Sheehan Sendromu Nedir? Doğum Sonrası Kanamaya Bağlı Hipofiz Doku Ölümünün Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Hipofiz Nedir?

Hipofiz; bezelye büyüklüğünde, yaklaşık 0,5 gram ağırlığında, hipotalamusun altında ve sella turcica'ya yerleşmiş vaziyette bir endokrin bezdir. Salgıladığı hormonlarla vücudumuzdaki çeşitli fizyolojik süreçlerin düzenlenmesinde kritik rol alır. Hamilelik sırasında değişen biyolojik koşullar ve hormonal gereksinimler hipofiz bezinde bir dönüşüm meydana getirir.

Hipofiz bezi gebelik süresince, gebelik öncesi boyutuna göre ciddi oranda büyür. Kesit alanı ve ağırlığı yaklaşık olarak %33 artar.^[1] Bu artış daha çok prolaktin hormonu üreten laktotrop hücreler tarafından gerçekleşir. Hipofiz bezi gebelik süresince bu kadar hızlı büyümesine rağmen kanlanması aynı oranda artmaz ve iskemiye (kan akımının azalması veya tamamen kesilmesi sonucu hayati moleküllere erişimin engellenmesi durumu) duyarlı hale gelir.

Sheehan Sendromu Nedir?

Sheehan Sendromu, doğum sonrası kanama ve hipovolemi sonrasında, halihazırda iskemiye duyarlı hale gelmiş ön hipofiz bezi hücrelerinin nekrozunu (hücre ölümü) ifade eder. İskeminin şiddetine bağlı olarak hipofiz bezi hücrelerinin bir bölümü veya tamamı nekroza (doku ölümüne) gidebilir. Bunun sonucunda tiroid hormonları, büyüme hormonu (GH), prolaktin, glukokortikoidler ve gonadotropinler (FSH ve LH) gibi sentezinde veya düzenlenmesinde hipofiz bezinin rol aldığı bu hormonlarda eksiklikler görülür ve klinik belirtiler ortaya çıkar.

Sheehan Sendromu, gelişmemiş ülkelerde halen önemli bir mortalite (ölüm) ve morbidite (hastalık hali) nedenidir. Adrenal kriz gibi hayatı tehdit eden çok ciddi komplikasyonlara yol açabileceğinden, zamanında teşhis edilip tedavisinin yapılması son derece önemlidir.^[2]

Bilgi Al

Belirti ve Bulgular

Sheehan Sendromu, doğumdan sonra belirtilerin ortaya çıkma süresine bağlı olarak akut veya yavaş seyirli olabilir. Belirtilerin genellikle ilk 6 haftada ortaya çıktığı akut formu yaygın değildir ancak son derece tehlikelidir. Akut formda, hipofiz bezinin çok büyük kısmı nekroza gitmiştir ve hastalar doğum sonrasında şu bulgularla hastaneye başvurabilirler:^[3]

• Laktasyon yetersizliği (Süt üretim yetersizliği)
• Hipotansiyon (Tansiyon düşüklüğü)
• Taşikardi (Kalp hızı artışı)
• Hiponatremi (Sodyum düşüklüğü)
• Hipoglisemi (Glikoz düşüklüğü)

Yavaş gelişen Sheehan Sendromlu birçok hasta doğumdan sonra aylar, hatta yıllar boyunca asemptomatik olabilir. Hipofiz hasarı, akut duruma nispeten daha azdır. İlk hasardan uzun bir süre sonra hastaneye başvuran bu hastalar, hipopitüitarizm (bir veya daha fazla hipofiz hormonunun yetersiz yapımı veya salınımı sonucu gelişen klinik sendrom) nedeniyle beliren semptomlarla teşhis edilirler. Sık görülen bazı belirtiler şunlardır:^[4]

• Emzirmede zorluk veya emzirememe
• Adet düzensizliği veya adet görememe
• Tıraş edilmiş kasık kıllarının yeniden çıkmaması
• Yorgunluk
• Saç ve kaş dökülmesi
• Tükenmişlik
• Hipotansiyon
• Kabızlık ve kilo alma
• Dikkat problemleri
• Soğuğa tahammül edememe
• Meme küçülmesi
• Düzensiz kalp atışı
• Hipopigmentasyon (cilt pigmenti veya renginin kaybı)
• Kuru cilt
• Anormal susuzluk ve su alımı
• Yaygın vücut ödemi

Hipofiz bezindeki hasar çok az ise nispeten semptomsuz da kalınabilir. Bazı kadınlar bu durumu bilmeden çok uzun yıllar yaşasalar dahi, ameliyat gibi aşırı fiziksel stres veya şiddetli enfeksiyon durumlarında adrenal kriz tetiklenebilir.

