Bu Reklamı Kapat
Bu Reklamı Kapat

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Nedir? Motor Nöron Hastalığı Tedavi Edilebilir mi?

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Nedir? Motor Nöron Hastalığı Tedavi Edilebilir mi? Medgadget
18 dakika
5,267
  • Nöroloji
  • Nörofizyoloji
Tıbbi İçerik Uyarısı

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik; profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır.

Daha Fazla Bilgi Al
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
  • Türkçe Adı Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)
  • İngilizce Adı Lou Gehrig's Disease
  • Latince Adı Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
  • OrphaNet 803
  • Diğer İsimleri Charcot Hastalığı, Lou Gehrig Hastalığı, Motor Nöron Hastalığı

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), motor nöron hastalığı (MNH) veya Lou Gehrig hastalığı olarak bilinen dejeneratif ve ilerleyici bir motor nöron hastalığıdır. Motor nöron hastalıkları içerisinde psödobulbar palsi (PBP), ilerleyici müsküler atrofi (PMA) ve primer lateral skleroz (PLS) gibi diğer motor nöron hastalıkları ile sınıflandırılır.

ALS genellikle bir uzuvda kas seğirmesi ve güçsüzlük veya konuşma bozukluğu ile başlar. Sonunda, ALS hareket etmek, konuşmak, yemek yemek ve nefes almak için gereken kasların kontrolünü etkiler. Bu ölümcül hastalığın ne yazık ki kesin bir tedavisi yoktur.

Bu Reklamı Kapat

Hastalığı anlamadan önce, "motor nöron" terimini anlamamız lazım. Motor nöron, kaslara uzanan ve kasları uyaran bir sinir hücresidir. Adındaki "motor" kasları innerve ettiği için "hareket" ifadesini taşır. Motor nöronlar olan sinir hücrelerinin gövdeleri motor korteks, beyin sapı ve omurilikte bulunurken aksonları (lif) efektör organları (kas, bez vs.) doğrudan veya dolaylı olarak uyarmak adına merkezi sinir sisteminden uzanır. Yani oldukça uzun bir aksonu vardır. Gövdesi merkezi sinir sistemindeyken lifleri vücudun içerisindeki efektör organlara kadar erişir.

Servikal (boyun) omurun yatay kesitinin anatomik görüntüsü.
Servikal (boyun) omurun yatay kesitinin anatomik görüntüsü.
Wikipedia

İki tip motor nöron vardır. Bunlar üst motor nöronlar ve alt motor nöronlar olarak ikiye ayılır. Üst motor nöronlardan gelen aksonlar omurilikteki internöronlar ve bazen de doğrudan alt motor nöronlar ile sinaps yapar. Alt motor nöronların aksonları, omurilikten efektörlere sinyal taşıyan efferent sinir lifleridir. Tek bir motor nöron birden fazla kas lifini innerve edebilir. Bu innervasyonlar nöromüsküler kavşaklarda gerçekleşir.

Bu Reklamı Kapat

Belirti ve Semptomlar

Semptomlar tutulan nörona bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Genellikle ellerde, ayaklarda veya uzuvlarda başlar. Daha sonra vücudun diğer bölgelerine yayılır. Hastalık ilerledikçe ve sinir hücreleri dejenerasyona uğradıkça kaslar zayıflar. Nihayetinde çiğneme, yutma, konuşma ve nefes almayı etkiler. Hastalığın erken evrelerinde genellikle ağrı yoktur, daha sonraki evrelerde de ağrı nadirdir. Çoğu hastada mesane kontrolü veya duyular etkilenmez. Kişiden kişiye değişmekle birlikte aşağıdaki semptomlar görülebilir:

  • Yürümede veya günlük aktivitelerde zorlanma.
  • Bacaklarda, ayaklarda veya bilekte güçsüzlük.
  • El zayıflığı veya aşırı sakarlık.
  • Peltekleşmiş konuşma veya yutkunma güçlüğü.
  • Kas krampları.
  • Omuz, kol veya dilde seyirme.
  • Uygunsuz ağlama veya gülme.
  • Bilişsel veya davranışsal değişiklikler.
Stephen Hawking, genç yaşta ALS tanısı alan bir bilim insanıydı.
Stephen Hawking, genç yaşta ALS tanısı alan bir bilim insanıydı.
Youtube

ALS'nin Komplikasyonları

Solunum Problemleri

Zamanla ALS, nefes almak için kullanılan kasları felç eder. Uyku apnesi olan birinin taktığına benzer şekilde, geceleri nefes almaya yardımcı olacak bir cihaza ihtiyaç duyulabilir. Örneğin, gece nefes almaya yardımcı olmak için hastaya sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP) veya iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı (BiPAP) verilebilir.

İlerlemiş ALS'ye sahip bazı kişiler, akciğerlerini şişiren ve söndüren bir solunum cihazını tam zamanlı olarak kullanmak için, boynun ön tarafında nefes borusuna (trakea) giden cerrahi olarak oluşturulmuş bir delik olan trakeostomiye sahip olmayı seçebilirler.

Evrim Ağacı'ndan Mesaj

ALS'li kişilerde en yaygın ölüm nedeni solunum yetmezliğidir. Ortalama olarak, ölüm semptomlar başladıktan sonra üç ila beş yıl içinde gerçekleşir. Bununla birlikte, ALS'li bazı insanlar 10 yıl veya daha fazla yaşayabilirler.

Konuşma Problemleri

ALS'li çoğu insan konuşma güçlüğü çeker. Bu genellikle ara sıra, hafif bir kelimeleri yutma olarak başlar, ancak ilerleyerek daha şiddetli hale gelir. Konuşmayı başkalarının anlaması zorlaşır ve ALS'li kişiler genellikle iletişim için diğer iletişim teknolojilerini kullanmak durumunda kalır.

Beslenme Problemleri

ALS'li kişiler, yutmayı kontrol eden kaslarda meydana gelen hasar nedeniyle yetersiz beslenme ve dehidrasyon geliştirebilirler. Ayrıca akciğerlere yiyecek, sıvı veya tükürük kaçma riski daha yüksektir ve bu da pnömoniye neden olabilir. Bir beslenme tüpü bu riskleri azaltabilir ve uygun hidrasyon ve beslenmeyi sağlayabilir.

Demans

ALS'li bazı kişilerde hafıza ve muhakeme sorunları vardır; bazılarına ise sonunda frontotemporal demans adı verilen bir tür bunama teşhisi konabilir.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

ALS hastalığında hem üst motor nöronlar (beyin motor korteks) hem de alt motor nöronlar (beyin sapı ve omurilik) dejenerasyona uğrar. Frontotemporal bunaması olan ALS'de beynin frontal ve temporal lobları boyunca da nöronlar ölür. ALS'nin patolojik ayırt edici özelliği, motor nöronların sitoplazmasında inklüzyon cisimciklerinin (anormal protein birikmeleri) görülmesidir.

Bu Reklamı Kapat

ALS hastalarının yaklaşık %97'sinde inklüzyon cisimciklerinin ana bileşeni TDP-43 proteinidir; ancak SOD1 veya FUS mutasyonları olanlarda ana bileşen sırasıyla SOD1 proteini veya FUS proteinidir. Yanlış katlanmış proteinlerin hücreden hücreye prion benzeri yayılımı, ALS'nin neden bir alanda başladığını ve başkalarına yayıldığını açıklayabilir.

