Methemoglobinemi

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Methemoglobinemi, kandaki methemoglobin miktarının %10’dan daha fazla olması durumunda ortaya çıkan, müdahale edilmediği takdirde ölüme yol açabilen bir bozukluktur. Herediter (genetik) veya doğumdan sonra görülen akkiz olabilir. Methemoglobin, kandaki hemoglobinin bir türevidir. Hemoglobinin barındırdığı ferröz (Fe²⁺) iyonu methemoglobinde ferrik (Fe³⁺) formunda bulunur. Ferröz formu oksijen bağlamak konusunda çok başarılı iken, ferrik formunun oksijen afinitesi düşük olduğundan methemoglobin, gerektiği kadar oksijen bağlayamaz. Bu da dokulara yeterince oksijen taşınamaması sonucu gerçekleşen hipoksiye sebep olacakır. Kırmızı kan hücrelerinde methemoglobin miktarında artış gerçekleştiğinde, meydana gelen doku hipoksisi (oksijensizliği) yüzdesi artacaktır.

Edinilmiş, konjenital veya genetik aktarım sonucu meydana gelebilir. Genetik methemoglobinemi, NADH sitokrom b5 redüktaz enzim eksiliği sonucu oluşur. Normal eritrositler işlevsiz methemoglobini işlevsel hemoglobine dönüştürme mekanizmasına sahiptir. NADH sitokrom b5 redüktaz enzimi, methemoglobinde bulunan ferrik (Fe³⁺) iyonunu ferröz (Fe²⁺) iyonuna indirgemekten (redüksiyon) sorumludur. Sitokrom b5 redüktaz enzimi eksikliğinde methemoglobin, hemoglobine indirgenemeyecek ve hipoksi oluşacaktır.

Quora

Çok daha yaygın olan edinilmiş methemoglobinemide ise, hemoglobin molekülünün doğrudan (benzokain, prilokain) veya dolaylı olarak (kontamine olmuş kuyu suları) oksitleyici ajanlara maruz kalması söz konusudur. Bu ajanlar ferröz (Fe²⁺) iyonu ferrik (Fe³⁺) iyona oksitleyerek methemoglobin oluşumuna yol açar.

Belirti ve Semptomlar

Methemoglobinemi, methemoglobin denen kan bileşeni nedeniyle dokulara oksijen taşımadaki yetersizlik sonucu oluşan, kanın mavi veya daha çok çikolatamsı kahverengi renk almasına sebep olan bir durumdur. Dolaşımdaki hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesinin azalmasıyla hayati tehlike potansiyeli oluşturur. Artan methemoglobin seviyeleri fonksiyonel anemiye yol açar. Aynı şekilde oksijen yetersizliğinden santral siyanoz denilen, ağız, dudak ve mukozalarda morarma yapabilir. Siyanoz, kelime anlamı olarak redükte hemoglobinin 5 g/dl'den fazla olması demektir. MetHb %10-20 civarında iken siyanoz görülür. Methemoglobin %20-50 düzeyinde iken dispne (nefes darlığı), taşikardi (kalp hızının artışı), başağrısı, vertigo (baş dönmesi) ve senkop (bilinç kaybı) görülebilir. Hatta daha fazla artışta ve ender vakalarda nöbetler veya koma olabilir.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Kazanılan methemoglobinemi çeşitli ilaçlara bağlı olabilir. Bunlardan bazıları antibiyotikler (trimetoprim, sulfonamid, dapson), lidokain gibi lokal anestezikler, metoklopramid isimli meşhur antiemetik ve nitrat sayılabilir. Konjenital methemoglobinemi, sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliğinde görülür. Bu enzimin kodlandığı genler CYB5R1, CYB5R2, CYB5R3 ve CYB5R4.

Teşhis Yöntemleri

Arteriyel kan gazı ve CO-oksimetresi ile teşhis edilir.

IFL Science

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Methemoglobinemi, oksijen maskesi ve %1 metilen mavisi solüsyonu 1-2 mg/kg 5 dakika boyunca IV (intravenöz) verilerek tedavi edilir. Genetik methemoglobinemi hastalarında sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliği söz konusu olduğundan, bu hastalara oksidan ilaçlar verilmemelidir. Bu durumda hastaya intravenöz (damar yoluyla) askorbik asit uygulanabilir. Askorbik asit, methemoglobini enzimatik olarak indirger. Aynı şekilde metilen mavisi de NADPH molekülünden elektron alarak bu elektronu methemoglobine iletmek suretiyle indirgenme reaksiyonunu gerçekleştirebilmektedir.

Yine de askorbik asit, methemoglobini in vitro olarak enzimatik olmayan yoldan indirger. Fizyolojik koşullarda methemoglobinin askorbik asit ile redüksiyonu, NADH bağımlı methemoglobin redüktaz sistemine göre çok daha az önem taşır. Bu yüzden metilen mavisi, daha çok askorbik asit bulunamadığı koşullarda kullanılmaktadır.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Prognozu iyi olmasına rağmen uzun vadede tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Terry R J Lappin

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

6 aydan küçük bebeklerde methemoglobin redüktaz enzimi karaciğerden az üretildiği için daha sık görülür. Ayrıca nitrattan zengin su kaynakları kullanan ailelerin çocuklarında da görülebilir.

Etimoloji

Methemoglobin ile kan anlamına gelen "-emi" birleşimi ile tanımlanır.