Pedram Türkoğlu Editör Pedram Türkoğlu
3 dakika
17,298 Okunma Sayısı
Notlarım
Reklamı Kapat
Tıbbi İçerik Uyarısı

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik; profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır.

Daha Fazla Bilgi Al
Methemoglobinemia
  • Türkçe Adı Methemoglobinemi
  • İngilizce Adı Methemoglobinemia
  • Latince Adı Methemoglobinemia
  • OrphaNet 621

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Methemoglobinemi, kandaki methemoglobin miktarının %10’dan daha fazla olması durumunda ortaya çıkan, müdahale edilmediği takdirde ölüme yol açabilen bir bozukluktur. Herediter (genetik) veya doğumdan sonra görülen akkiz olabilir. Methemoglobin, kandaki hemoglobinin bir türevidir. Hemoglobinin barındırdığı ferröz (Fe²⁺) iyonu methemoglobinde ferrik (Fe³⁺) formunda bulunur. Ferröz formu oksijen bağlamak konusunda çok başarılı iken, ferrik formunun oksijen afinitesi düşük olduğundan methemoglobin, gerektiği kadar oksijen bağlayamaz. Bu da dokulara yeterince oksijen taşınamaması sonucu gerçekleşen hipoksiye sebep olacakır. Kırmızı kan hücrelerinde methemoglobin miktarında artış gerçekleştiğinde, meydana gelen doku hipoksisi (oksijensizliği) yüzdesi artacaktır.

Edinilmiş, konjenital veya genetik aktarım sonucu meydana gelebilir. Genetik methemoglobinemi, NADH sitokrom b5 redüktaz enzim eksiliği sonucu oluşur. Normal eritrositler işlevsiz methemoglobini işlevsel hemoglobine dönüştürme mekanizmasına sahiptir. NADH sitokrom b5 redüktaz enzimi, methemoglobinde bulunan ferrik (Fe³⁺) iyonunu ferröz (Fe²⁺) iyonuna indirgemekten (redüksiyon) sorumludur. Sitokrom b5 redüktaz enzimi eksikliğinde methemoglobin, hemoglobine indirgenemeyecek ve hipoksi oluşacaktır.

Santral siyanozda dil ve ağız mukozası görünümü.
Santral siyanozda dil ve ağız mukozası görünümü.
Quora

Çok daha yaygın olan edinilmiş methemoglobinemide ise, hemoglobin molekülünün doğrudan (benzokain, prilokain) veya dolaylı olarak (kontamine olmuş kuyu suları) oksitleyici ajanlara maruz kalması söz konusudur. Bu ajanlar ferröz (Fe²⁺) iyonu ferrik (Fe³⁺) iyona oksitleyerek methemoglobin oluşumuna yol açar.

Reklamı Kapat

Belirti ve Semptomlar

Methemoglobinemi, methemoglobin denen kan bileşeni nedeniyle dokulara oksijen taşımadaki yetersizlik sonucu oluşan, kanın mavi veya daha çok çikolatamsı kahverengi renk almasına sebep olan bir durumdur. Dolaşımdaki hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesinin azalmasıyla hayati tehlike potansiyeli oluşturur. Artan methemoglobin seviyeleri fonksiyonel anemiye yol açar. Aynı şekilde oksijen yetersizliğinden santral siyanoz denilen, ağız, dudak ve mukozalarda morarma yapabilir. Siyanoz, kelime anlamı olarak redükte hemoglobinin 5 g/dl'den fazla olması demektir. MetHb %10-20 civarında iken siyanoz görülür. Methemoglobin %20-50 düzeyinde iken dispne (nefes darlığı), taşikardi (kalp hızının artışı), başağrısı, vertigo (baş dönmesi) ve senkop (bilinç kaybı) görülebilir. Hatta daha fazla artışta ve ender vakalarda nöbetler veya koma olabilir.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Kazanılan methemoglobinemi çeşitli ilaçlara bağlı olabilir. Bunlardan bazıları antibiyotikler (trimetoprim, sulfonamid, dapson), lidokain gibi lokal anestezikler, metoklopramid isimli meşhur antiemetik ve nitrat sayılabilir. Konjenital methemoglobinemi, sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliğinde görülür. Bu enzimin kodlandığı genler CYB5R1, CYB5R2, CYB5R3 ve CYB5R4.

