Cüzzam

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Cüzzam, hastanın sinir sistemine saldıran Mycobacterium leprae veya Mycobacterium lepromatosis gibi bakterilerden kaynaklanan bir enfeksiyon hastalığıdır. Tedavi edilmemesi halinde hastaların derisi, uzuvları ve gözleri ciddi miktarda hasar görür.

Her ne kadar cüzzama karşı (özellikle de tarihte) bol miktarda önyargı bulunmuşsa da, bu hastalığın bireyden bireye aktarılması çok zordur. İnsan popülasyonunun sadece %5 civarı cüzzama karşı dirençsizdir ve bu yüzde dahilindeki insanların bile cüzzamlı birinden bakteriyi kapabilmesi için onlarla uzun süreler boyunca fiziksel temasa sahip olmaları gerekmektedir. Bir diğer deyişle, popülasyonun %95'i cüzzam bakterilerini vücuduna alsa bile hastalığa yakalanmamaktadır. Cüzzamı tedavi etmesi zorlu olsa da sadece 72 saatlik tedavi sonrasında bile bulaşıcılığını yitiren bir hastalıktır. 1 aylık tedaviden sonra ise hastalığın bulaşması imkansız hale gelir.

Dahası, popüler medyada çok sık gösterildiğinin aksine cüzzamda vücut parçaları yitirilmez; en azından bu, gösterildiği kadar kolay değildir. Sadece tedavi edilmeyen vakalarda zaman içinde lezyon ve sinir hasarı arttıkça daha ufak yaralanmaların önü açılıyor ve bu, nihayetinde dokuların geniş çapta ölümüyle sonuçlanabiliyor (ve o durumda bazı uzuv kayıpları görülebiliyor). Yani cüzzam, uzuv kaybına doğrudan sebep olan bir hastalık değildir.

Günümüzde 4 tip cüzzam tanımlanmaktadır:

1. Lepramatöz Tip Cüzzam: Cüzzam denince akla gelen, hastalığın en belirgin formu budur. Hastalığı ayırt edici özelliği olan lezyonlar çok sayıda ve vücuda yayılmış haldedir. Özellikle bu bölgelerde his kayıpları görülür.
2. Tüberküloit Tip Cüzzam: Özellikle çevresel sinir sistemini etkileyen cüzzam türüdür. Birçok cüzzam fotoğrafında, elin pençe gibi kilitlenmesine neden olan cüzzam türü budur. Ayrıca yüz felci de bu tür cüzzamda daha yaygındır.
3. Sınır Tip Cüzzam: Yukarıdaki iki tip cüzzam arasında kalan bir formdur.
4. Belirsiz Tip Cüzzam: Cüzzamın tam olarak oluşamadığı, lezyonların çok az sayıda (hatta tek bir adet) görüldüğü cüzzam formudur.

Inside Hook

Belirti ve Semptomlar

Hastalığın en belirgin semptomu deride görülen lezyonlardır; ancak aynı zamanda sinirlerde ve mukuslu membranlarda granüloma adı verilen beyaz kan hücresi (özellikle de makrofaj) öbekleri oluşumu da görülür. Buna bağlı olarak hastalar his kaybı yaşayabilirler. Bunun haricinde semptomlar arasında şunlar da bulunur:

• burun akıntısı,
• kafa derisinde kuruma,
• göz problemleri,
• kas zayıflığı,
• kırmızımsı deri,
• burun anatomisinde düzleşme (burundaki kıkırdakların parçalanması dolayısıyla)
• konuşma sırasında çınlama ve hırlama

İlginç bir şekilde, diğer hastalıkların aksine cüzzamda semptomları tetikleyen unsur bakterinin kendisi değil, bu bakteriye karşı kazanılan alerjidir.

Hastalığın semptomları, bakteri enfeksiyonundan sonra 20 yıl kadar sonra bile kendini gösterebilir! Ancak çoğu durumda enfeksiyondan sonraki 1 yıl içinde belirtiler kendini göstermeye başlar.

International Textbook of Leprosy

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Hastalıkla ilgili en büyük risk faktörü, halihazırda cüzzam hastalığı bulunan bir kişiye dokunmaktır (cüzzamlı biriyle fiziksel temasa geçen birinin hastalığa yakalanma ihtimali 5-8 kat yüksektir); ancak yukarıda da izah ettiğimiz gibi, bu durumun abartılması hatalı olur. Örneğin arada sırada cüzzamlı birinin yanında oturmak hastalığa yakalanmanıza sebep olmaz.

Cüzzama sebep olan her iki bakteri de vücudu deriden ve burun mukozasından terk eder; bu nedenle buralara yönelik temas en yüksek risk faktörüne sahiptir.

