Evrim Ağacı
Reklamı Kapat

Kawasaki Hastalığı (Çilek Dillilik)

Kawasaki Hastalığı (Çilek Dillilik)
Hastalıkta görülen "çilek dil" bulgusu
Medical Bag
Tavsiye Makale
Reklamı Kapat

Bu içerik, Evrim Ağacı'nın Hastalık Kataloğu projesinin bir parçası olarak hazırlanmıştır. Hastalık Kataloğu projesinin amacı, başta nadir hastalıklar ve Türkiye'yi etkileyen hastalıklar olmak üzere Dünya'da görülen bütün hastalıkları bir katalog halinde biriktirmek ve bunlara yönelik halka açık bir bilgilendirme ve endeks sistemi sunmaktır.

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik, profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır. Daha fazla bilgi için buraya tıklayınız.

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Kawasaki hastalığı, en çok koroner damarlar olmak üzere, vücuttaki orta çaplı atardamarlarda anevrizmalara (balonlaşma) neden olabilen, daha çok yenidoğan ve 5 yaş altı (kaydedilen vakaların %75'i 5 yaş altı çocuklardır) çoğunlukla erkek çocuklarda görülen akut sistemik vaskülittir. Bu hastalık, tıp literatürüne ilk kez, 1967'de Tomisaku Kawasaki adında bir Japon çocuk hastalıkları uzmanı tarafından kazandırılmıştır.

Deri döküntüleri (enantem), konjunktivit , ellerde ve ayaklarda şişme, boyundaki lenf düğümlerinde büyüme ile karakterize semptomlarından dolayı ilk olarak hastalık "mukokutanöz lenf düğümü sendromu" olarak isimlendirilmiştir.Genellikle tedavi edilmediğinde hayatı tehdit edebilen koroner arteriyel anevrizmalar (CAA) ile ilişkili akut koroner arterite neden olur.

Belirti ve Semptomlar

Hastalık, akut dönemde çocukta huzursuzlukla kendini gösteren, nedeni açıklanamayan ve geçmeyen yüksek ateşle başlar. Bunu takiben:

  • İrin ya da akıntı olmaksızın konjunktival enfeksiyon
  • Kızamık, ürtiker, papül ve benzeri tipte değişik deri döküntüleri
  • El ve ayak parmak uçlarından başlayan (2-3. haftalar civarında) karakteristik bir deri soyulması
  • Ağız mukozası değişiklikleri, parlak kırmızı çatlamış dudaklar, kırmızı "çilek dili" bulgusu ve boğazda kızarıklık gibi semptomlar izler.
Kawasaki hastalığına sahip 6 yaşındaki kızın iltihaplı eli ve bileği
Kawasaki hastalığına sahip 6 yaşındaki kızın iltihaplı eli ve bileği
NursingStandard

Hastalığın uzun dönemde yol açtığı en ciddi komplikasyonlar kardiyovasküler sistemle ilişkilidir. Bunlar:

  • Kalpte üfürümler, aritmiler ve ultrason anormallikleri
  • Perikardit,miyokardit ( kalp katmanlarının iltihaplanması )
  • Trombositoz ( kanda trombosit yüksekliği )
  • Ve en ciddi olarak koroner arter anevrizmalarının (CAA) gelişmesidir.
Akut semptomları gösteren hastada tanı amacıyla yapılan anjiyografi sonucu sol ön inen koroner arterde (kısaca LAD ) görülen anevrizma.
Akut semptomları gösteren hastada tanı amacıyla yapılan anjiyografi sonucu sol ön inen koroner arterde (kısaca LAD ) görülen anevrizma.
Radiopedia

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Kawasaki hastalığına yatkınlık ailesel geçişli olarak bilinmektedir. Ancak kalıtım örüntüsü henüz tam olarak çıkarılamamıştır. Araştırmalar, Kawasaki hastalığı riskini ITPKC geni varyasyonları ile ilişkilendirilmiştir. Varyasyon, genin intron 1 olarak bilinen bölgesindeki nükleotidi değiştirir ve böylece inozitol 1,4,5-trifosfat 3-kinaz enziminin üretilmesinde ilk adım olan ITPKC gen transkripsiyonunun etkinliğini azaltır. Gen içi supressor mutasyon olarak tanımlanabilecek bu varyasyonun, vücudun T hücre aktivitesini azaltabilme yeteneğine müdahale ederek kan damarlarında hasara yol açan iltihaplanmalara neden olduğu öne sürülebilir. Büyük ihtimalle genlerdeki delesyon ve duplikasyon gibi diğer değişiklikleri de içeren diğer etkenler de bu karmaşık hastalığın gelişimini etkilemektedir.