Teşhis Yöntemleri

Arteriyel kan gazı ve CO-oksimetresi ile teşhis edilir.

Normalde venöz kan, düşük oksijen konsantrasyonu nedeniyle koyu maviye yakın bir renktedir. Arteriyel kan ise yüksek oksijen konsantrasyonu nedeniyle açık ve canlı kırmızı rengindedir. Ancak methemoglobinemi söz konusu olduğunda her iki tip kan da koyu renkte gözlenecektir. Görselde bir methemoglobinemi hastasının arteriyel (üst) ve venöz (alt) kan rengi verilmiştir.
Normalde venöz kan, düşük oksijen konsantrasyonu nedeniyle koyu maviye yakın bir renktedir. Arteriyel kan ise yüksek oksijen konsantrasyonu nedeniyle açık ve canlı kırmızı rengindedir. Ancak methemoglobinemi söz konusu olduğunda her iki tip kan da koyu renkte gözlenecektir. Görselde bir methemoglobinemi hastasının arteriyel (üst) ve venöz (alt) kan rengi verilmiştir.
IFL Science

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Methemoglobinemi, oksijen maskesi ve %1 metilen mavisi solüsyonu 1-2 mg/kg 5 dakika boyunca IV (intravenöz) verilerek tedavi edilir. Genetik methemoglobinemi hastalarında sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliği söz konusu olduğundan, bu hastalara oksidan ilaçlar verilmemelidir. Bu durumda hastaya intravenöz (damar yoluyla) askorbik asit uygulanabilir. Askorbik asit, methemoglobini enzimatik olarak indirger. Aynı şekilde metilen mavisi de NADPH molekülünden elektron alarak bu elektronu methemoglobine iletmek suretiyle indirgenme reaksiyonunu gerçekleştirebilmektedir.

Yine de askorbik asit, methemoglobini in vitro olarak enzimatik olmayan yoldan indirger. Fizyolojik koşullarda methemoglobinin askorbik asit ile redüksiyonu, NADH bağımlı methemoglobin redüktaz sistemine göre çok daha az önem taşır. Bu yüzden metilen mavisi, daha çok askorbik asit bulunamadığı koşullarda kullanılmaktadır.

Evrim Ağacı'ndan Mesaj

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Prognozu iyi olmasına rağmen uzun vadede tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Sitokrom b5 redüktaz enzimi ve metilen mavisinin, methemoglobinin redüksiyonundaki rolünü şematize eden görsel.
Sitokrom b5 redüktaz enzimi ve metilen mavisinin, methemoglobinin redüksiyonundaki rolünü şematize eden görsel.
Terry R J Lappin

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

6 aydan küçük bebeklerde methemoglobin redüktaz enzimi karaciğerden az üretildiği için daha sık görülür. Ayrıca nitrattan zengin su kaynakları kullanan ailelerin çocuklarında da görülebilir.

Etimoloji

Methemoglobin ile kan anlamına gelen "-emi" birleşimi ile tanımlanır.

Okundu Olarak İşaretle
Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • Tebrikler! 2
  • Muhteşem! 1
  • Merak Uyandırıcı! 1
  • Bilim Budur! 0
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 0
  • Güldürdü 0
  • İnanılmaz 0
  • Umut Verici! 0
  • Üzücü! 0
  • Grrr... *@$# 0
  • İğrenç! 0
  • Korkutucu! 0
Kaynaklar ve İleri Okuma

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 05/12/2021 05:39:52 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/8102

