Gece Modu

Bu içerik, Evrim Ağacı'nın Hastalık Kataloğu projesinin bir parçası olarak hazırlanmıştır. Hastalık Kataloğu projesinin amacı, başta nadir hastalıklar ve Türkiye'yi etkileyen hastalıklar olmak üzere Dünya'da görülen bütün hastalıkları bir katalog halinde biriktirmek ve bunlara yönelik halka açık bir bilgilendirme ve endeks sistemi sunmaktır.

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik, profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır. Daha fazla bilgi için buraya tıklayınız.

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Methemoglobinemi, kandaki methemoglobin miktarının %10’dan daha fazla olması durumunda ortaya çıkan, müdahale edilmediği takdirde ölüme yol açabilen bir bozukluktur. Herediter (genetik) veya doğumdan sonra görülen akkiz olabilir. Methemoglobin, kandaki hemoglobinin bir türevidir. Hemoglobinin barındırdığı ferröz (Fe²⁺) iyonu methemoglobinde ferrik (Fe³⁺) formunda bulunur. Ferröz formu oksijen bağlamak konusunda çok başarılı iken, ferrik formunun oksijen afinitesi düşük olduğundan methemoglobin, gerektiği kadar oksijen bağlayamaz. Bu da dokulara yeterince oksijen taşınamaması sonucu gerçekleşen hipoksiye sebep olacakır. Kırmızı kan hücrelerinde methemoglobin miktarında artış gerçekleştiğinde, meydana gelen doku hipoksisi (oksijensizliği) yüzdesi artacaktır.

Edinilmiş, konjenital veya genetik aktarım sonucu meydana gelebilir. Genetik methemoglobinemi, NADH sitokrom b5 redüktaz enzim eksiliği sonucu oluşur. Normal eritrositler işlevsiz methemoglobini işlevsel hemoglobine dönüştürme mekanizmasına sahiptir. NADH sitokrom b5 redüktaz enzimi, methemoglobinde bulunan ferrik (Fe³⁺) iyonunu ferröz (Fe²⁺) iyonuna indirgemekten (redüksiyon) sorumludur. Sitokrom b5 redüktaz enzimi eksikliğinde methemoglobin, hemoglobine indirgenemeyecek ve hipoksi oluşacaktır.

Santral siyanozda dil ve ağız mukozası görünümü.
Santral siyanozda dil ve ağız mukozası görünümü.
Quora

Çok daha yaygın olan edinilmiş methemoglobinemide ise, hemoglobin molekülünün doğrudan (benzokain, prilokain) veya dolaylı olarak (kontamine olmuş kuyu suları) oksitleyici ajanlara maruz kalması söz konusudur. Bu ajanlar ferröz (Fe²⁺) iyonu ferrik (Fe³⁺) iyona oksitleyerek methemoglobin oluşumuna yol açar.

Belirti ve Semptomlar

Methemoglobinemi, methemoglobin denen kan bileşeni nedeniyle dokulara oksijen taşımadaki yetersizlik sonucu oluşan, kanın mavi veya daha çok çikolatamsı kahverengi renk almasına sebep olan bir durumdur. Dolaşımdaki hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesinin azalmasıyla hayati tehlike potansiyeli oluşturur. Artan methemoglobin seviyeleri fonksiyonel anemiye yol açar. Aynı şekilde oksijen yetersizliğinden santral siyanoz denilen, ağız, dudak ve mukozalarda morarma yapabilir. Siyanoz, kelime anlamı olarak redükte hemoglobinin 5 g/dl'den fazla olması demektir. MetHb %10-20 civarında iken siyanoz görülür. Methemoglobin %20-50 düzeyinde iken dispne (nefes darlığı), taşikardi (kalp hızının artışı), başağrısı, vertigo (baş dönmesi) ve senkop (bilinç kaybı) görülebilir. Hatta daha fazla artışta ve ender vakalarda nöbetler veya koma olabilir.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Kazanılan methemoglobinemi çeşitli ilaçlara bağlı olabilir. Bunlardan bazıları antibiyotikler (trimetoprim, sulfonamid, dapson), lidokain gibi lokal anestezikler, metoklopramid isimli meşhur antiemetik ve nitrat sayılabilir. Konjenital methemoglobinemi, sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliğinde görülür. Bu enzimin kodlandığı genler CYB5R1, CYB5R2, CYB5R3 ve CYB5R4.

Teşhis Yöntemleri

Arteriyel kan gazı ve CO-oksimetresi ile teşhis edilir.

