorum, bu yüzden ne tür müdahaleler geçirdiğini bilmiyorum. Eğer gerçekten solunum cihazına bağlı değilse, o zaman bu onun bünyesiyle alakalı demektir- yani ne kadar yaşayacağını belirleyen kendi siniryıkım hastalık türünün yapısıyla. Yutma zorluğu için temel olarak yetersiz beslenme ve sıvı kaybını olasılıklardan çıkaracak şekilde yerleştirilmiş bir beslenme tüpü kullanmayı seçebilirsiniz. Fakat daha önemli olanı hastalığın yapısı.

Hawking’in belli ki epey çalışkan zihni var ve daha önce verdiği demeçler, durumuna rağmen oldukça olumlu bir ruhsal görüşe sahip olduğuna işaret ediyor gibi. Yaşam şeklinin ve ruhsal olarak iyi durumda olmanın hastaların akıbetini çokça etkilediği yönünde herhangi bir bulgu var mı? Yoksa hastalık genelde bunun bir fark yaratabilmesi için fazla hızlı mı gelişiyor?

Ben bunun ömür uzunluğuna katkı yaptığına inanmıyorum.

ALS’nin hâlâ bir tedavisi yok. Son zamanlarda hastalık için bir tedavi ya da en azından daha iyi tedaviler bulmamıza yardımcı olabilecek neler öğrendik?

Agora Bilim Pazarı

Akışkanlar Mekaniği (Hibbeler)

Boyut: 20,5×23,5
Sayfa Sayısı: 900
Basım: 1
ISBN No: 9786053555360

Devamını Göster

₺800.00

Satın Al Tüm Ürünler

• Dış Sitelerde Paylaş

Diğer siniryıkımsal hastalıkların çoğu gibi ALS’nin beyinde olağandışı proteinlerin birikmesi ile oluştuğu 2006’nın başlarında netleşti. ALS’nin yüzde onu kalıtsal ve bir gen mutasyonuna dayanıyor. Ayrıca ALS için risk altında bulunan genlerin de olduğuna eminim, fakat şimdi potansiyel olarak hastalığa sebep olduğu tanımlanan birçok gen var. Bunların her biri beyinde farklı proteinlerin birikmesine yol açmakla ilgileniyorlar. Belirli genleri bilmek bize beyindeki özel mekanizmaları gösteriyor ve potansiyel olarak tedavi için bize hedef verecek. Ancak bunların hiçbiri şimdiye kadar bize sağlam bir tedavi sağlamadı.

 Stephen Hawking’in durumu hastalığa sahip insanlar için ne ifade ediyor?

Bu sadece hastalığın değişkenliğinin çok inanılmaz bir örneği ve buna sahip hastaların da uzun yaşayabileceklerini göstermesi açısından bir umut ışığı barındırıyor. Ne yazık ki, gerçekte bu durum insanların az bir kısmında meydana geliyor.