Methemoglobinemi

Tıbbi İçerik Uyarısı

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik; profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır.

Methemoglobinemia

Türkçe Adı Methemoglobinemi
İngilizce Adı Methemoglobinemia
Latince Adı Methemoglobinemia
OrphaNet 621

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Methemoglobinemi, kandaki methemoglobin miktarının %10’dan daha fazla olması durumunda ortaya çıkan, müdahale edilmediği takdirde ölüme yol açabilen bir bozukluktur. Herediter (genetik) veya doğumdan sonra görülen akkiz olabilir. Methemoglobin, kandaki hemoglobinin bir türevidir. Hemoglobinin barındırdığı ferröz (Fe²⁺) iyonu methemoglobinde ferrik (Fe³⁺) formunda bulunur. Ferröz formu oksijen bağlamak konusunda çok başarılı iken, ferrik formunun oksijen afinitesi düşük olduğundan methemoglobin, gerektiği kadar oksijen bağlayamaz. Bu da dokulara yeterince oksijen taşınamaması sonucu gerçekleşen hipoksiye sebep olacakır. Kırmızı kan hücrelerinde methemoglobin miktarında artış gerçekleştiğinde, meydana gelen doku hipoksisi (oksijensizliği) yüzdesi artacaktır.

Edinilmiş, konjenital veya genetik aktarım sonucu meydana gelebilir. Genetik methemoglobinemi, NADH sitokrom b5 redüktaz enzim eksiliği sonucu oluşur. Normal eritrositler işlevsiz methemoglobini işlevsel hemoglobine dönüştürme mekanizmasına sahiptir. NADH sitokrom b5 redüktaz enzimi, methemoglobinde bulunan ferrik (Fe³⁺) iyonunu ferröz (Fe²⁺) iyonuna indirgemekten (redüksiyon) sorumludur. Sitokrom b5 redüktaz enzimi eksikliğinde methemoglobin, hemoglobine indirgenemeyecek ve hipoksi oluşacaktır.

Santral siyanozda dil ve ağız mukozası görünümü.

Çok daha yaygın olan edinilmiş methemoglobinemide ise, hemoglobin molekülünün doğrudan (benzokain, prilokain) veya dolaylı olarak (kontamine olmuş kuyu suları) oksitleyici ajanlara maruz kalması söz konusudur. Bu ajanlar ferröz (Fe²⁺) iyonu ferrik (Fe³⁺) iyona oksitleyerek methemoglobin oluşumuna yol açar.

Belirti ve Semptomlar

Methemoglobinemi, methemoglobin denen kan bileşeni nedeniyle dokulara oksijen taşımadaki yetersizlik sonucu oluşan, kanın mavi veya daha çok çikolatamsı kahverengi renk almasına sebep olan bir durumdur. Dolaşımdaki hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesinin azalmasıyla hayati tehlike potansiyeli oluşturur. Artan methemoglobin seviyeleri fonksiyonel anemiye yol açar. Aynı şekilde oksijen yetersizliğinden santral siyanoz denilen, ağız, dudak ve mukozalarda morarma yapabilir. Siyanoz, kelime anlamı olarak redükte hemoglobinin 5 g/dl'den fazla olması demektir. MetHb %10-20 civarında iken siyanoz görülür. Methemoglobin %20-50 düzeyinde iken dispne (nefes darlığı), taşikardi (kalp hızının artışı), başağrısı, vertigo (baş dönmesi) ve senkop (bilinç kaybı) görülebilir. Hatta daha fazla artışta ve ender vakalarda nöbetler veya koma olabilir.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Kazanılan methemoglobinemi çeşitli ilaçlara bağlı olabilir. Bunlardan bazıları antibiyotikler (trimetoprim, sulfonamid, dapson), lidokain gibi lokal anestezikler, metoklopramid isimli meşhur antiemetik ve nitrat sayılabilir. Konjenital methemoglobinemi, sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliğinde görülür. Bu enzimin kodlandığı genler CYB5R1, CYB5R2, CYB5R3 ve CYB5R4.

Teşhis Yöntemleri

Arteriyel kan gazı ve CO-oksimetresi ile teşhis edilir.

