PANDAS Sendromu Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Streptokok Enfeksiyonu İle İlişkili Pediatrik Otoimmün Nöropsikiyatrik Bozukluklar (veya kısaca PANDAS Sendromu) Streptococcus cinsi bakterilerin ("Streptokokların") neden olduğu nöropsikiyatrik bir bozukluktur.

Araştırmaların gösterdiği kadarıyla Streptokok bakterisinin hücre duvarındaki antijenler, kalp kapakçığındaki, eklemlerdeki ve beyindeki proteinler ile benzerlik göstermektedir. Streptokok bakterilerinin hücre duvarındaki moleküller sonunda vücuda yabancı olarak tanınır ve bireyin bağışıklık sistemi, antikorlar üreterek moleküllere tepki verir. Vücudumuzun ürettiği antikorlar, Streptokok bakterisinin moleküler taklit yöntemi sayesinde antikorlar taklit edilen bu dokulara da saldırır. Hem strep bakterisinin hücre duvarındaki moleküllere hem de vücudun diğer bölgelerindeki benzer moleküllere tepki gösteren bu antikorlar, "çapraz reaktif" antikorlara birer örnektir. Ulusal Akıl Sağlığı Enstitüsü'nde (NIMH) ve başka yerlerde yapılan araştırmalar, bazı çapraz reaktif antikorların beyni hedef almasıyla OKB ve PANDAS'ın diğer nöropsikiyatrik semptomlarına sebep olduğunu ortaya çıkarmıştır.

PANDAS, pediatrik bir bozukluk olarak kabul edilir ve tipik olarak çocukluk çağında 3 yaşından ergenliğe kadar rastlanabilir. PANDAS Sendromu'nun 12 yaşından sonra ortaya çıkması nadirdir ancak ergenlik çağında nadiren de olsa ortaya çıkabilmektedir.

Belirti ve Bulgular

PANDAS'lı bireyler, OKB ve tik bozukluğu ile bağlantılı olarak genellikle aşağıdaki semptomlardan bir veya birkaçını gündelik hayatta yaşarlar:

• Hiperaktivite ve DEHB belirtileri,
• Ayrılma kaygısı (örneğin çocuk anne ve babasından farklı bir odada bulunmaktan rahatsızlık duyabilir),
• Sinirlilik, üzüntü ve ani duygusal değişkenlik (beklenmedik bir anda gülme veya ağlama eğilimi),
• Uyku problemi,
• Gece altını ıslatma, gündüz sık idrara çıkma veya her ikisi birden,
• Motor becerilerdeki değişkenlikler,
• Eklem ağrıları,
• Anoreksiya,
• İrritabilite,
• Anksiyete atakları,
• Depresyon,
• Işığa karşı hassas olma,
• Görsel ve işitsel halisünasyonlar

Neredeyse her zaman nispeten tutarlı bir seviyede bulunan OKB ve tikler, epizodik bir seyre sahip değildir. PANDAS'lı çocukların semptomları aniden başlayıp kötüleşebilir veya yavaş, kademeli bir iyileşme kaydedilebilir ancak eğer başka bir Strep enfeksiyonu daha geçirilirse semptomları tekrardan kötüleşebilir. Artan semptom şiddeti genellikle en az birkaç hafta devam eder fakat birkaç ay veya daha da uzun sürebilir.

Teşhis Yöntemleri

PANDAS'ın teşhisi için teşhis kriterleri kullanılmaktadır. Bu kriterler:^{[1], [6], [2]}

• OKB, tik bozukluğu veya her ikisinin bir arada bulunması,
• Bireyin kontrolünde olmayan fiziksel hiperaktivite veya olağandışı, sarsıntılı hareketler gibi nörolojik anormallikler,
• Pediatrik semptomların başlangıcı (3 yaşından ergenliğe kadar),
• Semptomların çok ani başlaması veya kötüleşmesi,
• Strep bakterisi için pozitif boğaz kültürü,

PANDAS, OKB'nin, tiklerin veya her ikisinin ansızın ortaya çıkması veya kötüleşmesi ile Strep enfeksiyonu arasında çok yakın bir ilişki olduğunda tanı olarak kabul edilir. Geçirilmiş Strep enfeksiyonu, iki veya üç OKB epizodu, tik veya her ikisi birlikte bulunursa, çocukta PANDAS'tan şüphelenilebilir.