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Reklamı Kapat
Size Özel
İçerikler
Instagram
Kedigiller
Sağlık Personeli
Hominid
Yağ
Evrimsel Biyoloji
Nobel Ödülü
Irk
Genel Halk
Kanıt
Matematik
Maymun
Nöron
Aile
Hareket
Hidrojen
Hastalıkların Tedavisi
Ara Geçiş Türleri
Olasılık
Yemek
Beslenme
Anne
Aşılar
Aşı
Gaz
Astronot
Daha Fazla İçerik Göster
Evrim Ağacı'na Destek Ol
Evrim Ağacı'nın %100 okur destekli bir bilim platformu olduğunu biliyor muydunuz? Evrim Ağacı'nın maddi destekçileri arasına katılarak Türkiye'de bilimin yayılmasına güç katmak için hemen buraya tıklayın.
Popüler Yazılar
30 gün
90 gün
1 yıl
EA Akademi
Evrim Ağacı Akademi (ya da kısaca EA Akademi), 2010 yılından beri ürettiğimiz makalelerden oluşan ve kendi kendinizi bilimin çeşitli dallarında eğitebileceğiniz bir çevirim içi eğitim girişimi! Evrim Ağacı Akademi'yi buraya tıklayarak görebilirsiniz. Daha fazla bilgi için buraya tıklayın.
Etkinlik & İlan
Bilim ile ilgili bir etkinlik mi düzenliyorsunuz? Yoksa bilim insanlarını veya bilimseverleri ilgilendiren bir iş, staj, çalıştay, makale çağrısı vb. bir duyurunuz mu var? Etkinlik & İlan Platformumuzda paylaşın, milyonlarca bilimsevere ulaşsın.
Podcast
Evrim Ağacı'nın birçok içeriğinin profesyonel ses sanatçıları tarafından seslendirildiğini biliyor muydunuz? Bunların hepsini Podcast Platformumuzda dinleyebilirsiniz. Ayrıca Spotify, iTunes, Google Podcast ve YouTube bağlantılarını da bir arada bulabilirsiniz.
Yazı Geçmişi
Okuma Geçmişi
Notlarım
İlerleme Durumunu Güncelle
Okudum
Sonra Oku
Not Ekle
Kaldığım Yeri İşaretle
Göz Attım

Evrim Ağacı tarafından otomatik olarak takip edilen işlemleri istediğin zaman durdurabilirsin.
[Site ayalarına git...]

Filtrele
Listele
Bu yazıdaki hareketlerin
Devamını Göster
Filtrele
Listele
Tüm Okuma Geçmişin
Devamını Göster
0/10000

Göster

Şifremi unuttum Üyelik Aktivasyonu

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close
Geri Bildirim Gönder
Reklamsız Deneyim

Evrim Ağacı'nın çalışmalarına Kreosus, Patreon veya YouTube üzerinden maddi destekte bulunarak hem Türkiye'de bilim anlatıcılığının gelişmesine katkı sağlayabilirsiniz, hem de site ve uygulamamızı reklamsız olarak deneyimleyebilirsiniz. Reklamsız deneyim, Evrim Ağacı'nda çeşitli kısımlarda gösterilen Google reklamlarını ve destek çağrılarını görmediğiniz, daha temiz bir site deneyimi sunmaktadır.

Kreosus

Kreosus'ta her 10₺'lik destek, 1 aylık reklamsız deneyime karşılık geliyor. Bu sayede, tek seferlik destekçilerimiz de, aylık destekçilerimiz de toplam destekleriyle doğru orantılı bir süre boyunca reklamsız deneyim elde edebiliyorlar.

Kreosus destekçilerimizin reklamsız deneyimi, destek olmaya başladıkları anda devreye girmektedir ve ek bir işleme gerek yoktur.

Patreon

Patreon destekçilerimiz, destek miktarından bağımsız olarak, Evrim Ağacı'na destek oldukları süre boyunca reklamsız deneyime erişmeyi sürdürebiliyorlar.

Patreon destekçilerimizin Patreon ile ilişkili e-posta hesapları, Evrim Ağacı'ndaki üyelik e-postaları ile birebir aynı olmalıdır. Patreon destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi 24 saat alabilmektedir.