Bilinen genlerden SOD1'deki mutasyonlar (bakır / çinko iyonu bağlayıcı süperoksit dismutaz için kodlar), TARDBP (ayrıca TDP-43 olarak da bilinir; TAR DNA bağlayıcı protein), FUS (sarkomda füzyonu kodlar), ANG (anjiyojenin, ribonükleaz, RNaz A ailesini kodlar, 5) ve OPTN (optineurini kodlar) tipik bir klinik fenotipe neden olur.

Patofizyoloji belirsiz kalsa da, SOD1'deki mutasyonlar toksik bir işlev kazanımına neden olur. Hem TDP-43 hem de FUS (TLS [liposarkoma olarak çevrilmiştir] olarak da bilinir) transkripsiyon, RNA ekleme, taşıma ve translasyon dahil olmak üzere gen ekspresyonu ve regülasyonunda yer alan çok işlevli proteinlerdir. FUS ve TDP-43 ayrıca küçük düzenleyici RNA'ların (mikroRNA'lar) işlenmesinde ve RNA olgunlaşmasında ve birleştirilmesinde rol oynar.

Mutant TDP-43 proteininin tavuk embriyosu nöral tübünün gelişimine etkisi.
Mutant TDP-43 proteininin tavuk embriyosu nöral tübünün gelişimine etkisi.
Science Magazine

ANG, RNA transkripsiyonunu düzenleyen hipoksiye duyarlı bir gendir. OPTN, birincil açık açılı glokomun nedensel bir genidir.

Bu Reklamı Kapat

OPTN'nin ALS'ye neden olan mutasyonları, NFκB'nin aktivasyonunun inhibisyonunu ortadan kaldırır ve optineurinin sitoplazmik dağılımını değiştirir. SOD1'deki mutasyonlar, ailesel ALS12'nin %20'sinden ve görünüşte sporadik hastalığın %5'inden sorumludur. TARDBP'deki mutasyonlar, ailesel ALS'nin %5-10'unu, FUS'daki mutasyonları %5'ini ve ANG'deki mutasyonları yaklaşık % 1'ini oluşturur. ALS teşhisi konan kişilerin kalan %90'ı sporadik hastalığa sahip olarak sınıflandırılır. Bu hastalar için, aile araştırma çalışmalarından elde edilen sonuçlar, ALS ve yaygın nörodejeneratif bozukluklar arasında bir örtüşme tespit etmiş ve akrabalar arasında genel nörodejenerasyon riskini artırabilecek yatkınlık genlerinin varlığını düşündürmüştür. Bununla birlikte, duyarlılık genlerini tanımlayarak sporadik ALS için karmaşık genetik temeli oluşturma girişimleri çok az başarılı olmuştur. Aday gen çalışmalarından elde edilen sonuçlar, birkaç duyarlılık genini tanımlamıştır, ancak tanımlanan her "riskli" genin nispi katkısı, 2.0 olan olasılık oranını nadiren aşmaktadır ve riskin verildiği mekanizma bilinmemektedir.

Sporadik ALS'nin son zamanlarda yapılan genom çapında ilişkilendirme çalışmalarındaki hayal kırıklığı yaratan bulgulara rağmen, birkaç olası gen tanımlanmıştır. ALS ile ilişkisi olduğu tespit edilen genler:

  • C9orf72
  • VCP
  • OPTN
  • TBK1
  • SQSTM1
  • DCTN1
  • PFN1
  • TUBA4A
  • ANG
  • SETX
  • MATR3

Asıl sorun, küçük örneklem büyüklükleri nedeniyle düşük güçtür ve adayların ikinci bir popülasyonda kopyalanması buna göre zordur. Ortak araştırma yoluyla iki yeni duyarlılık geninin yakın zamanda tanımlanması, araştırma grupları arasında giderek daha etkili bir işbirliği ile daha fazla gen ve yolun tanımlanabileceğini göstermektedir. Bununla birlikte, tüm genom ilişkilendirme çalışmalarının zayıf geçmiş performansı, "ortak hastalık, ortak varyant" hipotezinin "yaygın hastalık, çok nadir varyant" hipotezi lehine yeniden değerlendirilmesine yol açmıştır.

ALS'deki nörodejenerasyonun altında yatan mekanizmalar çok faktörlüdür ve birbiriyle ilişkili moleküler ve genetik yollarla çalışır. Spesifik olarak, ALS'deki nörodejenerasyon, glutamat eksitotoksisitesinin, serbest radikallerin, sitoplazmik protein agregalarının, SOD1 enzimlerinin, mitokondriyal disfonksiyon ile birlikte ve nörofilament hücre içi agregatların birikimi yoluyla aksonal taşıma süreçlerinin bozulmasının karmaşık bir etkileşiminden kaynaklanabilir. TARDBP ve FUS'taki mutasyonlar, nöronlara zararlı olan hücre içi agregatların oluşumuna neden olur. Mikroglianın aktivasyonu, proinflamatuar sitokinlerin salgılanmasına ve daha fazla toksisiteye neden olur. Sonuçta, motor nöron dejenerasyonu, kalsiyuma bağlı enzimatik yolların aktivasyonu yoluyla gerçekleşir.
ALS'deki nörodejenerasyonun altında yatan mekanizmalar çok faktörlüdür ve birbiriyle ilişkili moleküler ve genetik yollarla çalışır. Spesifik olarak, ALS'deki nörodejenerasyon, glutamat eksitotoksisitesinin, serbest radikallerin, sitoplazmik protein agregalarının, SOD1 enzimlerinin, mitokondriyal disfonksiyon ile birlikte ve nörofilament hücre içi agregatların birikimi yoluyla aksonal taşıma süreçlerinin bozulmasının karmaşık bir etkileşiminden kaynaklanabilir. TARDBP ve FUS'taki mutasyonlar, nöronlara zararlı olan hücre içi agregatların oluşumuna neden olur. Mikroglianın aktivasyonu, proinflamatuar sitokinlerin salgılanmasına ve daha fazla toksisiteye neden olur. Sonuçta, motor nöron dejenerasyonu, kalsiyuma bağlı enzimatik yolların aktivasyonu yoluyla gerçekleşir.
Amyotrophic lateral sclerosis

Risk faktörleri arasında aşağıdakiler tespit edilmiştir:

Bu Reklamı Kapat

Agora Bilim Pazarı
Salon Salam: Biri Daima Özeldir

On iki yaşındaki Hani, babası ve küçük erkek kardeşi Mamo’yla birlikte, babasının amcasıyla ortak işlettiği berber salonunun üstünde oturuyor. Baba saç keserken, İbo amca başka işler çeviriyor. Hani, kayıp annesinin cezaevinde, sorumlusunun da amcası olduğunu öğrenince çılgın bir plan yapıyor. İşler iyice sarpa sararken şansına karşısına sosyal hizmet uzmanı Mira çıkıyor ve “Salon Salam”da sonunda her şey yine, neredeyse rayına oturuyor.

Benjamin Tienti’nin 2018 Alman – Fransız Gençlik Edebiyatı Ödülü’ne layık görülen eseri “Salon Salam: Biri Daima Özeldir“ göçmenlik ve cezaevinde ebeveyn gibi konulara klişelere hiç başvurmadan eğilirken, bize aykırı olduğu kadar da sevgi dolu bir ailenin hikâyesini anlatıyor.

