Keşfedin, Öğrenin ve Paylaşın
Evrim Ağacı'nda Aradığın Her Şeye Ulaşabilirsin!
Paylaşım Yap
Tüm Reklamları Kapat

Moyamoya Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

5 dakika
1,700
Moyamoya Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Seçenekleri Nelerdir? Wikimedia Commons
11 yaşındaki bir kız çocuğunun Moyamoya hastalığını gösteren resim.
Tıbbi İçerik Uyarısı

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik; profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır.

Daha Fazla Bilgi Al
Tüm Reklamları Kapat
Moyamoya Hastalığı
  • Türkçe Adı Moyamoya Hastalığı
  • İngilizce Adı Moyamoya Disease
  • OrphaNet 2573
  • Diğer İsimleri İdiyopatik Moyamoya Hastalığı

Moyamoya hastalığı; beyinde bulunan bazı arterlerin (damarların) daralması sonucunda ortaya çıkan kronik, ilerleyici bir serebrovasküler hastalıktır. Bu hastalık, Willis poligonunu oluşturan arterlerin bilateral, ilerleyici darlığı veya tıkanıklığına bağlı olarak gelişen kollateral damarların karakteristik bir özelliği olarak tanımlanır. Bu durum, beyne yeterli kan akışının sağlanamamasına ve oksijenin yetersiz olduğu bölgelerde iskemik semptomlara (kan eksikliğinden kaynaklanan belirtiler) yol açabilir. Hastalığın sebepleri net olarak bilinmemekle birlikte, genetik ve konjenital faktörlerin etkili olduğu düşünülmektedir. Ayrıca, bazı tümöral hastalıklarla birlikte görülebilir.[1], [2], [3], [4]

Belirti ve Bulgular

Moyamoya hastalığının belirti ve semptomları yetişkinler ve çocuklarda farklılık gösterebilir.

Çocuklarda gözlenen iskemik semptomlar şu şekildedir:

Tüm Reklamları Kapat

  • Tek taraflı vücut zayıflığı veya felç,
  • Konuşma güçlükleri,
  • Nöbet geçirme,
  • Baş ağrısı,
  • Yürüme zorluğu.

Erişkinlerde gözlenen iskemi ve kanama semptomları ise şu şekildedir:

  • Aniden başlayan şiddetli baş ağrısı,
  • Bilinç kaybı,
  • Bulantı ve kusma,
  • Göz kararması veya çift görme.

Yaş ve cinsiyete bağlı semptom farklılıkları ise şöyle sıralanabilir:

  • Çocuklarda genellikle iskemik semptomlar öne çıkar.
  • Erişkinlerde ise kanama ve iskemi semptomları eşit ağırlıkta görülür.
  • Kanama insidansı erişkinlerde %60, çocuklarda %10 olarak bildirilmiştir.
  • İskemik belirtiler, erişkinlerde genellikle komplet strok, çocuklarda ise geçici iskemik atak şeklinde ortaya çıkar.
  • İntrakraniyal kanama, genel olarak kötü bir prognostik faktördür.
  • Çocuklarda moyamoya, inme olgularının %6'sından sorumlu olabilir.
  • Moyamoya hastalığı çocuklarda kötü bir prognoza sahip olabilir, özellikle semptomlar 2 yaşından önce başladıysa bu beklenen bir durumdur.

Bu belirtiler, hastalığın seyri ve yaşa bağlı olarak değişebilir; bu nedenle bireysel durumlar dikkate alınmalıdır.[1], [2], [4], [5], [6]

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Moyamoya hastalığı, genetik ve çevresel faktörlerin karmaşık etkileşimi sonucu ortaya çıkan bir nörovasküler bozukluktur. Genetik yatkınlık, izole moyamoya hastalığı için poligenik bir etiyoloji öne sürmektedir. Bu durum, birden fazla genin hastalığın gelişiminde rol oynamasına işaret etmektedir. Bilinen genetik mutasyonlar arasında BRCC3, MTCP1 ve GUCY1A3 genlerindeki değişiklikler öne çıkmaktadır.[5]

Tüm Reklamları Kapat

Genetik araştırmalar ve moleküler çalışmalar, moyamoya hastalığının temelinde yatan genetik faktörleri anlamaya yöneliktir. Ancak, hastalığın tam anlamıyla çözümlenmesi ve etkili tedavi stratejilerinin geliştirilmesi için daha fazla çalışma gerekmektedir.[5]

Teşhis Yöntemleri

Moyamoya hastalığının teşhisi, nadir görülmesi ve bariz olmayan belirti ve semptomlardan dolayı zor olabilir. Teşhis, klinik bulgular ve görüntüleme bulguları temelinde şüphelenilerek konur. Teşhisin doğrulanması için standart yöntem serebral anjiyografi olarak kabul edilir.[7]

Moyamoya hastalığının T1 ağırlıklı MR görüntüsü. Bazal ganglionda görülen akım boşluğu ok ile işaretlenmiştir.
Moyamoya hastalığının T1 ağırlıklı MR görüntüsü. Bazal ganglionda görülen akım boşluğu ok ile işaretlenmiştir.
Wikimedia Commons

Serebral anjiyografi, moyamoya hastalığını doğrulamak için kullanılan standart bir yöntemdir. İşlem sırasında, kontrast madde enjeksiyonu ile beyin damarlarının röntgen filmi çekilir. Ancak, bu yöntem intravenöz kontrast kullanımına bağlı alerjik reaksiyonlar ve nadiren kontrast maddeye bağlı böbrek hasarı gibi riskleri içerebilir.[7]

Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRA), serebral anjiyografinin alternatifi olarak kullanılabilir. Bu yöntem, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) prensiplerini kullanarak damarların görüntülerini oluşturur. Genellikle serebral anjiyografiye göre daha düşük risk içerir.[7]

Evrim Ağacı'ndan Mesaj

Aslında maddi destek istememizin nedeni çok basit: Çünkü Evrim Ağacı, bizim tek mesleğimiz, tek gelir kaynağımız. Birçoklarının aksine bizler, sosyal medyada gördüğünüz makale ve videolarımızı hobi olarak, mesleğimizden arta kalan zamanlarda yapmıyoruz. Dolayısıyla bu işi sürdürebilmek için gelir elde etmemiz gerekiyor.