Normalde venöz kan, düşük oksijen konsantrasyonu nedeniyle koyu maviye yakın bir renktedir. Arteriyel kan ise yüksek oksijen konsantrasyonu nedeniyle açık ve canlı kırmızı rengindedir. Ancak methemoglobinemi söz konusu olduğunda her iki tip kan da koyu renkte gözlenecektir. Görselde bir methemoglobinemi hastasının arteriyel (üst) ve venöz (alt) kan rengi verilmiştir.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Methemoglobinemi, oksijen maskesi ve %1 metilen mavisi solüsyonu 1-2 mg/kg 5 dakika boyunca IV (intravenöz) verilerek tedavi edilir. Genetik methemoglobinemi hastalarında sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliği söz konusu olduğundan, bu hastalara oksidan ilaçlar verilmemelidir. Bu durumda hastaya intravenöz (damar yoluyla) askorbik asit uygulanabilir. Askorbik asit, methemoglobini enzimatik olarak indirger. Aynı şekilde metilen mavisi de NADPH molekülünden elektron alarak bu elektronu methemoglobine iletmek suretiyle indirgenme reaksiyonunu gerçekleştirebilmektedir.

Yine de askorbik asit, methemoglobini in vitro olarak enzimatik olmayan yoldan indirger. Fizyolojik koşullarda methemoglobinin askorbik asit ile redüksiyonu, NADH bağımlı methemoglobin redüktaz sistemine göre çok daha az önem taşır. Bu yüzden metilen mavisi, daha çok askorbik asit bulunamadığı koşullarda kullanılmaktadır.

Eczacılık Bilimi (Farmakoloji) ile ilgili diğer içerikler ›

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Prognozu iyi olmasına rağmen uzun vadede tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Sitokrom b5 redüktaz enzimi ve metilen mavisinin, methemoglobinin redüksiyonundaki rolünü şematize eden görsel.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

6 aydan küçük bebeklerde methemoglobin redüktaz enzimi karaciğerden az üretildiği için daha sık görülür. Ayrıca nitrattan zengin su kaynakları kullanan ailelerin çocuklarında da görülebilir.

Etimoloji

Methemoglobin ile kan anlamına gelen "-emi" birleşimi ile tanımlanır.

Bu Makaleyi Alıntıla

Okundu Olarak İşaretle

Paylaş
Alıntıla
Alıntıları Göster

Paylaş

Sonra Oku

Notlarım

Yazdır / PDF Olarak Kaydet

Bize Ulaş

Yukarı Zıpla

İçeriklerimizin bilimsel gerçekleri doğru bir şekilde yansıtması için en üst düzey çabayı gösteriyoruz. Gözünüze doğru gelmeyen bir şey varsa, mümkünse güvenilir kaynaklarınızla birlikte bize ulaşın!

Bu içeriğimizle ilgili bir sorunuz mu var? Buraya tıklayarak sorabilirsiniz.

Soru & Cevap Platformuna Git

Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?

Kaynaklar ve İleri Okuma

Tom Hale. Too Much Toothache Medication Turned This Woman's Blood Blue. (8 Aralık 2019). Alındığı Tarih: 8 Aralık 2019. Alındığı Yer: IFL Science | Arşiv Bağlantısı
Habib Ur Rehman. Methemoglobinemia. (8 Aralık 2019). Alındığı Tarih: 8 Aralık 2019. Alındığı Yer: NCBI | Arşiv Bağlantısı
Metin Aydoğan. (2019). Prilokaine Bağlı Toksik Methemaglobinemide Intravenöz Askorbik Asit Kullanımı. Kocaeli Üniversitesi tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi, sf: 1-3. | Arşiv Bağlantısı
Robert C. Darling. (1942). The Effect Of Methemoglobin On The Equilibrium Between Oxygen And Hemoglobin. American Journal of Physiology, sf: 56-68. | Arşiv Bağlantısı
Medline Plus. Methemoglobinemia. (10 Aralık 2019). Alındığı Tarih: 10 Aralık 2019. Alındığı Yer: Medline Plus | Arşiv Bağlantısı
Mary Denshaw-Burke. Methemoglobinemia. (9 Kasım 2018). Alındığı Tarih: 10 Aralık 2019. Alındığı Yer: Medscape | Arşiv Bağlantısı

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 20/04/2024 14:15:42 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/8102

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.