  • Çevirmen: Olcay Geridönmez
  • Yayın Tarihi: 10.05.2019
  • Baskı Sayısı: 1. Baskı
  • Sayfa Sayısı: 160
  • Cilt Tipi: Karton Kapak
  • Kağıt Cinsi: Kitap Kağıdı
  • Boyut: 14 x 21 cm
  • ISBN: 9786058067806
Devamını Göster
₺45.00
Salon Salam: Biri Daima Özeldir

  • Genetik: İnsanların %5-10 civarı ailesel kalıtıma sahiptir. Ailesel ALS hastalarının çocuklarında %50 ihtimalle hastalık gelişebilir.
  • Yaş: Hastalığın riski ilerleyen yaşlarda yükselir, genellikle 50 ile 75 yaşları civarında gözlenir. Türkiye'deki istatistik 40-60 olarak belirlenmiştir. 80 yaşından sonra oranda azalma görülür.
  • Cinsiyet: İstatistiksel hesaplamalara göre 65 yaş altındaki erkeklerde, 65 yaş altındaki kadınlara nazaran daha sık gözlenmiştir. Fakat bu oran 70 yaşından sonra değişiklik gösteriyor.
  • Sigara: Şimdilik bilinen tek çevresel risk faktörüdür. Özellikle menopoz sonrası kadınlarda daha risklidir.
  • Toksisite: Hastalığın ortaya çıkmasında glutamat eksototoksisitesi, viral enfeksiyonlar, otoimmun süreçler, kurşun, civa ve alüminyum gibi ağır metal intoksikasyonlarının rol oynadığı ileri sürülmüştür.
  • Askeri Hizmet: Nedeni tam olarak bilinmeyen bir şekilde, askeri koşullarda hizmet etmiş kişilerde anlamlı bir fark görülmüştür. Belki maruz kalınan toksik kimyasallar, travmalar, aşırı aktivite veya viral enfeksiyonlar kaynaklı olabilir. Fakat çalışmalar sonucu bu konuda spesifik herhangi bir etmen tespit edilememiştir.
Motor nöronların yerleşim yerlerine göre sınıflandırılması ve beyin anatomisi.
Motor nöronların yerleşim yerlerine göre sınıflandırılması ve beyin anatomisi.
Wikipedia

Teşhis Yöntemleri

Amyotrofik lateral sklerozun erken teşhis edilmesi zordur çünkü diğer nörolojik hastalıkları taklit edebilir. Diğer koşulları dışlamak için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Elektromiyogram (EMG): Doktor, ciltten çeşitli kaslara bir iğne elektrotu yerleştirir. Test, kasların kasıldığı ve dinlendiği zamanki elektriksel aktivitesini değerlendirir. Bir EMG'de görülen kaslardaki anormallikler, doktorların ALS'yi teşhis etmesine veya ekarte etmesine yardımcı olabilir. Bir EMG ayrıca egzersiz terapinize rehberlik etmeye yardımcı olabilir.
  • Sinir iletim araştırması: Bu araştırma sinirlerin, vücudun farklı bölgelerindeki kaslara uyarı gönderme yeteneğini ölçer. Bu test, sinir hasarını veya belirli kas veya sinir hastalıklarının olup olmadığını belirleyebilir.
  • MRI: Radyo dalgaları ve güçlü bir manyetik alan kullanan bir MRI, beynin ve omuriliğin ayrıntılı görüntülerini üretir. Bir MRI, omurilik tümörlerini, boynunuzdaki fıtık diskleri veya semptomlara neden olabilecek diğer koşulları ortaya çıkarabilir.
Oklar, özellikle motor şeritleri olmak üzere bitişik girusun göreceli atrofisi ile birlikte gözle görülür şekilde genişlemiş ön merkez sulkusunu göstermektedir. Burada görüldüğü gibi makroskopik atrofi, tipik ALS'li hastalarda nadirdir, ancak baskın olarak üst motor nöron rahatsızlığı olan primer lateral sklerozu olanlarda daha sık görülür. Bu rakam, daha genel olarak ALS'ye özgü olduğu varsayılan bir kortikomotonöronal sürecin geç aşamasını vurgulamaktadır.
Oklar, özellikle motor şeritleri olmak üzere bitişik girusun göreceli atrofisi ile birlikte gözle görülür şekilde genişlemiş ön merkez sulkusunu göstermektedir. Burada görüldüğü gibi makroskopik atrofi, tipik ALS'li hastalarda nadirdir, ancak baskın olarak üst motor nöron rahatsızlığı olan primer lateral sklerozu olanlarda daha sık görülür. Bu rakam, daha genel olarak ALS'ye özgü olduğu varsayılan bir kortikomotonöronal sürecin geç aşamasını vurgulamaktadır.
Amyotrophic lateral sclerosis
  • Kan ve idrar testleri: Laboratuvarda kan ve idrar örneklerinin incelenmesi, doktorun belirti ve semptomların diğer olası nedenlerini ortadan kaldırmasına yardımcı olabilir.
  • Spinal Sıvı Alımı (İng: "lumbar puncture"): Bu, sırtın alt kısmındaki iki omur arasına yerleştirilen küçük bir iğne kullanılarak laboratuvar testi için omurilik sıvısından bir örnek almayı içerir.
  • Kas biyopsisi: Doktor ALS yerine kas hastalığı olduğuna inanıyorsa, kas biyopsisi yaptırabilir. Lokal anestezi altındayken, kasın küçük bir kısmı alınır ve analiz için bir laboratuvara gönderilir.
(A) ATPase pH 9 · 4 ile boyanmış, ALS'li bir hastadan alınan sol vastus lateralis kasının biyopsi örneği. Biyopsi örneği, hem tip I hem de tip II liflerle gruplandırılmış atrofik lifleri vurgular (kırmızı kutu ile çevrelenen karışık tip lifler). (B) Motor ünite dejenerasyonu ve yeniden inervasyonun patofizyolojisi; üst üste bindirme (C) ile genellikle, yerleşmiş ALS'de (tarama süresi 50 ms) tipik olarak büyük, polifazik, kararsız (karmaşık) motor birimlerini gösteren izler, geç bileşenlerle bazı yeniden inervasyonları gösterir.
(A) ATPase pH 9 · 4 ile boyanmış, ALS'li bir hastadan alınan sol vastus lateralis kasının biyopsi örneği. Biyopsi örneği, hem tip I hem de tip II liflerle gruplandırılmış atrofik lifleri vurgular (kırmızı kutu ile çevrelenen karışık tip lifler). (B) Motor ünite dejenerasyonu ve yeniden inervasyonun patofizyolojisi; üst üste bindirme (C) ile genellikle, yerleşmiş ALS'de (tarama süresi 50 ms) tipik olarak büyük, polifazik, kararsız (karmaşık) motor birimlerini gösteren izler, geç bileşenlerle bazı yeniden inervasyonları gösterir.
Amyotrophic lateral sclerosis

ALS'nin doğru teşhis edilmesi çok önemlidir çünkü semptomları çok farklı nörodejeneratif hastalıklar ile karıştırılabilir ve bu, hayati risklere sebep olabilir.

