Evrim Ağacı
Reklamı Kapat
Reklamı Kapat

Bu içerik, Evrim Ağacı'nın Hastalık Kataloğu projesinin bir parçası olarak hazırlanmıştır. Hastalık Kataloğu projesinin amacı, başta nadir hastalıklar ve Türkiye'yi etkileyen hastalıklar olmak üzere Dünya'da görülen bütün hastalıkları bir katalog halinde biriktirmek ve bunlara yönelik halka açık bir bilgilendirme ve endeks sistemi sunmaktır.

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik, profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır. Daha fazla bilgi için buraya tıklayınız.

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Methemoglobinemi, kandaki methemoglobin miktarının %10’dan daha fazla olması durumunda ortaya çıkan, müdahale edilmediği takdirde ölüme yol açabilen bir bozukluktur. Herediter (genetik) veya doğumdan sonra görülen akkiz olabilir. Methemoglobin, kandaki hemoglobinin bir türevidir. Hemoglobinin barındırdığı ferröz (Fe²⁺) iyonu methemoglobinde ferrik (Fe³⁺) formunda bulunur. Ferröz formu oksijen bağlamak konusunda çok başarılı iken, ferrik formunun oksijen afinitesi düşük olduğundan methemoglobin, gerektiği kadar oksijen bağlayamaz. Bu da dokulara yeterince oksijen taşınamaması sonucu gerçekleşen hipoksiye sebep olacakır. Kırmızı kan hücrelerinde methemoglobin miktarında artış gerçekleştiğinde, meydana gelen doku hipoksisi (oksijensizliği) yüzdesi artacaktır.

Edinilmiş, konjenital veya genetik aktarım sonucu meydana gelebilir. Genetik methemoglobinemi, NADH sitokrom b5 redüktaz enzim eksiliği sonucu oluşur. Normal eritrositler işlevsiz methemoglobini işlevsel hemoglobine dönüştürme mekanizmasına sahiptir. NADH sitokrom b5 redüktaz enzimi, methemoglobinde bulunan ferrik (Fe³⁺) iyonunu ferröz (Fe²⁺) iyonuna indirgemekten (redüksiyon) sorumludur. Sitokrom b5 redüktaz enzimi eksikliğinde methemoglobin, hemoglobine indirgenemeyecek ve hipoksi oluşacaktır.

Santral siyanozda dil ve ağız mukozası görünümü.
Santral siyanozda dil ve ağız mukozası görünümü.
Quora

Çok daha yaygın olan edinilmiş methemoglobinemide ise, hemoglobin molekülünün doğrudan (benzokain, prilokain) veya dolaylı olarak (kontamine olmuş kuyu suları) oksitleyici ajanlara maruz kalması söz konusudur. Bu ajanlar ferröz (Fe²⁺) iyonu ferrik (Fe³⁺) iyona oksitleyerek methemoglobin oluşumuna yol açar.

Belirti ve Semptomlar

Methemoglobinemi, methemoglobin denen kan bileşeni nedeniyle dokulara oksijen taşımadaki yetersizlik sonucu oluşan, kanın mavi veya daha çok çikolatamsı kahverengi renk almasına sebep olan bir durumdur. Dolaşımdaki hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesinin azalmasıyla hayati tehlike potansiyeli oluşturur. Artan methemoglobin seviyeleri fonksiyonel anemiye yol açar. Aynı şekilde oksijen yetersizliğinden santral siyanoz denilen, ağız, dudak ve mukozalarda morarma yapabilir. Siyanoz, kelime anlamı olarak redükte hemoglobinin 5 g/dl'den fazla olması demektir. MetHb %10-20 civarında iken siyanoz görülür. Methemoglobin %20-50 düzeyinde iken dispne (nefes darlığı), taşikardi (kalp hızının artışı), başağrısı, vertigo (baş dönmesi) ve senkop (bilinç kaybı) görülebilir. Hatta daha fazla artışta ve ender vakalarda nöbetler veya koma olabilir.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Kazanılan methemoglobinemi çeşitli ilaçlara bağlı olabilir. Bunlardan bazıları antibiyotikler (trimetoprim, sulfonamid, dapson), lidokain gibi lokal anestezikler, metoklopramid isimli meşhur antiemetik ve nitrat sayılabilir. Konjenital methemoglobinemi, sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliğinde görülür. Bu enzimin kodlandığı genler CYB5R1, CYB5R2, CYB5R3 ve CYB5R4.

Teşhis Yöntemleri

Arteriyel kan gazı ve CO-oksimetresi ile teşhis edilir.

Normalde venöz kan, düşük oksijen konsantrasyonu nedeniyle koyu maviye yakın bir renktedir. Arteriyel kan ise yüksek oksijen konsantrasyonu nedeniyle açık ve canlı kırmızı rengindedir. Ancak methemoglobinemi söz konusu olduğunda her iki tip kan da koyu renkte gözlenecektir. Görselde bir methemoglobinemi hastasının arteriyel (üst) ve venöz (alt) kan rengi verilmiştir.
Normalde venöz kan, düşük oksijen konsantrasyonu nedeniyle koyu maviye yakın bir renktedir. Arteriyel kan ise yüksek oksijen konsantrasyonu nedeniyle açık ve canlı kırmızı rengindedir. Ancak methemoglobinemi söz konusu olduğunda her iki tip kan da koyu renkte gözlenecektir. Görselde bir methemoglobinemi hastasının arteriyel (üst) ve venöz (alt) kan rengi verilmiştir.
IFL Science

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Methemoglobinemi, oksijen maskesi ve %1 metilen mavisi solüsyonu 1-2 mg/kg 5 dakika boyunca IV (intravenöz) verilerek tedavi edilir. Genetik methemoglobinemi hastalarında sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliği söz konusu olduğundan, bu hastalara oksidan ilaçlar verilmemelidir. Bu durumda hastaya intravenöz (damar yoluyla) askorbik asit uygulanabilir. Askorbik asit, methemoglobini enzimatik olarak indirger. Aynı şekilde metilen mavisi de NADPH molekülünden elektron alarak bu elektronu methemoglobine iletmek suretiyle indirgenme reaksiyonunu gerçekleştirebilmektedir.