Popülasyonun %95'inin hastalığa karşı dirençli olmasından ötürü bazı genetik faktörlerin cüzzam ile etkileştiği düşünülmektedir. Özellikle de LPRS isimli bir gen ailesi içinde bulunan PARK2, PACRG, TLR1, TLR2 ve LTA gibi genler, hastalıkla ilişkilendirilmiştir. İlginç bir şekilde, Parkison Hastalığı'na sebep olan bazı gen bölgelerinin cüzzam ile de biyokimyasal düzeyde ilişkili olabileceği düşünülmektedir.

Cüzzamın en sık görüldüğü bölgeler, Dünya'nın en fakir bölgeleridir. Gebelik sırasında anneden yavruya veya cinsel partnerler arasında cüzzam bulaşımı gözlenmemiştir.

Teşhis Yöntemleri

Semptomların gözlenmesinden sonra deri biyopsisi yapılarak asit haslığına (İng: "acid-fastness") sahip bakteriler aranır. Asit haslığı, bir bakterinin teşhis edilmesi sırasında uygulanan prosedürlerde bakterilerin asitler aracılığıyla renksizleştirme deneylerine gösterdiği dirençtir. Bu direnç sayesinde bazı bakteriler kolaylıkla tespit edilebilir ve Mycobacterium cinsi bakteriler de bunlardan birisidir.

UCL

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Hastalığın tedavisi pek kolay olmasa da büyük oranda tedavi edilebilir bir hastalıktır. Cüzzam tedavisinde, hastalığın tipine bağlı olarak 6 ay (, çoğu durumda en az 12 ay boyunca çok sayıda ilacın bir arada alınmasını gerektirir. Bu ilaçlar arasında diaminodifenil sülfon (DDS veya dapsone) , rifampisin ve klofazimin (Lamprene ismiyle de bilinir) gibi antibakteriyal ilaçlar bulunmaktadır. Kimi zaman tedavinin ömür boyu sürdürülmesi gerekebilir. Hastalık yeniden nüksedebildiği için, tedavi edilmiş bir birey de tekrardan tedavi edilmek zorunda kalabilir.

Hastalığın önemli problemlerinden birisi, bakterilere karşı verilen antibiyotiklerin hastalığın ana sebebi olan bakterileri öldürmenin yanı sıra aynı zamanda vücudun bakterilere karşı gösterdiği alerjik reaksiyonu da tetiklemesidir (buna kontraindikasyon adı verilir).

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Cüzzam, tedavi edilebilir bir hastalıktır. Hastalıkla ilgili müddet tahminleri, hastalığın hangi evrede teşhis edilip, çok ilaçlı tedaviye ne zaman başlandığı ile ilgilidir. Tedaviden sonra bile deride renk kaybı ve renk değişimleri kalabilir. Hastalığın teşhis edildiği anda tedaviye başlanması halinde sinir hasarının önüne geçilebilir; ancak halihazırda oluşan hasar tedavi edilebilir değildir. Cüzzam, çok nadiren ölümcüldür; bu nedenle semptomlara karşı uyanık olunduğu müddetçe erken tedavi ile cüzzam tamamen önlenebilir.

Healthline

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Dünya'da halen cüzzama rastlamak mümkündür. Örneğin 2016 yılında tüm Dünya'da 216.108 yeni vaka gözlenmiştir; dolayısıyla her 1 milyon kişiden 29'unda cüzzam görüldüğü söylenebilir. Şu anda cüzzamın en yaygın olduğu ülke Hindistan'dır (tüm vakaların %60'ı); sonrasında Brezilya (%13) ve Endonezya (%8) gelmektedir.

Önlem Yöntemleri

Hastalık çok yaygın olmadığı için risk bölgelerinde bulunan kişiler haricindeki insanların herhangi bir ek önlem almasına gerek yoktur. Cüzzamlı biriyle temasa geçen bir insana, önleyici olarak ilaç tedavisi uygulanabilir: Bu önleyici tedavi, henüz cüzzam veya verem geçirmemiş yetişkin ve 2 yaştan büyük çocuklarda tek doz rifampisin şeklinde uygulanır. Bu önleyici tedavinin 2 yıl içinde gelişebilecek vakaları %57 oranında azalttığı, 6 yıl içinde gelişebilecek vakaları %30 oranında azalttığı bilinmektedir.

Ayrıca vereme karşı uygulanan BCG aşısının da cüzzama karşı direnç sağladığı tespit edilmiştir. Dolayısıyla cüzzam riski olan bölgelerde yaygın bir şekilde BCG aşısı uygulanması önemlidir.

Etimoloji

Sözcüğün yaygın ismi olan leprosi, Latincede "pullu" anlamına gelen lepra sözcüğünden türetilmiştir. Bu, hastalıkta görülen derinin pullu görünümüne işaret etmektedir. Türkçedeki "cüzzam" sözcüğü ise Arapçada "vücudun bir parçasını koparmak" anlamına gelen caḏm (جذم) sözcüğünden gelmektedir.