ALS'nin Belirti Türlerine Göre Karıştırılabileceği Hastalıklar

Motor Nöronlardaki Rahatsızlıklar Nedeniyle:

  • Spinal musküler atrofi (SMN geni delesyon testi)
  • X'e bağlı spinobulbar kas atrofisi (Kennedy hastalığı; kandaki DNA'da artmış CAG tekrarları)
  • Poliomiyelit veya post-polio sendromu (Aile geçmişi, NCS, elektromiyografi)
  • Hekzosaminidaz A eksikliği (beyaz hücre enzim testi)

Motor Sinirlerdeki Rahatsızlıklar Nedeniyle:

  • Multifokal motor nöropati (NCS, elektromiyografi, gangliosid GM1 antikorları)
  • Kronik inflamatuar demiyelinizan nöropati (NCS, lomber ponksiyon)
  • Kramp-fasikülasyon sendromu (NCS, elektromiyografi)
  • Nöromiyotoni (voltaj kapılı potasyum kanallarına karşı antikorlar)
  • Kalıtsal spastik paraparezi artı (gen mutasyon testi)
  • Piramidal özellikli kalıtsal motor nöropati
  • Radiküloplexopati (NCS, elektromiyografi, MRI)
  • Paraneoplastik sendrom (serum belirteçleri, görüntüleme, kemik iliği biyopsisi örneği)
  • Ağır metal zehirlenmesi (idrar veya kan taraması)
  • Mononevrit multipleks (NCS, elektromiyografi, vaskülitik ekran, seroloji)

Nöromusküler Bağlantılardaki Rahatsızlıklar Nedeniyle:

  • Myastenia gravis (asetilkolin reseptör antikorları, MuSK antikorları, tekrarlayan stimülasyon, tek lifli elektromiyografi)
  • Lambert-Eaton miyastenik sendromu (tekrarlayan stimülasyon)

Merkezi Sinir Sistemi ve Omurilik Lezyonları Rahatsızlıklar Nedeniyle:

  • Syringomyelia veya syringobulbia (MRI)
  • Tabes dorsalis (sifiliz serolojisi)
  • Multipl skleroz (MRI, oligoklonal bantlar, uyarılmış yanıtlar)
  • Monomelik spinal musküler atrofi (Hirayama hastalığı; elektromiyografi, MRI)
  • Lyme hastalığı (Lyme serolojisi)
  • İnsan T lenfotropik virüsü-1 (HIV)

Miyopatiler Nedeniyle:

  • İnklüzyon vücut miyoziti (elektromiyografi, CK, kas biyopsisi örneği)
  • Polimiyozit (elektromiyografi, CK, kas biyopsisi örneği, otoimmün taramalar)
  • Dermatomiyozit (elektromiyografi, CK, cilt ve kas biyopsisi örneği)
  • Polyglucosan vücut hastalığı (NCS, elektromiyografi, kas veya sinir biyopsisi örneği)

Endokrin Rahatsızlıklar Nedeniyle:

  • Tirotoksikoz (tiroid fonksiyon testleri, elektromiyografi, kas biyopsisi örneği)
  • Hiperparatiroidizm (kalsiyum iyonu ve paratiroid testi)
  • Subakut kombine dejenerasyon (vitamin B12 konsantrasyonları)
  • Çölyak hastalığı (serum testi, bağırsak biyopsisi örneği)

Bu hastalıklar ile ALS'yi karıştırmamak için klasik tetkiklerin yanında ileri teşhis yöntemleri de kullanılabilir.

İleri Tetkik Yöntemleri

MRI ile Serebral Atrofi Tespiti

Voksel bazlı morfometri, sporadik hastalığı olan hastalar ile daha uzun yaşam beklentisine sahip ailesel hastalığı olan hastalar arasındaki bölgesel vurguda dikkate değer farklılıklar ile birlikte, bilişsel bozuklukla bağlantılı ALS'li hastalarda serebral atrofiyi saptamak için gri ve beyaz maddeyi ölçmüştür. MRG kullanılarak beynin 3 boyutlu olarak oluşturulması, odak anormalliğini vurgulamaya da hizmet edebilir.

Manyetik Rezonans Spektrometrisi

N-asetilaspartat gibi proton içeren metabolitlerin ölçümü (kreatin / fosfokreatin veya kolin ile bir oran olarak ifade edilir), nöronal kaybın bir göstergesi olarak görev almaktadır. ALS'li hastalar, kontrollere kıyasla azaltılmış bir birincil motor korteks N-asetilaspartat / kreatin oranına sahiptir ve manyetik rezonans spektroskopisinin kullanımı, progresif kas atrofisi olan hastaları ALS'li hastalardan ayıran üst motor nöron disfonksiyonunun saptanmasında özellikle hassas görünmektedir.

Difüzyon Tensör Görüntüleme

Difüzyon tensör görüntüleme, bozulmamış nöronal yollar içinde sınırlı olması beklenen (yani anizotropik) ve azaltılmış bütünlük bölgelerinde daha yaygın (izotropik) olması beklenen MRI'nin hassasiyetinden yararlanmak için kullanılabilir. Fraksiyonel anizotropi ve ortalama difüzivite gibi ölçülebilir ölçümler, nöronal patolojik değişikliklerin güçlü temsilcileridir ve nöronal yollar arasındaki ara bağlantı, traktografinin müttefik tekniği kullanılarak haritalanabilir. Difüzyon tensör görüntülemenin kullanımı, ALS'li hastaların kortikospinal yolundaki azalmış fraksiyonel anizotropiyi tespit edebilir.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Motor nöron hastalığında tamamen iyileştirecek tedavi şu an için mümkün değildir. Semptomatik ve destekleyici tedavi yaklaşımları ile hastaların yaşam kalitesinin ve yaşam sürelerinin artırılması hedeflenir. Amerikan Gıda ve İlaç Dairesinin (FDA) onay verdiği antiglutamat bir ajan olan riluzol (Rilutek 50 mg tab) 100 mg/gün kullanılmaktadır.

Halen çalışmaları devam eden talampanel, bir selektif AMPA reseptör antagonisti olup motor nöronların ölümünü tetikleyen glutamat eksitotoksisitesini önlediği düşünülmüştür. Çalışmaları halen devam etmektedir; net bir sonuç elde edilememiştir.

Üçüncü kuşak antibiyotik olan seftriakson ilacının ALS ve SMA hastalarındaki glutamat toksisitesini önlediği düşünülmüştür. Ancak yeterli verimliliğin elde edilemediği tespit edildiği için çalışmalar durdurulmuştur.

Solunumu destekleyen non-invaziv BiPAP ventilatör cihazı.
Solunumu destekleyen non-invaziv BiPAP ventilatör cihazı.
Wikipedia

Doktorlar ayrıca aşağıdakiler dahil diğer semptomları hafifletmek için ilaçlar da yazabilir:

Bu Reklamı Kapat

  • Kas krampları ve spazmları
  • Kabızlık
  • Yorgunluk
  • Aşırı tükürük ve balgam
  • Ağrı
  • Depresyon
  • Uyku problemleri
  • Kontrolsüz gülme veya ağlama krizleri

Semptomatik tedaviler arasında:

Yorgunluğu azaltmak, kas kramplarını hafifletmek, spastisiteyi kontrol etmek ve aşırı tükürük ve balgamı azaltmak için başka semptomatik tedaviler kullanılabilir. Gabapentin, pregabalin ve trisiklik antidepresan (Örn. Amitriptilin) ​​gibi ilaçlar nöropatik ağrı için kullanılabilirken; nosiseptif ağrı için non-steroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ), asetaminofen ve opioidler kullanılabilir. Depresyon için serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI) veya trisiklik antidepresanlar kullanılabilirken; anksiyete için benzodiazepinler kullanılabilir.