YouTube

YouTube destekçilerimizin hepsi otomatik olarak reklamsız deneyime şimdilik erişemiyorlar ve şu anda, YouTube üzerinden her destek seviyesine reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. YouTube Destek Sistemi üzerinde sunulan farklı seviyelerin açıklamalarını okuyarak, hangi ayrıcalıklara erişebileceğinizi öğrenebilirsiniz.

Eğer seçtiğiniz seviye reklamsız deneyim ayrıcalığı sunuyorsa, destek olduktan sonra YouTube tarafından gösterilecek olan bağlantıdaki formu doldurarak reklamsız deneyime erişebilirsiniz. YouTube destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi, formu doldurduktan sonra 24-72 saat alabilmektedir.

Diğer Platformlar

Bu 3 platform haricinde destek olan destekçilerimize ne yazık ki reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. Destekleriniz sayesinde sistemlerimizi geliştirmeyi sürdürüyoruz ve umuyoruz bu ayrıcalıkları zamanla genişletebileceğiz.

Giriş yapmayı unutmayın!

Reklamsız deneyim için, maddi desteğiniz ile ilişkilendirilmiş olan Evrim Ağacı hesabınıza üye girişi yapmanız gerekmektedir. Giriş yapmadığınız takdirde reklamları görmeye devam edeceksinizdir.

Destek Ol
Sizi Takip Ediyor

Devamını Oku
Evrim Ağacı Uygulamasını
İndir
Chromium Tabanlı Mobil Tarayıcılar (Chrome, Edge, Brave vb.)
İlk birkaç girişinizde zaten tarayıcınız size uygulamamızı indirmeyi önerecek. Önerideki tuşa tıklayarak uygulamamızı kurabilirsiniz. Bu öneriyi, yukarıdaki videoda görebilirsiniz. Eğer bu öneri artık gözükmüyorsa, Ayarlar/Seçenekler (⋮) ikonuna tıklayıp, Uygulamayı Yükle seçeneğini kullanabilirsiniz.
Chromium Tabanlı Masaüstü Tarayıcılar (Chrome, Edge, Brave vb.)
Yeni uygulamamızı kurmak için tarayıcı çubuğundaki kurulum tuşuna tıklayın. "Yükle" (Install) tuşuna basarak kurulumu tamamlayın. Dilerseniz, Evrim Ağacı İleri Web Uygulaması'nı görev çubuğunuza sabitleyin. Uygulama logosuna sağ tıklayıp, "Görev Çubuğuna Sabitle" seçeneğine tıklayabilirsiniz. Eğer bu seçenek gözükmüyorsa, tarayıcının Ayarlar/Seçenekler (⋮) ikonuna tıklayıp, Uygulamayı Yükle seçeneğini kullanabilirsiniz.
Safari Mobil Uygulama
Sırasıyla Paylaş -> Ana Ekrana Ekle -> Ekle tuşlarına basarak yeni mobil uygulamamızı kurabilirsiniz. Bu basamakları görmek için yukarıdaki videoyu izleyebilirsiniz.

Daha fazla bilgi almak için tıklayın

Önizleme
Görseli Kaydet
Sıfırla
Vazgeç
Bu Eseri Neden Tavsiye Ediyorsun?
Aşağıdaki kutuya, isimli neden tavsiye ettiğini girebilirsin. Ne kadar detaylı ve kapsamlı bir analiz yaparsan, bu eseri [OKUMAK/İZLEMEK] isteyenleri o kadar doğru ve fazla bilgilendirmiş olacaksın. Tavsiyenin faydalı bulunması halinde Evrim Ağacı kullanıcılarından daha fazla UP kazanman [UP bilgi linki] mümkün olacak. Tavsiyenin sadece negatif içerikte olamayacağını, eğer bu sistemi kullanıyorsan tavsiye ettiğin içeriğin pozitif taraflarından bahsetmek zorunda olduğunu lütfen unutma. Yapıcı eleştiri hakkında daha fazla bilgi almak için burayı okuyabilirsin.
Tavsiye Et