Sheehan Sendromu Nedir? Doğum Sonrası Kanamaya Bağlı Hipofiz Doku Ölümünün Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Tıbbi İçerik Uyarısı

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik; profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır.

Sheehan Syndrome

Türkçe Adı Sheehan Sendromu
İngilizce Adı Sheehan Syndrome
Latince Adı Sheehan Syndrome
OrphaNet 91355
Diğer İsimleri Doğum Sonrası Hipofiz Bezi Nekrozu

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Hipofiz Nedir?

Hipofiz; bezelye büyüklüğünde, yaklaşık 0,5 gram ağırlığında, hipotalamusun altında ve sella turcica'ya yerleşmiş vaziyette bir endokrin bezdir. Salgıladığı hormonlarla vücudumuzdaki çeşitli fizyolojik süreçlerin düzenlenmesinde kritik rol alır. Hamilelik sırasında değişen biyolojik koşullar ve hormonal gereksinimler hipofiz bezinde bir dönüşüm meydana getirir.

Hipofiz bezi gebelik süresince, gebelik öncesi boyutuna göre ciddi oranda büyür. Kesit alanı ve ağırlığı yaklaşık olarak %33 artar.^[1] Bu artış daha çok prolaktin hormonu üreten laktotrop hücreler tarafından gerçekleşir. Hipofiz bezi gebelik süresince bu kadar hızlı büyümesine rağmen kanlanması aynı oranda artmaz ve iskemiye (kan akımının azalması veya tamamen kesilmesi sonucu hayati moleküllere erişimin engellenmesi durumu) duyarlı hale gelir.

Sheehan Sendromu Nedir?

Sheehan Sendromu, doğum sonrası kanama ve hipovolemi sonrasında, halihazırda iskemiye duyarlı hale gelmiş ön hipofiz bezi hücrelerinin nekrozunu (hücre ölümü) ifade eder. İskeminin şiddetine bağlı olarak hipofiz bezi hücrelerinin bir bölümü veya tamamı nekroza (doku ölümüne) gidebilir. Bunun sonucunda tiroid hormonları, büyüme hormonu (GH), prolaktin, glukokortikoidler ve gonadotropinler (FSH ve LH) gibi sentezinde veya düzenlenmesinde hipofiz bezinin rol aldığı bu hormonlarda eksiklikler görülür ve klinik belirtiler ortaya çıkar.

Sheehan Sendromu, gelişmemiş ülkelerde halen önemli bir mortalite (ölüm) ve morbidite (hastalık hali) nedenidir. Adrenal kriz gibi hayatı tehdit eden çok ciddi komplikasyonlara yol açabileceğinden, zamanında teşhis edilip tedavisinin yapılması son derece önemlidir.^[2]

Hipofiz hormonları ve etkiledikleri organlar

Belirti ve Bulgular

Sheehan Sendromu, doğumdan sonra belirtilerin ortaya çıkma süresine bağlı olarak akut veya yavaş seyirli olabilir. Belirtilerin genellikle ilk 6 haftada ortaya çıktığı akut formu yaygın değildir ancak son derece tehlikelidir. Akut formda, hipofiz bezinin çok büyük kısmı nekroza gitmiştir ve hastalar doğum sonrasında şu bulgularla hastaneye başvurabilirler:^[3]

Laktasyon yetersizliği (Süt üretim yetersizliği)
Hipotansiyon (Tansiyon düşüklüğü)
Taşikardi (Kalp hızı artışı)
Hiponatremi (Sodyum düşüklüğü)
Hipoglisemi (Glikoz düşüklüğü)

Yavaş gelişen Sheehan Sendromlu birçok hasta doğumdan sonra aylar, hatta yıllar boyunca asemptomatik olabilir. Hipofiz hasarı, akut duruma nispeten daha azdır. İlk hasardan uzun bir süre sonra hastaneye başvuran bu hastalar, hipopitüitarizm (bir veya daha fazla hipofiz hormonunun yetersiz yapımı veya salınımı sonucu gelişen klinik sendrom) nedeniyle beliren semptomlarla teşhis edilirler. Sık görülen bazı belirtiler şunlardır:^[4]

Emzirmede zorluk veya emzirememe
Adet düzensizliği veya adet görememe
Tıraş edilmiş kasık kıllarının yeniden çıkmaması
Yorgunluk
Saç ve kaş dökülmesi
Tükenmişlik
Hipotansiyon
Kabızlık ve kilo alma
Dikkat problemleri
Soğuğa tahammül edememe
Meme küçülmesi
Düzensiz kalp atışı
Hipopigmentasyon (cilt pigmenti veya renginin kaybı)
Kuru cilt
Anormal susuzluk ve su alımı
Yaygın vücut ödemi

Hipofiz bezindeki hasar çok az ise nispeten semptomsuz da kalınabilir. Bazı kadınlar bu durumu bilmeden çok uzun yıllar yaşasalar dahi, ameliyat gibi aşırı fiziksel stres veya şiddetli enfeksiyon durumlarında adrenal kriz tetiklenebilir.