Hastalar tükürüklerini yutmakta güçlük çekmeye başladığında atropin, skopolamin, amitriptilin veya glikopirolat reçete edilebilir. 2017'de sonuçlanan randomize kontrollü bir çalışmaya dayanarak, meksiletetinin ALS'deki krampların tedavisinde güvenli ve etkili olduğu anlaşılmıştır.

Terapiler

  • Solunum bakımı. Sonunda kaslar zayıfladıkça nefes alıp vermekte daha fazla zorluk çekilebilir. Doktorlar düzenli olarak nefes alıp vermeyi gözlemleyebilir ve geceleri nefes almaya yardımcı olacak cihazlar sağlayabilir. Nefes almaya yardımcı olması için mekanik ventilasyonu tercih edilebilir. Doktorlar, boynun ön tarafında cerrahi olarak oluşturulmuş bir delikten nefes borusuna (bir solunum cihazına bağlanan trakeostomi) bir tüp yerleştirir.
  • Fizik Tedavi: Bir terapist, bağımsız kalmaya yardımcı olacak, yürüme, hareketlilik, destek ve ekipman ihtiyaçlarını ele alabilir. Düşük kardiyolu egzersizler yapmak, kardiyovasküler zindeliği, kas gücünü ve hareket kabiliyetini mümkün olduğu kadar uzun süre korumaya yardımcı olabilir. Uygun germe hareketleri, ağrıyı önlemeye ve kasların en iyi şekilde çalışmasına yardımcı olabilir. Bir terapist ayrıca bir destek, yürüteç veya tekerlekli sandalyeye alışmaya yardımcı olabilir ve etrafta dolaşmayı kolaylaştıran rampa gibi cihazlar önerebilir.
  • İş terapisi: Bir meslek terapisti, el ve kol zayıflığına rağmen bağımsız kalmanın yollarını bulmaya yardımcı olabilir. Uyarlanabilir ekipmanlar; giyinme, taranma, yemek yeme ve banyo yapma gibi aktiviteleri gerçekleştirmeye yardımcı olabilir.
  • Konuşma terapisi: Bir konuşma terapisti, konuşmayı daha anlaşılır hale getirmek için uyarlanabilir teknikler öğretebilir. Konuşma terapistleri, alfabe tahtası veya kalem ve kağıt gibi diğer iletişim yöntemlerini keşfetmeye de yardımcı olabilir.
  • Terapistlere, metin okuma uygulamaları olan tablet bilgisayarlar veya iletişim kurmaya yardımcı olabilecek sentezlenmiş bir konuşma içeren bilgisayar tabanlı ekipmanlar gibi cihazları ödünç alma veya kiralama olasılığının sorulmasında fayda vardır.
  • Gıda desteği: Sağlık ekibi, yutulması daha kolay ve beslenme ihtiyaçlarını karşılayan yiyecekler tüketildiğinden emin olmak için hastayla ve aile üyeleriyle birlikte çalışacaktır. Sonunda bir beslenme tüpüne ihtiyaç duyulabilir.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

ALS nedeniyle ölüm en sık solunum yetmezliğine bağlı görülür. Hastalığın ilerleyen evrelerinde solunum kasları tutulursa nefes alıp verme durabilir. Bu süre zarfında solunum cihazlarına gerek duyulabilir. Solunum problemleri yanında konuşma güçlüğü, beslenme güçlüğü ve demans (bunama) da komplikasyonlar arasındadır. Frontotemporal demans gelişen ileri yaştaki hastalarda hafıza problemleri ve karar vermede güçlük görülebilir. İleri dönem solunum güçlüğü çeken hastalarda trakeostomi adı verilen yöntemle cerrahi olarak soluk borusu dışarıya ağızlaştırılabilir. Halk arasında boyunda delik açmak gibi tarif edilir.

Bu Reklamı Kapat

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Belirli bir hastalık başlangıcı tarihinin ve patolojik değişikliklerin başlangıcı ile klinik hastalığın ortaya çıkışı arasındaki potansiyel olarak uzun sürenin belirlenmesi dahil olmak üzere, ALS'de çeşitli faktörlerin karmaşık epidemiyolojik çalışmaları vardır. Hastalığın başlangıcı ile semptomların ortaya çıkışı arasındaki bu prodromal dönem, muhtemelen nöronal popülasyonların fazlalığını gösterir. Sonuç olarak, titiz tasarımlara sahip bir dizi epidemiyolojik çalışma ve tarafsız hasta kohortlarının kullanımı, hastalığın farklı nedensel mekanizmalarını destekleyen çeşitli düzeylerde kanıtlar sağlamıştır.

Erişkinlerde en sık görülen motor nöron hastalığıdır. Alzheimer ve Parkinson hastalığından sonra üçüncü en sık görülen nörodejeneratif hastalıktır. Dünyada her yıl ALS gelişen kişi sayısının yılda 100.000 kişi başına 1.9 kişi olduğu, herhangi bir zamanda ALS gelişen olan kişi sayısının 100.000 kişi başına yaklaşık 4.5 kişi olacağı tahmin edilmektedir. Avrupa'da, yılda yeni vaka sayısı 100.000'de yaklaşık 2.6 kişi iken, etkilenen sayı 100.000'de 7-9 kişidir.

ALS dünya çapında insanları etkilese de, bu hastalığın kesin bir insidansı henüz bilinmemektedir. Erkekler ve kadınlar arasındaki insidans, kadınlardan (100.000 kişi yılı başına 2.4; % 95 CI 2.2-2.6) daha yüksek hastalık insidansına (100.000 kişi-yılı başına 3.0; % 95 CI 2.8-3.3) sahiptir. ailesel hastalıkta da hemen hemen aynıdır. Genel nüfusa dayalı yaşam boyu ALS riski kadınlar için 1: 400 ve erkekler için 1: 350'dir. Başlangıçta pik yaş, sporadik hastalık için 58-63 ve ailesel hastalık için 47-52'dir. 80 yaşından sonra görülme sıklığı hızla azalır.

Hastalığı ileri seviyede olan bir hasta, iletişim panosundaki harfleri ve kelimeleri işaret ederek karısıyla iletişim kurmak için kafaya takılan lazer işaretçi kullanıyor.
Hastalığı ileri seviyede olan bir hasta, iletişim panosundaki harfleri ve kelimeleri işaret ederek karısıyla iletişim kurmak için kafaya takılan lazer işaretçi kullanıyor.
Wikipedia

Ülkemizde de önemli miktarda ALS hastası bulunuyor ve görülme sıklığı kısmen düşük olduğu için hakkında araştırmaların daha seyrek yapıldığı bu "yetim hastalık" ile ilgili olarak Türkiye ALS-MNH Derneği şöyle diyor:

Bu Reklamı Kapat

Kabaca bir tahmin ile Türkiye'de her yıl 1500 - 4500 civarı hastanın ALS tanısı aldığını, toplam 6000-8000 civarında hastası olduğunu söyleyebiliriz. Ancak Türkiye'de kaç ALS hastasının var olduğunu tam olarak bilmiyoruz. Türkiye'de ALS Hastalığı ile ilgili bir epidemiyolojik çalışma yoktur. Bu hastaların genetik danışmanlığı rutin olarak uygulanmamaktadır. Zira ALS hastalarının %10'u genetik, bunların da yarısı ailesel geçiş göstermektedir.