Normalde venöz kan, düşük oksijen konsantrasyonu nedeniyle koyu maviye yakın bir renktedir. Arteriyel kan ise yüksek oksijen konsantrasyonu nedeniyle açık ve canlı kırmızı rengindedir. Ancak methemoglobinemi söz konusu olduğunda her iki tip kan da koyu renkte gözlenecektir. Görselde bir methemoglobinemi hastasının arteriyel (üst) ve venöz (alt) kan rengi verilmiştir.
Normalde venöz kan, düşük oksijen konsantrasyonu nedeniyle koyu maviye yakın bir renktedir. Arteriyel kan ise yüksek oksijen konsantrasyonu nedeniyle açık ve canlı kırmızı rengindedir. Ancak methemoglobinemi söz konusu olduğunda her iki tip kan da koyu renkte gözlenecektir. Görselde bir methemoglobinemi hastasının arteriyel (üst) ve venöz (alt) kan rengi verilmiştir.
IFL Science

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Methemoglobinemi, oksijen maskesi ve %1 metilen mavisi solüsyonu 1-2 mg/kg 5 dakika boyunca IV (intravenöz) verilerek tedavi edilir. Genetik methemoglobinemi hastalarında sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliği söz konusu olduğundan, bu hastalara oksidan ilaçlar verilmemelidir. Bu durumda hastaya intravenöz (damar yoluyla) askorbik asit uygulanabilir. Askorbik asit, methemoglobini enzimatik olarak indirger. Aynı şekilde metilen mavisi de NADPH molekülünden elektron alarak bu elektronu methemoglobine iletmek suretiyle indirgenme reaksiyonunu gerçekleştirebilmektedir.

Yine de askorbik asit, methemoglobini in vitro olarak enzimatik olmayan yoldan indirger. Fizyolojik koşullarda methemoglobinin askorbik asit ile redüksiyonu, NADH bağımlı methemoglobin redüktaz sistemine göre çok daha az önem taşır. Bu yüzden metilen mavisi, daha çok askorbik asit bulunamadığı koşullarda kullanılmaktadır.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Prognozu iyi olmasına rağmen uzun vadede tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Sitokrom b5 redüktaz enzimi ve metilen mavisinin, methemoglobinin redüksiyonundaki rolünü şematize eden görsel.
Sitokrom b5 redüktaz enzimi ve metilen mavisinin, methemoglobinin redüksiyonundaki rolünü şematize eden görsel.
Terry R J Lappin

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

6 aydan küçük bebeklerde methemoglobin redüktaz enzimi karaciğerden az üretildiği için daha sık görülür. Ayrıca nitrattan zengin su kaynakları kullanan ailelerin çocuklarında da görülebilir.

Etimoloji

Methemoglobin ile kan anlamına gelen "-emi" birleşimi ile tanımlanır.

Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • Muhteşem! 1
  • Tebrikler! 2
  • Bilim Budur! 0
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 0
  • Güldürdü 0
  • İnanılmaz 0
  • Umut Verici! 0
  • Merak Uyandırıcı! 1
  • Üzücü! 0
  • Grrr... *@$# 0
  • İğrenç! 0
  • Korkutucu! 0
Kaynaklar ve İleri Okuma
  • Tom Hale. Too Much Toothache Medication Turned This Woman's Blood Blue. (2019, Aralık 08). Alındığı Tarih: 08 Aralık 2019. Alındığı Yer: IFL Science
  • Habib Ur Rehman. Methemoglobinemia. (2019, Aralık 08). Alındığı Tarih: 08 Aralık 2019. Alındığı Yer: NCBI
  • Metin Aydoğan. (2019). Prilokaine Bağlı Toksik Methemaglobinemide Intravenöz Askorbik Asit Kullanımı. Kocaeli Üniversitesi tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi, sf: 1-3.
  • Robert C. Darling. (1942). The Effect Of Methemoglobin On The Equilibrium Between Oxygen And Hemoglobin. American Journal of Physiology, sf: 56-68.
  • Medline Plus. Methemoglobinemia. (2019, Aralık 10). Alındığı Tarih: 10 Aralık 2019. Alındığı Yer: Medline Plus
  • Mary Denshaw-Burke. Methemoglobinemia. (2018, Kasım 09). Alındığı Tarih: 10 Aralık 2019. Alındığı Yer: Medscape

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 24/01/2020 03:55:14 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/8102

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Soru Sorun!
Öğrenmeye Devam Edin!
Evrim Ağacı %100 okur destekli bir bilim platformudur. Maddi destekte bulunarak Türkiye'de modern bilimin gelişmesine güç katmak ister misiniz?
Destek Ol
Gizle
Türkiye'deki bilimseverlerin buluşma noktasına hoşgeldiniz!

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close
“Evren, asimetriktir.”
Louis Pasteur
Geri Bildirim Gönder