Sheehan Sendromlu hastada saç dökülmesi ve yüz ödemi görülmekte.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Postpartum kanama (doğumu takiben oluşabilen, acil müdahale gereken kanama durumu) riskini artıran her türlü faktör Sheehan Sendromu riskini artırır. Bunlardan bazıları:

Endokrinoloji ile ilgili diğer içerikler ›

Çoklu gebelikler
Annenin sahip olduğu kan hastalıkları
Makrozomik yenidoğan (iri bebek)
Plasental bozukluklar
Yumuşak doku hasarı
Preeklampsi (gebelikte meydana gelen kan basıncı bozukluğu)
Obezite

Ayrıca obstetrik (doğum ve sonraki dönemde kadın üreme yolları ve yenidoğan bakımıyla ilgilenen tıbbi alan) bakım imkanlarının yeterince iyi olmadığı kırsal alanlarda, gelişmemiş ülkelerde ve evde doğumlarda da risk mevcuttur.^[5]

Teşhis Yöntemleri

Hastanın postpartum kanama öyküsünün bulunması ve bununla birlikte hastada düşük hormon seviyelerinin izlenmesi Sheehan Sendromu düşünülmesine yardımcı olacaktır. Tanı için tiroid fonksiyon testleri (TSH, T3, T4), FSH, LH, prolaktin, östrojen, kortizol ve büyüme hormonu testleri ile birlikte tam kan sayımı istenebilir.

Teşhise giden süreçte yapılan değerlendirmelerde hematolojik anormalliklere çok sık rastlanılır. Sheehan Sendromu ile birlikte normositik/normokromik anemi, trombositopeni veya pansitopeni, faktör 8 ve von Willebrand faktör eksikliği görülebilir.^[6] Hiponatremi ve hipoglisemi de mevcut olabilir.

Evrim Ağacı'ndan Mesaj

Neden Desteğe İhtiyacımız Var?

Aslında maddi destek istememizin nedeni çok basit: Çünkü Evrim Ağacı, bizim tek mesleğimiz, tek gelir kaynağımız. Birçoklarının aksine bizler, sosyal medyada gördüğünüz makale ve videolarımızı hobi olarak, mesleğimizden arta kalan zamanlarda yapmıyoruz. Dolayısıyla bu işi sürdürebilmek için gelir elde etmemiz gerekiyor. Bunda elbette ki hiçbir sakınca yok; kimin, ne şartlar altında yayın yapmayı seçtiği büyük oranda bir tercih meselesi. Ne var ki biz, eğer ana mesleklerimizi icra edecek olursak... Daha fazla göster

Bunda elbette ki hiçbir sakınca yok; kimin, ne şartlar altında yayın yapmayı seçtiği büyük oranda bir tercih meselesi. Ne var ki biz, eğer ana mesleklerimizi icra edecek olursak (yani kendi mesleğimiz doğrultusunda bir iş sahibi olursak) Evrim Ağacı'na zaman ayıramayacağımızı, ayakta tutamayacağımızı biliyoruz. Çünkü az sonra detaylarını vereceğimiz üzere, Evrim Ağacı sosyal medyada denk geldiğiniz makale ve videolardan çok daha büyük, kapsamlı ve aşırı zaman alan bir bilim platformu projesi. Bu nedenle bizler, meslek olarak Evrim Ağacı'nı seçtik.

Eğer hem Evrim Ağacı'ndan hayatımızı idame ettirecek, mesleklerimizi bırakmayı en azından kısmen meşrulaştıracak ve mantıklı kılacak kadar bir gelir kaynağı elde edemezsek, mecburen Evrim Ağacı'nı bırakıp, kendi mesleklerimize döneceğiz. Ama bunu istemiyoruz ve bu nedenle didiniyoruz.

Destek Ol

Tanıyı doğrulamak için MRI görüntülemesi kullanılır. Radyolojik inceleme sonucunda boş sella (%70) veya kısmen boş sella (%30) görüntülenebilir.^[6]

Beynin boş bir sellayı gösteren MR görüntüsü

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Sheehan Sendromu, hormon replasmanı ile tedavi edilir. Tedavi, eksik olan hormonu yerine koymaya yöneliktir. Sheehan Sendromuna bağlı sekonder olarak hipotiroidizm, kortizol eksikliği, gonadotropin eksikliği, büyüme hormonu (GH) eksikliği ve diabetes insipidus (şekersiz diyabet) görülür. Tedavide kortizolün yerini alması için hidrokortizon ya da prednizon kullanılır.