Önlem Yöntemleri

ALS'nin tedavisi yoktur. Hastalık sürecinde yaşam kalitesini iyileştirmek ve sağkalımı süresini uzatmak amacıyla semptomları tedavi etmeye ve destekleyici bakım sağlamaya odaklanılmaktadır.

Etimoloji

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), motor nöron hastalığı (MNH) veya (meşhur beyzbolcu) Lou Gehrig hastalığı olarak bilinir. Kelime olarak baktığımızda a-myo-trofik şeklinde ayırabiliriz. Yunanca "a-" eki olumsuzluk anlamı taşır. Köken olarak "myo" ise kas demektir. Trofik ise beslenme anlamını taşır. Yani "beslenemeyen kas" demektir.

Diğer yandan "lateral", aslen vücuttan uzak kısımları tanımlamak için kullanılsa da, bu durumda spinal kordun kaslara uzandığı sinir liflerini ifade eder. Eğer dejenere olursa "skleroz" yani fibroz başlar. Böylece "amyotrofik lateral skleroz" hastalığı tanımlanmış olur.

ALS MNH Derneği

ALS hastaları ve yakınları tarafından 2001 yılında Trabzonsporlu futbolcu ve ALS hastası İsmail Gökçek başkanlığında kurulmuş, sadece ALS hastalığı üzerinde yoğunlaşmış tek dernektir; üyeleri hasta ve yakınları ve gönüllü hekimlerdir; geliri, sadece üye aidatlarından oluşmaktadır. Bakanlar Kurulunun 15.06.2012 tarih ve 2012/3324 sayılı kararı ile Amiyotrofik Lateral Skleroz - Motor Nöron Hastalığı Derneği kamu yararına çalışan dernek statüsündedir. Dernek hakkında daha fazla bilgiyi internet sitelerinden alabilir ve bağışta bulunarak destek olabilirsiniz.

Okundu Olarak İşaretle
Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • Tebrikler! 4
  • Bilim Budur! 4
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 2
  • Güldürdü 1
  • Umut Verici! 1
  • Merak Uyandırıcı! 1
  • Korkutucu! 1
  • Muhteşem! 0
  • İnanılmaz 0
  • Üzücü! 0
  • Grrr... *@$# 0
  • İğrenç! 0
Kaynaklar ve İleri Okuma
Bu Reklamı Kapat

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 11/08/2022 09:34:06 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/8838

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Bu Reklamı Kapat
Size Özel (Beta)
İçerikler
Sosyal
Gönderiler
Kanser
Kadın
Elektromanyetizma
Böcek Bilimi
Sars
Kimya
Kuyrukluyıldız
Buz
Sağlık Personeli
Deprem
Cinsellik Araştırmaları
Su
Öğrenme
Hızlı
Hareket
Evrenin Genişlemesi
Anksiyete
Zeka
Cinsel Seçilim
Matematik
Test
Kırmızı
Oyun
Jinekoloji
Onkoloji
Aklımdan Geçen
Komünite Seç
Aklımdan Geçen
Fark Ettim ki...
Bugün Öğrendim ki...
İşe Yarar İpucu
Bilim Haberleri
Hikaye Fikri
Başlık
Kafana takılan neler var?
Bağlantı
Gönder
Ekle
Soru Sor
Daha Fazla İçerik Göster
Evrim Ağacı'na Destek Ol
Evrim Ağacı'nın %100 okur destekli bir bilim platformu olduğunu biliyor muydunuz? Evrim Ağacı'nın maddi destekçileri arasına katılarak Türkiye'de bilimin yayılmasına güç katmak için hemen buraya tıklayın.
Popüler Yazılar
30 gün
90 gün
1 yıl
EA Akademi
Evrim Ağacı Akademi (ya da kısaca EA Akademi), 2010 yılından beri ürettiğimiz makalelerden oluşan ve kendi kendinizi bilimin çeşitli dallarında eğitebileceğiniz bir çevirim içi eğitim girişimi! Evrim Ağacı Akademi'yi buraya tıklayarak görebilirsiniz. Daha fazla bilgi için buraya tıklayın.
Etkinlik & İlan
Bilim ile ilgili bir etkinlik mi düzenliyorsunuz? Yoksa bilim insanlarını veya bilimseverleri ilgilendiren bir iş, staj, çalıştay, makale çağrısı vb. bir duyurunuz mu var? Etkinlik & İlan Platformumuzda paylaşın, milyonlarca bilimsevere ulaşsın.
Podcast
Evrim Ağacı'nın birçok içeriğinin profesyonel ses sanatçıları tarafından seslendirildiğini biliyor muydunuz? Bunların hepsini Podcast Platformumuzda dinleyebilirsiniz. Ayrıca Spotify, iTunes, Google Podcast ve YouTube bağlantılarını da bir arada bulabilirsiniz.
Yazı Geçmişi
Okuma Geçmişi
Notlarım
İlerleme Durumunu Güncelle
Okudum
Sonra Oku
Not Ekle
Kaldığım Yeri İşaretle
Göz Attım

Evrim Ağacı tarafından otomatik olarak takip edilen işlemleri istediğin zaman durdurabilirsin.
[Site ayalarına git...]

Filtrele
Listele
Bu yazıdaki hareketlerin
Devamını Göster
Filtrele
Listele
Tüm Okuma Geçmişin
Devamını Göster
0/10000

Göster

Şifremi unuttum Üyelik Aktivasyonu

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close
Geri Bildirim Gönder
Paylaş
Reklamsız Deneyim

Evrim Ağacı'nda reklamları 2 şekilde kapatabilirsiniz:

  1. Ücretsiz üye girişi yapmak: Sitedeki reklamların %50 kadarını kapatmak için ücretsiz bir Evrim Ağacı üyeliği açmanız ve sitemizi/uygulamamızı kullanmanız yeterli!

  2. Maddi destekçilerimiz arasına katılmak: Evrim Ağacı'nın çalışmalarına Kreosus, Patreon veya YouTube üzerinden maddi destekte bulunarak hem Türkiye'de bilim anlatıcılığının gelişmesine katkı sağlayabilirsiniz, hem de site ve uygulamamızı reklamsız olarak deneyimleyebilirsiniz. Reklamsız deneyim, sitemizin/uygulamamızın çeşitli kısımlarda gösterilen Google reklamlarını ve destek çağrılarını görmediğiniz, %100 reklamsız ve çok daha temiz bir site deneyimi sunmaktadır.

Kreosus

Kreosus'ta her 10₺'lik destek, 1 aylık reklamsız deneyime karşılık geliyor. Bu sayede, tek seferlik destekçilerimiz de, aylık destekçilerimiz de toplam destekleriyle doğru orantılı bir süre boyunca reklamsız deneyim elde edebiliyorlar.

Kreosus destekçilerimizin reklamsız deneyimi, destek olmaya başladıkları anda devreye girmektedir ve ek bir işleme gerek yoktur.

Patreon

Patreon destekçilerimiz, destek miktarından bağımsız olarak, Evrim Ağacı'na destek oldukları süre boyunca reklamsız deneyime erişmeyi sürdürebiliyorlar.

Patreon destekçilerimizin Patreon ile ilişkili e-posta hesapları, Evrim Ağacı'ndaki üyelik e-postaları ile birebir aynı olmalıdır. Patreon destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi 24 saat alabilmektedir.

