Kawasaki Hastalığı (Çilek Dillilik)
Medical Bag
- Hastalık Kataloğu
- İmmünoloji
- Pediatri
Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik; profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır.
- Türkçe Adı Kawasaki Hastalığı
- İngilizce Adı Kawasaki Disease
- Latince Adı Mukokutanöz Lenf Nodu Sendromu
- OrphaNet 2331
- Diğer İsimleri Mukokutanöz Lenf Düğümü Sendromu, Çilek Dillilik
Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma
Kawasaki hastalığı, en çok koroner damarlar olmak üzere, vücuttaki orta çaplı atardamarlarda anevrizmalara (balonlaşma) neden olabilen, daha çok yenidoğan ve 5 yaş altı (kaydedilen vakaların %75'i 5 yaş altı çocuklardır) çoğunlukla erkek çocuklarda görülen akut sistemik vaskülittir. Bu hastalık, tıp literatürüne ilk kez, 1967'de Tomisaku Kawasaki adında bir Japon çocuk hastalıkları uzmanı tarafından kazandırılmıştır.
Deri döküntüleri (enantem), konjunktivit , ellerde ve ayaklarda şişme, boyundaki lenf düğümlerinde büyüme ile karakterize semptomlarından dolayı ilk olarak hastalık "mukokutanöz lenf düğümü sendromu" olarak isimlendirilmiştir.Genellikle tedavi edilmediğinde hayatı tehdit edebilen koroner arteriyel anevrizmalar (CAA) ile ilişkili akut koroner arterite neden olur.
Belirti ve Semptomlar
Hastalık, akut dönemde çocukta huzursuzlukla kendini gösteren, nedeni açıklanamayan ve geçmeyen yüksek ateşle başlar. Bunu takiben:
- İrin ya da akıntı olmaksızın konjunktival enfeksiyon
- Kızamık, ürtiker, papül ve benzeri tipte değişik deri döküntüleri
- El ve ayak parmak uçlarından başlayan (2-3. haftalar civarında) karakteristik bir deri soyulması
- Ağız mukozası değişiklikleri, parlak kırmızı çatlamış dudaklar, kırmızı "çilek dili" bulgusu ve boğazda kızarıklık gibi semptomlar izler.
Hastalığın uzun dönemde yol açtığı en ciddi komplikasyonlar kardiyovasküler sistemle ilişkilidir. Bunlar:
- Kalpte üfürümler, aritmiler ve ultrason anormallikleri
- Perikardit,miyokardit ( kalp katmanlarının iltihaplanması )
- Trombositoz ( kanda trombosit yüksekliği )
- Ve en ciddi olarak koroner arter anevrizmalarının (CAA) gelişmesidir.
Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri
Kawasaki hastalığına yatkınlık ailesel geçişli olarak bilinmektedir. Ancak kalıtım örüntüsü henüz tam olarak çıkarılamamıştır. Araştırmalar, Kawasaki hastalığı riskini ITPKC geni varyasyonları ile ilişkilendirilmiştir. Varyasyon, genin intron 1 olarak bilinen bölgesindeki nükleotidi değiştirir ve böylece inozitol 1,4,5-trifosfat 3-kinaz enziminin üretilmesinde ilk adım olan ITPKC gen transkripsiyonunun etkinliğini azaltır. Gen içi supressor mutasyon olarak tanımlanabilecek bu varyasyonun, vücudun T hücre aktivitesini azaltabilme yeteneğine müdahale ederek kan damarlarında hasara yol açan iltihaplanmalara neden olduğu öne sürülebilir. Büyük ihtimalle genlerdeki delesyon ve duplikasyon gibi diğer değişiklikleri de içeren diğer etkenler de bu karmaşık hastalığın gelişimini etkilemektedir.
ITPKC, inositol 1,4,5-trisfosfat 3-kinaz (ITPK) enziminin izoformunu kodlayan bir gendir (Bu genin diğer isimleri: inositol 1,4,5-trisphosphate 3-kinase C, InsP 3 kinase, insP 3-kinase C, IP3 3-kinase C, IP3-3KC, IP3K C, IP3KC, IP3KC_HUMAN’dır). Bu enzim, T hücreleri olarak bilinen bağışıklık sistemi hücrelerinin aktivitesinin kısıtlanmasına hücre içi Ca/IP3 ikincil haberci sisteminde görev alarak yardımcı olur.Genin sitogenetik konumu 19q13.2 olup, moleküler konumu 19. kromozom üzerindeki 40.717.112 ila 40.740.860 baz çiftleri arasıdır.
Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)
Kawasaki hastalığı, çocuklarda vaskülite sebep olan hastalıklardan dünya çapında en sık görülenidir. Erkek çocuklarda kızlara nazaran daha yaygın görülür (1.4 : 1)
Amerika Birleşik Devletleri ve diğer batı ülkelerinde Kawasaki Hastalığı 5 yaşındaki çocuklar arasında 10.000’de 1 görülür. Ancak hastalık görülme oranı Japonya, Kore ve Tayvan’ı içeren Doğu Asya’da 10-20 kat daha sıktır.Japonya, dört yaşın altındaki yıllık 300 / 100.000 çocuk insidansı ile dünyadaki en yüksek görülme sıklığına sahip ülkedir.
Genel popülasyon ile karşılaştırıldığında ebeveynleri Kawasaki hastalığı geçirmiş olan ailelerin çocukları, 2 kat risk taşımaktadır. Hasta kardeşleri olan çocukların ise hastalık riski diğer bireylere oranla 10 kat daha yüksektir.
Nisan 2020'den beri, İngiltere yoğunluklu olmak üzere Avrupa'da COVID-19 pozitif olan çocuklarda nadiren Kawasaki benzeri bir bozukluk vakası bildirilmiştir. Fakat SARS-CoV-2 ve Kawasaki hastalığı arasında tüm semptomların uyuşmaması ve vakaların yaş ortalamasının yüksek oluşu sebebiyle tam bir gerçek nedensel ilişki kurulamamıştır.
Müddet Tahminleri (Prognoz)
Erken dönemdeki olgularda herhangi bir doku bozukluğu yaşanmadan düzelme görülebilirken, ileri dönemde kalıcı CAA'lı hastalarda erken iskemik kalp hastalıklarını izleyen majör kardiyovasküler komplikasyonların görülme riski bulunmaktadır.
Teşhis ve Tedavi
Hastalık moleküler genetik testler olan ITKPC geni delesyon/duplikasyon testi veya Tüm Ekzom Dizileme analizleri ile teşhis edilebilmektedir.
Yüksek dozda intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisiyle sistemik iltihap azaltılarak akut belirtilerin önemli ölçüde kaybolması sağlanır. Infliximab gibi kortikosteroidler de ikinci basamak tedavi olarak uygulanmaktadır.
İçeriklerimizin bilimsel gerçekleri doğru bir şekilde yansıtması için en üst düzey çabayı gösteriyoruz. Gözünüze doğru gelmeyen bir şey varsa, mümkünse güvenilir kaynaklarınızla birlikte bize ulaşın!
Bu içeriğimizle ilgili bir sorunuz mu var? Buraya tıklayarak sorabilirsiniz.
Soru & Cevap Platformuna Git-
9
-
5
-
3
-
1
-
1
-
1
-
1
-
1
-
0
-
0
-
0
-
0
- G. B. Kim, et al. (2019). Reality Of Kawasaki Disease Epidemiology. Korean Journal of Pediatrics. | Arşiv Bağlantısı
- M. Mori, et al. (2018). Infliximab Versus Intravenous Immunoglobulin For Refractory Kawasaki Disease. Nature Scientific Reports. | Arşiv Bağlantısı
- G. E. Tiller. (2020). Inositol 1,4,5-Trisphosphate 3-Kinase C; Itpkc. OMIM. | Arşiv Bağlantısı
- R. S. M. Yeung. (2010). Kawasaki Disease: Update On Pathogenesis. Current Opinion in Rheumatology. | Arşiv Bağlantısı
- D. Cuevas. (2019). Giant Coronary Aneurysms In Kawasaki Disease. Radiopedia. | Arşiv Bağlantısı
- V. G. Jones. (2020). Covid-19 And Kawasaki Disease: Novel Virus And Novel Case. Journal of the American Academy of Pediatrics. | Arşiv Bağlantısı
Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?
Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:
kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci
Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 26/04/2024 05:27:18 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/9032
İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.