ITKPC gen bölgesi
ITKPC gen bölgesi
NIH

ITPKC, inositol 1,4,5-trisfosfat 3-kinaz (ITPK) enziminin izoformunu kodlayan bir gendir (Bu genin diğer isimleri: inositol 1,4,5-trisphosphate 3-kinase C, InsP 3 kinase, insP 3-kinase C, IP3 3-kinase C, IP3-3KC, IP3K C, IP3KC, IP3KC_HUMAN’dır). Bu enzim, T hücreleri olarak bilinen bağışıklık sistemi hücrelerinin aktivitesinin kısıtlanmasına hücre içi Ca/IP3 ikincil haberci sisteminde görev alarak yardımcı olur.Genin sitogenetik konumu 19q13.2 olup, moleküler konumu 19. kromozom üzerindeki 40.717.112 ila 40.740.860 baz çiftleri arasıdır.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Kawasaki hastalığı, çocuklarda vaskülite sebep olan hastalıklardan dünya çapında en sık görülenidir. Erkek çocuklarda kızlara nazaran daha yaygın görülür (1.4 : 1)

Hastalığın genetik görülme sıklığını gösteren diyagram
Hastalığın genetik görülme sıklığını gösteren diyagram
Korean Journal of Pediatrics

Amerika Birleşik Devletleri ve diğer batı ülkelerinde Kawasaki Hastalığı 5 yaşındaki çocuklar arasında 10.000’de 1 görülür. Ancak hastalık görülme oranı Japonya, Kore ve Tayvan’ı içeren Doğu Asya’da 10-20 kat daha sıktır.Japonya, dört yaşın altındaki yıllık 300 / 100.000 çocuk insidansı ile dünyadaki en yüksek görülme sıklığına sahip ülkedir.

Genel popülasyon ile karşılaştırıldığında ebeveynleri Kawasaki hastalığı geçirmiş olan ailelerin çocukları, 2 kat risk taşımaktadır. Hasta kardeşleri olan çocukların ise hastalık riski diğer bireylere oranla 10 kat daha yüksektir.

Evrim Ağacı'ndan Mesaj

Nisan 2020'den beri, İngiltere yoğunluklu olmak üzere Avrupa'da COVID-19 pozitif olan çocuklarda nadiren Kawasaki benzeri bir bozukluk vakası bildirilmiştir. Fakat SARS-CoV-2 ve Kawasaki hastalığı arasında tüm semptomların uyuşmaması ve vakaların yaş ortalamasının yüksek oluşu sebebiyle tam bir gerçek nedensel ilişki kurulamamıştır.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Erken dönemdeki olgularda herhangi bir doku bozukluğu yaşanmadan düzelme görülebilirken, ileri dönemde kalıcı CAA'lı hastalarda erken iskemik kalp hastalıklarını izleyen majör kardiyovasküler komplikasyonların görülme riski bulunmaktadır.

Teşhis ve Tedavi

Hastalık moleküler genetik testler olan ITKPC geni delesyon/duplikasyon testi veya Tüm Ekzom Dizileme analizleri ile teşhis edilebilmektedir.

Yüksek dozda intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisiyle sistemik iltihap azaltılarak akut belirtilerin önemli ölçüde kaybolması sağlanır. Infliximab gibi kortikosteroidler de ikinci basamak tedavi olarak uygulanmaktadır.

Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • Tebrikler! 4
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 2
  • Merak Uyandırıcı! 2
  • Grrr... *@$# 1
  • Muhteşem! 0
  • Bilim Budur! 0
  • Güldürdü 0
  • İnanılmaz 0
  • Umut Verici! 0
  • Üzücü! 0
  • İğrenç! 0
  • Korkutucu! 0
Kaynaklar ve İleri Okuma

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 18/09/2020 09:57:07 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/9032

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Reklamı Kapat
Güncel
Karma
Agora
Santigrat Derece
Yağ
Hominidae
Mutasyon
Böcekler
Retrovirüs
Anatomi
Doğa Olayları
Sağlık Bilimleri
Bebek Doğumu
Yeme
Abd
İlaç
Ses Kaydı
Tutarlılık
Zehirli Mantar
Cinsel Seçilim
Mühendislik
Evrimsel
Tıp
Dünya Sağlık Örgütü
Bilim
Atom
Mars
Biyoloji
Daha Fazla İçerik Göster
Daha Fazla İçerik Göster
Reklamı Kapat
Reklamsız Deneyim

Evrim Ağacı'nın çalışmalarına Kreosus, Patreon veya YouTube üzerinden maddi destekte bulunarak hem Türkiye'de bilim anlatıcılığının gelişmesine katkı sağlayabilirsiniz, hem de site ve uygulamamızı reklamsız olarak deneyimleyebilirsiniz. Reklamsız deneyim, Evrim Ağacı'nda çeşitli kısımlarda gösterilen Google reklamlarını ve destek çağrılarını görmediğiniz, daha temiz bir site deneyimi sunmaktadır.

Kreosus

Kreosus'ta her 10₺'lik destek, 1 aylık reklamsız deneyime karşılık geliyor. Bu sayede, tek seferlik destekçilerimiz de, aylık destekçilerimiz de toplam destekleriyle doğru orantılı bir süre boyunca reklamsız deneyim elde edebiliyorlar.

Kreosus destekçilerimizin reklamsız deneyimi, destek olmaya başladıkları anda devreye girmektedir ve ek bir işleme gerek yoktur.

Patreon

Patreon destekçilerimiz, destek miktarından bağımsız olarak, Evrim Ağacı'na destek oldukları süre boyunca reklamsız deneyime erişmeyi sürdürebiliyorlar.

Patreon destekçilerimizin Patreon ile ilişkili e-posta hesapları, Evrim Ağacı'ndaki üyelik e-postaları ile birebir aynı olmalıdır. Patreon destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi 24 saat alabilmektedir.

YouTube

YouTube destekçilerimizin hepsi otomatik olarak reklamsız deneyime şimdilik erişemiyorlar ve şu anda, YouTube üzerinden her destek seviyesine reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. YouTube Destek Sistemi üzerinde sunulan farklı seviyelerin açıklamalarını okuyarak, hangi ayrıcalıklara erişebileceğinizi öğrenebilirsiniz.

Eğer seçtiğiniz seviye reklamsız deneyim ayrıcalığı sunuyorsa, destek olduktan sonra YouTube tarafından gösterilecek olan bağlantıdaki formu doldurarak reklamsız deneyime erişebilirsiniz. YouTube destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi, formu doldurduktan sonra 24-72 saat alabilmektedir.

Diğer Platformlar

Bu 3 platform haricinde destek olan destekçilerimize ne yazık ki reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. Destekleriniz sayesinde sistemlerimizi geliştirmeyi sürdürüyoruz ve umuyoruz bu ayrıcalıkları zamanla genişletebileceğiz.

Giriş yapmayı unutmayın!

Reklamsız deneyim için, maddi desteğiniz ile ilişkilendirilmiş olan Evrim Ağacı hesabınıza üye girişi yapmanız gerekmektedir. Giriş yapmadığınız takdirde reklamları görmeye devam edeceksinizdir.

Destek Ol
Türkiye'deki bilimseverlerin buluşma noktasına hoşgeldiniz!

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close
“Paradoks dediğiniz şey, gerçeklik ile sizin gerçeğin neye benzemesi gerektiğine dair hissiniz arasındaki çelişkiden ibarettir.”
Richard Feynman
Geri Bildirim Gönder