YouTube

YouTube destekçilerimizin hepsi otomatik olarak reklamsız deneyime şimdilik erişemiyorlar ve şu anda, YouTube üzerinden her destek seviyesine reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. YouTube Destek Sistemi üzerinde sunulan farklı seviyelerin açıklamalarını okuyarak, hangi ayrıcalıklara erişebileceğinizi öğrenebilirsiniz.

Eğer seçtiğiniz seviye reklamsız deneyim ayrıcalığı sunuyorsa, destek olduktan sonra YouTube tarafından gösterilecek olan bağlantıdaki formu doldurarak reklamsız deneyime erişebilirsiniz. YouTube destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi, formu doldurduktan sonra 24-72 saat alabilmektedir.

Diğer Platformlar

Bu 3 platform haricinde destek olan destekçilerimize ne yazık ki reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. Destekleriniz sayesinde sistemlerimizi geliştirmeyi sürdürüyoruz ve umuyoruz bu ayrıcalıkları zamanla genişletebileceğiz.

Giriş yapmayı unutmayın!

Reklamsız deneyim için, maddi desteğiniz ile ilişkilendirilmiş olan Evrim Ağacı hesabınıza yapmanız gerekmektedir. Giriş yapmadığınız takdirde reklamları görmeye devam edeceksinizdir.

Destek Ol

Devamını Oku
Evrim Ağacı Uygulamasını
İndir
Chromium Tabanlı Mobil Tarayıcılar (Chrome, Edge, Brave vb.)
İlk birkaç girişinizde zaten tarayıcınız size uygulamamızı indirmeyi önerecek. Önerideki tuşa tıklayarak uygulamamızı kurabilirsiniz. Bu öneriyi, yukarıdaki videoda görebilirsiniz. Eğer bu öneri artık gözükmüyorsa, Ayarlar/Seçenekler (⋮) ikonuna tıklayıp, Uygulamayı Yükle seçeneğini kullanabilirsiniz.
Chromium Tabanlı Masaüstü Tarayıcılar (Chrome, Edge, Brave vb.)
Yeni uygulamamızı kurmak için tarayıcı çubuğundaki kurulum tuşuna tıklayın. "Yükle" (Install) tuşuna basarak kurulumu tamamlayın. Dilerseniz, Evrim Ağacı İleri Web Uygulaması'nı görev çubuğunuza sabitleyin. Uygulama logosuna sağ tıklayıp, "Görev Çubuğuna Sabitle" seçeneğine tıklayabilirsiniz. Eğer bu seçenek gözükmüyorsa, tarayıcının Ayarlar/Seçenekler (⋮) ikonuna tıklayıp, Uygulamayı Yükle seçeneğini kullanabilirsiniz.
Safari Mobil Uygulama
Sırasıyla Paylaş -> Ana Ekrana Ekle -> Ekle tuşlarına basarak yeni mobil uygulamamızı kurabilirsiniz. Bu basamakları görmek için yukarıdaki videoyu izleyebilirsiniz.

Daha fazla bilgi almak için tıklayın

Önizleme
Görseli Kaydet
Sıfırla
Vazgeç
Ara
Raporla

Raporlama sisteminin amacı, platformu uygunsuz biçimde kullananların önüne geçmektir. Lütfen bir içeriği, sadece düşük kaliteli olduğunu veya soruya cevap olmadığını düşündüğünüz raporlamayınız; bu raporlar kabul edilmeyecektir. Bunun yerine daha kaliteli cevapları kendiniz girmeye çalışın veya diğer kullanıcıları oylama, teşekkür ve kabul edilen cevap araçları ile daha kaliteli cevaplara teşvik edin. Kalitesiz bulduğunuz içerikleri eleyebileceğiniz, kalitelileri daha ön plana çıkarabileceğiniz yeni araçlar geliştirmekteyiz.