Yine de askorbik asit, methemoglobini in vitro olarak enzimatik olmayan yoldan indirger. Fizyolojik koşullarda methemoglobinin askorbik asit ile redüksiyonu, NADH bağımlı methemoglobin redüktaz sistemine göre çok daha az önem taşır. Bu yüzden metilen mavisi, daha çok askorbik asit bulunamadığı koşullarda kullanılmaktadır.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Prognozu iyi olmasına rağmen uzun vadede tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Sitokrom b5 redüktaz enzimi ve metilen mavisinin, methemoglobinin redüksiyonundaki rolünü şematize eden görsel.
Sitokrom b5 redüktaz enzimi ve metilen mavisinin, methemoglobinin redüksiyonundaki rolünü şematize eden görsel.
Terry R J Lappin

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

6 aydan küçük bebeklerde methemoglobin redüktaz enzimi karaciğerden az üretildiği için daha sık görülür. Ayrıca nitrattan zengin su kaynakları kullanan ailelerin çocuklarında da görülebilir.

Etimoloji

Methemoglobin ile kan anlamına gelen "-emi" birleşimi ile tanımlanır.

Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • Tebrikler! 2
  • Muhteşem! 1
  • Merak Uyandırıcı! 1
  • Bilim Budur! 0
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 0
  • Güldürdü 0
  • İnanılmaz 0
  • Umut Verici! 0
  • Üzücü! 0
  • Grrr... *@$# 0
  • İğrenç! 0
  • Korkutucu! 0
Kaynaklar ve İleri Okuma

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 21/09/2020 17:03:27 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/8102

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Reklamı Kapat
Güncel
Karma
Agora
Yapay Zeka
Factchecking
Parçacık
Diyet
Hız
Doğa Olayları
Maskeler
Kafatası
Mühendislik
Davranış
Seçilim
Bağışıklık Sistemi
Işık
Mistisizm
Balina
Mars
Yemek
Beslenme
Zooloji
Evrim Teorisi
Mantık
Tardigrad
Metabolizma
Sinir Sistemi
Pandemi
Daha Fazla İçerik Göster
Daha Fazla İçerik Göster
Reklamı Kapat
Reklamsız Deneyim

Evrim Ağacı'nın çalışmalarına Kreosus, Patreon veya YouTube üzerinden maddi destekte bulunarak hem Türkiye'de bilim anlatıcılığının gelişmesine katkı sağlayabilirsiniz, hem de site ve uygulamamızı reklamsız olarak deneyimleyebilirsiniz. Reklamsız deneyim, Evrim Ağacı'nda çeşitli kısımlarda gösterilen Google reklamlarını ve destek çağrılarını görmediğiniz, daha temiz bir site deneyimi sunmaktadır.

Kreosus

Kreosus'ta her 10₺'lik destek, 1 aylık reklamsız deneyime karşılık geliyor. Bu sayede, tek seferlik destekçilerimiz de, aylık destekçilerimiz de toplam destekleriyle doğru orantılı bir süre boyunca reklamsız deneyim elde edebiliyorlar.

Kreosus destekçilerimizin reklamsız deneyimi, destek olmaya başladıkları anda devreye girmektedir ve ek bir işleme gerek yoktur.

Patreon

Patreon destekçilerimiz, destek miktarından bağımsız olarak, Evrim Ağacı'na destek oldukları süre boyunca reklamsız deneyime erişmeyi sürdürebiliyorlar.

Patreon destekçilerimizin Patreon ile ilişkili e-posta hesapları, Evrim Ağacı'ndaki üyelik e-postaları ile birebir aynı olmalıdır. Patreon destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi 24 saat alabilmektedir.

YouTube

YouTube destekçilerimizin hepsi otomatik olarak reklamsız deneyime şimdilik erişemiyorlar ve şu anda, YouTube üzerinden her destek seviyesine reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. YouTube Destek Sistemi üzerinde sunulan farklı seviyelerin açıklamalarını okuyarak, hangi ayrıcalıklara erişebileceğinizi öğrenebilirsiniz.

Eğer seçtiğiniz seviye reklamsız deneyim ayrıcalığı sunuyorsa, destek olduktan sonra YouTube tarafından gösterilecek olan bağlantıdaki formu doldurarak reklamsız deneyime erişebilirsiniz. YouTube destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi, formu doldurduktan sonra 24-72 saat alabilmektedir.

Diğer Platformlar

Bu 3 platform haricinde destek olan destekçilerimize ne yazık ki reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. Destekleriniz sayesinde sistemlerimizi geliştirmeyi sürdürüyoruz ve umuyoruz bu ayrıcalıkları zamanla genişletebileceğiz.

Giriş yapmayı unutmayın!

Reklamsız deneyim için, maddi desteğiniz ile ilişkilendirilmiş olan Evrim Ağacı hesabınıza üye girişi yapmanız gerekmektedir. Giriş yapmadığınız takdirde reklamları görmeye devam edeceksinizdir.

Destek Ol
Türkiye'deki bilimseverlerin buluşma noktasına hoşgeldiniz!

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close
“Gelecek, herkesi kendi çalışma ve başarılarına göre yargılayacaktır. Bugün onların. Ama uğruna çok çalıştığım gelecek benim.”
Nikola Tesla
Geri Bildirim Gönder