Semptomlar bir haftadan uzun süredir mevcut ise önceki bir Strep enfeksiyonunu belgeleyebilmek için kan tahlili yapılabilir. Daha önce Strep enfeksiyonu geçirilip geçirilmediğini anlamanın bir diğer yolu da "Anti-Strep antikor titresi testi"dir. Yüksek bir anti-strep titresi çocuğun son birkaç ay içerisinde Strep enfeksiyonu geçirdiği ve vücudunun Strep bakterileri ile savaşmak amacıyla antikor ürettiğini ortaya koymaktadır.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Akut PANDAS atakları için en iyi tedavi yöntemi, semptomlara neden olan enfeksiyonu (eğer hala mevcutsa) antibiyotikler ile tedavi etmektir. Boğazda Strep bakterilerinin varlığından emin olmak için boğaz kültürü yapılmalı, eğer boğaz kültürü pozitifse tek bir antibiyotik kürü enfeksiyona yeterlidir ve PANDAS semptomlarının azalmasına katkı sağlar.

Boğaz kültürü negatifse çocukta sinüs enfeksiyonu (sıklıkla Strep bakterisi sinüs enfeksiyonunda doğrudan etkilidir.) bulunup bulunmadığına veyahut Strep bakterisinin anüste, vajinada ya da peniste enfeksiyona neden olup olmadığının araştırılması gerekilmektedir.

PANDAS sebebiyle ortaya çıkan OKB ve tik bozukluğunun tedavisinde de OKB için uygulanan standart tedaviler ile aynıdır. Bu tedaviler arasında "bilişsel davranış terapisi" ve "seçici serotonin geri alım inhibitörleri" ilaçları bulunmaktadır.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Çoğunlukla çocukluk ve nadiren de olsa ergenlik zamanında ortaya çıkmaktadır. İlk semptomlar 4-6 hafta sonra ortaya çıkabilmektedir. Tekrardan Strep enfeksiyonu geçirilmediği sürece semptomların büyük bir kısmı ortadan kaybolmaktadır.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

PANDAS, toplum içerisinde nadir görülebilen bir hastalıktır. Ortalama olarak her 200 kişiden birisinde görüldüğü tahmin edilmektedir. PANDAS, erkeklerde kızlara oranla daha sık görülmektedir.

Önlem Yöntemleri

Strep bakterisi boğaz içinde ve cilt yüzeyinde bulunabilir. Enfekte bir kişi öksürdüğünde, hapşırdığında, kontamine yüzeylere dokunup ardından yüzünüze dokunduğunuzda size de bulaşabilir.

Elinizi yıkamak, enfeksiyondan korunmanıza büyük ölçüde yardımcı olmaktadır. Ellerinizi düzenli olarak en az 20 saniye sabun ve su ile yıkamak kritik önem taşımaktadır. Çocuklarınıza sabun ve su kullanarak nasıl ellerini yıkayabileceklerini, sabun ve suyun bulunamadığı durumlarda alkol bazlı el dezenfektanı kullanmayı öğretmeniz alınabilecek önlemlerden birisidir.

Ayrıca çocuklarınıza öksürdüklerinde veyahut hapşırdıklarında ağızlarını dirsekleri ya da mendil ile kapatmayı öğretmek de sizin ve çocuklarınızın enfeksiyona yakalanma riskinizi yüksek oranda azaltacaktır.

Etimoloji

PANDAS ismi, "Streptokok enfeksiyonu ile ilişkili pediartik otoimmün hastalıklar"ın İngilizcesinin ilk harfleriyle bir kısaltma oluşturulması sonucu meydana gelmiştir.

Tarihçesi

PANDAS, ilk olarak 1998 yılında Dr. Susan Swedo ve Ulusal Akıl Sağlığı Enstitüsü'nden (NIMH) bir grup araştırmacı tarafından 50 çocuktan oluşan bir grupta tanımlanmıştır. 2002'de, PANDAS'ın ilk klinik çalışması yayınlanmıştır ve "12 çocukta A grubu Streptokoksik tonsillofarenjit ile ani OKB başlangıcı arasında geçici bir ilişki" olduğuna dair kanıtlar bildirilmiştir. 12 çocuğun hepsinde antibiyotik tedavisiyle OKB semptomlarında azalma görülmüştür. 2010 yılında PANDAS, Pediatrik Akut Başlangıçlı Nöropsikiyatrik Sendrom (PANS) olarak bilinen daha geniş bir durumun alt kümesi olarak sınıflandırılmıştır. Bununla birlikte PANDAS, Strep enfeksiyonlarının tetiklediği bir hastalıkken PANS, çeşitli enfeksiyöz ajanların veya çevresel tetikleyicilerin sebep olabileceği bir sendromdur.