Semantic Scholar

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Postpartum kanama (doğumu takiben oluşabilen, acil müdahale gereken kanama durumu) riskini artıran her türlü faktör Sheehan Sendromu riskini artırır. Bunlardan bazıları:

• Çoklu gebelikler
• Annenin sahip olduğu kan hastalıkları
• Makrozomik yenidoğan (iri bebek)
• Plasental bozukluklar
• Yumuşak doku hasarı
• Preeklampsi (gebelikte meydana gelen kan basıncı bozukluğu)
• Obezite

Ayrıca obstetrik (doğum ve sonraki dönemde kadın üreme yolları ve yenidoğan bakımıyla ilgilenen tıbbi alan) bakım imkanlarının yeterince iyi olmadığı kırsal alanlarda, gelişmemiş ülkelerde ve evde doğumlarda da risk mevcuttur.^[5]

Teşhis Yöntemleri

Hastanın postpartum kanama öyküsünün bulunması ve bununla birlikte hastada düşük hormon seviyelerinin izlenmesi Sheehan Sendromu düşünülmesine yardımcı olacaktır. Tanı için tiroid fonksiyon testleri (TSH, T3, T4), FSH, LH, prolaktin, östrojen, kortizol ve büyüme hormonu testleri ile birlikte tam kan sayımı istenebilir.

Teşhise giden süreçte yapılan değerlendirmelerde hematolojik anormalliklere çok sık rastlanılır. Sheehan Sendromu ile birlikte normositik/normokromik anemi, trombositopeni veya pansitopeni, faktör 8 ve von Willebrand faktör eksikliği görülebilir.^[6] Hiponatremi ve hipoglisemi de mevcut olabilir.

Tanıyı doğrulamak için MRI görüntülemesi kullanılır. Radyolojik inceleme sonucunda boş sella (%70) veya kısmen boş sella (%30) görüntülenebilir.^[6]

Cureus

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Sheehan Sendromu, hormon replasmanı ile tedavi edilir. Tedavi, eksik olan hormonu yerine koymaya yöneliktir. Sheehan Sendromuna bağlı sekonder olarak hipotiroidizm, kortizol eksikliği, gonadotropin eksikliği, büyüme hormonu (GH) eksikliği ve diabetes insipidus (şekersiz diyabet) görülür. Tedavide kortizolün yerini alması için hidrokortizon ya da prednizon kullanılır.

Hipotiroidizm, levotiroksin replasman tedavisi ile tedavi edilir. Östrojen/progesteron replasmanı oral kontraseptifler ile sağlanır (fayda/risk konusu tartışmalıdır). ADH eksikliği sonucu ortaya çıkan diabetes insipidus için desmopressin veya vazopressin tercih edilir. Büyüme hormonu replasman tedavisi ise GH eksikliği olan yetişkinler için FDA tarafından onaylanmış bir tedavi seçeneğidir.^[7]

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Hastalığın prognozu, teşhis zamanına ve hormon replasman tedavisine göre değişir. Zamanında teşhis edilemeyen olguların prognozu (seyri) kötü olabilir.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Günümüzde modern obstetrik imkanlar sayesinde Sheehan Sendromu birçok ülkede neredeyse unutulan bir hastalık haline gelmiştir. Özellikle gelişmiş ülkelerde doğum esnasında oluşabilecek hemodinamik komplikasyonlara müdahalenin son derece ilerlemiş olması bu ülkelerde Sheehan Sendromunun görülme sıklığını azaltsa da, gelişmekte olan ve özellikle gelişmemiş ülkelerde halen önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir.

Sheehan Sendromlu hastaların büyük çoğunluğunun evde doğum yaptığı tespit edilmiştir. 2005 yılında Hindistan'da yapılan bir çalışmada taranan 20-39 yaşları arasındaki kadınların %3.20' sinin; 40 yaş ve üzeri kadınların ise %4.18' inin Sheehan Sendromu olduğundan şüphelenilmiştir.^[8]

Önlem Yöntemleri

Obezite değiştirilebilir risk faktörlerinden biridir, gebe kalmayı planlayan kadınlar sağlıklı kilo aralığında olmaya özen göstermelidir. Kanama riskini artırabilecek her türlü müdahaleden (vakum gibi), tutarlı olacak şekilde mümkün olduğunca kaçınılmalıdır.

Devletler, her gebe kadının yeterli obstetrik bakıma erişebilmesi için çalışmalarda bulunmalıdır.

Etimoloji

Sendromun adı, postpartum kanama ve hipofiz nekrozu ilişkisini 1937 yılında yayınladığı ''Ön Hipofizin Doğum Sonrası Nekrozu'' makalesiyle ilk kez ortaya koyan İngiliz Patolog Harold Leen Sheehan'ın soy isminden gelmektedir.^[9]