Hipotiroidizm, levotiroksin replasman tedavisi ile tedavi edilir. Östrojen/progesteron replasmanı oral kontraseptifler ile sağlanır (fayda/risk konusu tartışmalıdır). ADH eksikliği sonucu ortaya çıkan diabetes insipidus için desmopressin veya vazopressin tercih edilir. Büyüme hormonu replasman tedavisi ise GH eksikliği olan yetişkinler için FDA tarafından onaylanmış bir tedavi seçeneğidir.^[7]

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Hastalığın prognozu, teşhis zamanına ve hormon replasman tedavisine göre değişir. Zamanında teşhis edilemeyen olguların prognozu (seyri) kötü olabilir.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Günümüzde modern obstetrik imkanlar sayesinde Sheehan Sendromu birçok ülkede neredeyse unutulan bir hastalık haline gelmiştir. Özellikle gelişmiş ülkelerde doğum esnasında oluşabilecek hemodinamik komplikasyonlara müdahalenin son derece ilerlemiş olması bu ülkelerde Sheehan Sendromunun görülme sıklığını azaltsa da, gelişmekte olan ve özellikle gelişmemiş ülkelerde halen önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir.

Sheehan Sendromlu hastaların büyük çoğunluğunun evde doğum yaptığı tespit edilmiştir. 2005 yılında Hindistan'da yapılan bir çalışmada taranan 20-39 yaşları arasındaki kadınların %3.20' sinin; 40 yaş ve üzeri kadınların ise %4.18' inin Sheehan Sendromu olduğundan şüphelenilmiştir.^[8]

Önlem Yöntemleri

Obezite değiştirilebilir risk faktörlerinden biridir, gebe kalmayı planlayan kadınlar sağlıklı kilo aralığında olmaya özen göstermelidir. Kanama riskini artırabilecek her türlü müdahaleden (vakum gibi), tutarlı olacak şekilde mümkün olduğunca kaçınılmalıdır.

Devletler, her gebe kadının yeterli obstetrik bakıma erişebilmesi için çalışmalarda bulunmalıdır.

Etimoloji

Sendromun adı, postpartum kanama ve hipofiz nekrozu ilişkisini 1937 yılında yayınladığı ''Ön Hipofizin Doğum Sonrası Nekrozu'' makalesiyle ilk kez ortaya koyan İngiliz Patolog Harold Leen Sheehan'ın soy isminden gelmektedir.^[9]

Bu Makaleyi Alıntıla

Okundu Olarak İşaretle

Paylaş
Alıntıla
Alıntıları Göster

Paylaş

Sonra Oku

Notlarım

Yazdır / PDF Olarak Kaydet

Bize Ulaş

Yukarı Zıpla

İçeriklerimizin bilimsel gerçekleri doğru bir şekilde yansıtması için en üst düzey çabayı gösteriyoruz. Gözünüze doğru gelmeyen bir şey varsa, mümkünse güvenilir kaynaklarınızla birlikte bize ulaşın!

Bu içeriğimizle ilgili bir sorunuz mu var? Buraya tıklayarak sorabilirsiniz.

Soru & Cevap Platformuna Git

Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?

Kaynaklar ve İleri Okuma

^ H. E. Carlson. (2011). The Pituitary Gland In Pregnancy And The Puerperium. ScienceDirect, sf: 397 - 412. doi: 10.1016/B978-0-12-380926-1.10012-4. | Arşiv Bağlantısı
^ Mayo Clinic. Sheehan's Syndrome. (26 Kasım 2019). Alındığı Tarih: 18 Ağustos 2021. Alındığı Yer: Mayo Clinic | Arşiv Bağlantısı
^ S. Matsuzaki, et al. (2017). A Case Of Acute Sheehan’s Syndrome And Literature Review: A Rare But Life-Threatening Complication Of Postpartum Hemorrhage. BMC Pregnancy and Childbirth, sf: 1-10. doi: 10.1186/s12884-017-1380-y. | Arşiv Bağlantısı
^ M. P. Schury, et al. Sheehan Syndrome. (17 Temmuz 2021). Alındığı Tarih: 18 Ağustos 2021. Alındığı Yer: STATPEARLS | Arşiv Bağlantısı
^ 5-Minute Clinical Consult. Sheehan Syndrome. (19 Ağustos 2021). Alındığı Tarih: 19 Ağustos 2021. Alındığı Yer: 5-Minute Clinical Consult | Arşiv Bağlantısı
^ ^a ^b C. Shivaprasad. (2011). Sheehan's Syndrome: Newer Advances. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism, sf: 203 - 207. doi: 10.4103/2230-8210.84869. | Arşiv Bağlantısı
^ National Organization for Rare Disorders. Sheehan Syndrome. (19 Ağustos 2021). Alındığı Tarih: 19 Ağustos 2021. Alındığı Yer: Rare Disaeses | Arşiv Bağlantısı
^ A. Zargar, et al. (2005). Epidemiologic Aspects Of Postpartum Pituitary Hypofunction (Sheehan’s Syndrome). Fertility and Sterility, sf: 523-528. doi: 10.1016/j.fertnstert.2005.02.022. | Arşiv Bağlantısı
^ H. L. Sheehan. (1937). Post-Partum Necrosis Of The Anterior Pituitary. The Journal of Pathology and Bacteriology, sf: 189-214. doi: 10.1002/path.1700450118. | Arşiv Bağlantısı
R. Krysiak, et al. (Review, 2015). Sheehan's Syndrome--A Forgotten Disease With 100 Years' History. Not: PMID: 26817341.

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 28/04/2024 14:17:26 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/10868

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.