Soru Sor
Görsel Ekle
Kurallar
Platform Kuralları
Bu platform, aklınıza takılan soruları sorabilmeniz ve diğerlerinin sorularını yanıtlayabilmeniz içindir. Yapacağınız paylaşımlar Evrim Ağacı'nın kurallarına tabidir. Ayrıca bu platformun ek kurallarına da uymanız gerekmektedir.
1
Gerçekten soru sorun, imâdan ve yüklü sorulardan kaçının.
Sorularınızın amacı nesnel olarak gerçeği öğrenmek veya fikir almak olmalıdır. Şahsi kanaatinizle ilgili mesaj vermek için kullanmayın; yüklü soru sormayın.
2
Bilim kimliğinizi kullanın.
Evrim Ağacı bir bilim platformudur. Dolayısıyla sorular ve cevaplar, bilimsel perspektifi yansıtmalıdır. Geçerli bilimsel kaynaklarla doğrulanamayan bilgiler veya reklamlar silinebilir.
3
Düzgün ve insanca iletişim kurun.
Gerilim, tersleme, tahrik, taciz, alay, dedikodu, trollük, vurdumduymazlık, duyarsızlık, ırkçılık, bağnazlık, nefret söylemi, azınlıklara saldırı, fanatizm, holiganlık, sloganlar yasaktır.
4
Sahtebilimi desteklemek yasaktır.
Sahtebilim kategorisi altında konuyla ilgili sorular sorabilirsiniz; ancak bilimsel geçerliliği bulunmayan sahtebilim konularını destekleyen sorular veya cevaplar paylaşmayın.
5
Türkçeyi düzgün kullanın.
Şair olmanızı beklemiyoruz; ancak yazdığınız içeriğin anlaşılır olması ve temel düzeyde yazım ve dil bilgisi kurallarına uyması gerekmektedir.
Soru Ara
Aradığınız soruyu bulamadıysanız buraya tıklayarak sorabilirsiniz.
Alıntı Ekle
Eser Ekle
Kurallar
Komünite Kuralları
Bu komünite, fark edildiğinde ufku genişleten tespitler içindir. Yapacağınız paylaşımlar Evrim Ağacı'nın kurallarına tabidir. Ayrıca bu komünitenin ek kurallarına da uymanız gerekmektedir.
1
Formu olabildiğince eksiksiz doldurun.
Girdiğiniz sözün/alıntının kaynağı ne kadar açıksa o kadar iyi. Açıklama kısmına kitabın sayfa sayısını veya filmin saat/dakika/saniye bilgisini girebilirsiniz.
2
Anonimden kaçının.
Bazı sözler/alıntılar anonim olabilir. Fakat sözün anonimliğini doğrulamaksızın, bilmediğiniz her söze/alıntıya anonim yazmayın. Bu tür girdiler silinebilir.
3
Kaynağı araştırın ve sorgulayın.
Sayısız söz/alıntı, gerçekte o sözü hiçbir zaman söylememiş/yazmamış kişilere, hatalı bir şekilde atfediliyor. Paylaşımınızın site geneline yayılabilmesi için kaliteli kaynaklar kullanın ve kaynaklarınızı sorgulayın.
4
Ofansif ve entelektüel düşünceden uzak sözler yasaktır.
Gerilim, tersleme, tahrik, taciz, alay, dedikodu, trollük, vurdumduymazlık, duyarsızlık, ırkçılık, bağnazlık, nefret söylemi, azınlıklara saldırı, fanatizm, holiganlık, sloganlar yasaktır.
5
Sözlerinizi tırnak (") içine almayın.
Sistemimiz formatı otomatik olarak ayarlayacaktır.
Gönder
Tavsiye Et
Aşağıdaki kutuya, [ESER ADI] isimli [KİTABI/FİLMİ] neden tavsiye ettiğini girebilirsin. Ne kadar detaylı ve kapsamlı bir analiz yaparsan, bu eseri [OKUMAK/İZLEMEK] isteyenleri o kadar doğru ve fazla bilgilendirmiş olacaksın. Tavsiyenin sadece negatif içerikte olamayacağını, eğer bu sistemi kullanıyorsan tavsiye ettiğin içeriğin pozitif taraflarından bahsetmek zorunda olduğunu lütfen unutma. Yapıcı eleştiri hakkında daha fazla bilgi almak için burayı okuyabilirsin.
Kurallar
Platform Kuralları
Bu platform; okuduğunuz kitaplara, izlediğiniz filmlere/belgesellere veya takip ettiğiniz YouTube kanallarına yönelik tavsiylerinizi ve/veya yapıcı eleştirel fikirlerinizi girebilmeniz içindir. Tavsiye etmek istediğiniz eseri bulamazsanız, buradan yeni bir kayıt oluşturabilirsiniz. Yapacağınız paylaşımlar Evrim Ağacı'nın kurallarına tabidir. Ayrıca bu platformun ek kurallarına da uymanız gerekmektedir.
1
Önceliğimiz pozitif tavsiyelerdir.
Bu platformu, beğenmediğiniz eserleri yermek için değil, beğendiğiniz eserleri başkalarına tanıtmak için kullanmaya öncelik veriniz. Sadece negatif girdileri olduğu tespit edilenler platformdan geçici veya kalıcı olarak engellenebilirler.
2
Tavsiyenizin içeriği sadece negatif olamaz.
Tavsiye yazdığınız eserleri olabildiğince objektif bir gözlükle anlatmanız beklenmektedir. Dolayısıyla bir eseri beğenmediyseniz bile, tavsiyenizde eserin pozitif taraflarından da bahsetmeniz gerekmektedir.
3
Negatif eleştiriler yapıcı olmak zorundadır.
Eğer tavsiyenizin ana tonu negatif olacaksa, tüm eleştirileriniz yapıcı nitelikte olmak zorundadır. Yapıcı eleştiri kurallarını buradan öğrenebilirsiniz. Yapıcı bir tarafı olmayan veya tamamen yıkıcı içerikte olan eleştiriler silinebilir ve yazarlar geçici veya kalıcı olarak engellenebilirler.
4
Düzgün ve insanca iletişim kurun.
Gerilim, tersleme, tahrik, taciz, alay, dedikodu, trollük, vurdumduymazlık, duyarsızlık, ırkçılık, bağnazlık, nefret söylemi, azınlıklara saldırı, fanatizm, holiganlık, sloganlar yasaktır.
5
Türkçeyi düzgün kullanın.
Şair olmanızı beklemiyoruz; ancak yazdığınız içeriğin anlaşılır olması ve temel düzeyde yazım ve dil bilgisi kurallarına uyması gerekmektedir.
Eser Ara
Aradığınız eseri bulamadıysanız buraya tıklayarak ekleyebilirsiniz.
Tür Ekle
Üst Takson Seç
Kurallar
Komünite Kuralları
Bu platform, yaşamış ve yaşayan bütün türleri filogenetik olarak sınıflandırdığımız ve tanıttığımız Yaşam Ağacı projemize, henüz girilmemiş taksonları girebilmeniz için geliştirdiğimiz bir platformdur. Yapacağınız paylaşımlar Evrim Ağacı'nın kurallarına tabidir. Ayrıca bu komünitenin ek kurallarına da uymanız gerekmektedir.
1
Takson adlarını doğru yazdığınızdan emin olun.
Taksonların sadece ilk harfleri büyük yazılmalıdır. Latince tür adlarında, cins adının ilk harfi büyük, diğer bütün harfler küçük olmalıdır (Örn: Canis lupus domesticus). Türkçe adlarda da sadece ilk harf büyük yazılmalıdır (Örn: Evcil köpek).
2
Taksonlar arası bağlantıları doğru girin.
Girdiğiniz taksonun üst taksonunu girmeniz zorunludur. Eğer üst takson yoksa, mümkün olduğunca öncelikle üst taksonları girmeye çalışın; sonrasında daha alt taksonları girin.
3
Birden fazla kaynaktan kontrol edin.
Mümkün olduğunca ezbere iş yapmayın, girdiğiniz taksonların isimlerinin birden fazla kaynaktan kontrol edin. Alternatif (sinonim) takson adlarını girmeyi unutmayın.
4
Tekrara düşmeyin.
Aynı taksonu birden fazla defa girmediğinizden emin olun. Otomatik tamamlama sistemimiz size bu konuda yardımcı olacaktır.
5
Mümkünse, takson tanıtım yazısı (Taksonomi yazısı) girin.
Bu araç sadece taksonları sisteme girmek için geliştirilmiştir. Dolayısıyla taksonlara ait minimal bilgiye yer vermektedir. Evrim Ağacı olarak amacımız, taksonlara dair detaylı girdilerle bu projeyi zenginleştirmektir. Girdiğiniz türü daha kapsamlı tanıtmak için Taksonomi yazısı girin.
Gönder
Tür Gözlemi Ekle
Tür Seç
Fotoğraf Ekle
Kurallar
Komünite Kuralları
Bu platform, bizzat gözlediğiniz türlerin fotoğraflarını paylaşabilmeniz için geliştirilmiştir. Yapacağınız paylaşımlar Evrim Ağacı'nın kurallarına tabidir. Ayrıca bu komünitenin ek kurallarına da uymanız gerekmektedir.
1
Net ve anlaşılır görseller yükleyin.
Her zaman bir türü kusursuz netlikte fotoğraflamanız mümkün olmayabilir; ancak buraya yüklediğiniz fotoğraflardaki türlerin özellikle de vücut deseni gibi özelliklerinin rahatlıkla ayırt edilecek kadar net olması gerekmektedir.
2
Özgün olun, telif ihlali yapmayın.
Yüklediğiniz fotoğrafların telif hakları size ait olmalıdır. Başkası tarafından çekilen fotoğrafları yükleyemezsiniz. Wikimedia gibi açık kaynak organizasyonlarda yayınlanan telifsiz fotoğrafları yükleyebilirsiniz.
3
Paylaştığınız fotoğrafların telif hakkını isteyemezsiniz.
Yüklediğiniz fotoğraflar tamamen halka açık bir şekilde, sınırsız ve süresiz kullanım izniyle paylaşılacaktır. Bu fotoğraflar nedeniyle Evrim Ağacı’ndan telif veya ödeme talep etmeniz mümkün olmayacaktır. Kendi fotoğraflarınızı başka yerlerde istediğiniz gibi kullanabilirsiniz.
4
Etik kurallarına uyun.
Yüklediğiniz fotoğrafların uygunsuz olmadığından ve başkalarının haklarını ihlâl etmediğinden emin olun.
5
Takson teşhisini doğru yapın.
Yaptığınız gözlemler, spesifik taksonlarla ilişkilendirilmektedir. Takson teşhisini doğru yapmanız beklenmektedir. Taksonu bilemediğinizde, olabildiğince genel bir taksonla ilişkilendirin; örneğin türü bilmiyorsanız cins ile, cinsi bilmiyorsanız aile ile, aileyi bilmiyorsanız takım ile, vs.
Gönder
Tür Ara
Aradığınız türü bulamadıysanız buraya tıklayarak ekleyebilirsiniz.