Bunda elbette ki hiçbir sakınca yok; kimin, ne şartlar altında yayın yapmayı seçtiği büyük oranda bir tercih meselesi. Ne var ki biz, eğer ana mesleklerimizi icra edecek olursak (yani kendi mesleğimiz doğrultusunda bir iş sahibi olursak) Evrim Ağacı'na zaman ayıramayacağımızı, ayakta tutamayacağımızı biliyoruz. Çünkü az sonra detaylarını vereceğimiz üzere, Evrim Ağacı sosyal medyada denk geldiğiniz makale ve videolardan çok daha büyük, kapsamlı ve aşırı zaman alan bir bilim platformu projesi. Bu nedenle bizler, meslek olarak Evrim Ağacı'nı seçtik.

Eğer hem Evrim Ağacı'ndan hayatımızı idame ettirecek, mesleklerimizi bırakmayı en azından kısmen meşrulaştıracak ve mantıklı kılacak kadar bir gelir kaynağı elde edemezsek, mecburen Evrim Ağacı'nı bırakıp, kendi mesleklerimize döneceğiz. Ama bunu istemiyoruz ve bu nedenle didiniyoruz.

Tanıda etkili olan bir diğer unsur, hastanın klinik belirtileri ve görüntüleme bulgularıdır. Moyamoya hastalığının belirgin bulguları genellikle supraclinoid iç karotis arterleri ve bunların proksimal dallarını içerir.[7]

Moyamoya hastalığının teşhisinde serebral anjiyografi genellikle en güvenilir yöntem olmakla birlikte, MRA gibi non-invaziv yöntemler de kullanılabilir. Teşhis sürecinde hastanın genel sağlık durumu, alerji öyküsü ve kontrast madde kullanımına karşı hassasiyet dikkate alınmalıdır. Teşhis, uzman bir sağlık profesyoneli tarafından detaylı bir değerlendirme sonucunda konmalıdır.[7]

Moyamoya hastalığı olan bir hastanın sağ iç karotid arterini (ICA) gösteren bir DSA (Dijital Substraksiyon Anjiyografi) görüntüsüdür.
Moyamoya hastalığı olan bir hastanın sağ iç karotid arterini (ICA) gösteren bir DSA (Dijital Substraksiyon Anjiyografi) görüntüsüdür.
Wikimedia Commons

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Moyamoya hastalığının ilerlemesini durdurmak veya intrakraniyal arteriyopatiyi tersine çevirmek için spesifik bir tedavi mevcut değildir.[7] Tedavi, hastalık komplikasyonlarına karşı önlem almak, semptomları hafifletmek ve bilişsel bozulmayı önlemek amacıyla kullanılan ilaç tedavisini içerir. Atak sonrası fiziksel, mesleki ve konuşmaya yönelik terapiler de gerekebilir.[6], [7]

İlaç tedavisi, hastalık komplikasyonlarını önlemek amacıyla kullanılır. Bu ilaçlar genellikle kan pıhtılaşmasını önleyen antikoagülanlar, kan basıncını düzenleyen ilaçlar ve antiplatelet ajanları içerir. Ancak, ilaçların kullanımı bireyin genel sağlık durumu ve diğer ilaçlarla etkileşimlere bağlı olarak riskler içerebilir.[6], [7]

Fiziksel, mesleki ve konuşmaya yönelik terapiler ise atak sonrası fonksiyonel yetenekleri restore etmek ve geliştirmek amacıyla uygulanır. Fizik tedavi, mesleki terapi ve konuşma terapisi, hastanın ihtiyacına bağlı olarak uygulanır ve hastanın yaşam kalitesini artırmada önemli bir rol oynar.[6], [7]

Ek olarak cerrahi revaskülarizasyon prosedürleri, beyine kan akışını restore etmek için kullanılır. Bu prosedürler doğrudan, dolaylı veya kombinasyonlu teknikleri içerebilir. İşlem sırasında olası komplikasyonlar göz önünde bulundurulmalıdır. Cerrahi müdahalenin endikasyonları ve zamanlaması konusunda tartışmalar devam etmektedir. İşlem, iskemik inme riskini azaltabilir ve bilişsel fonksiyonları koruyabilir, ancak belirsizlikler bulunmaktadır.[6], [7]

Tüm Reklamları Kapat

Moyamoya hastalığının yönetimi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve bireyin özel durumuna bağlı olarak tedavi planı oluşturulmalıdır. Cerrahi müdahale, belirli durumlarda faydalı olabilir ancak riskler ve faydalar dikkatlice değerlendirilmelidir.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Moyamoya hastalığının seyri, erken teşhis ve uygun tedavi ile iyileştirilebilir. Hastalığın şiddeti, prognozu etkileyen temel bir faktördür. Erken teşhis ve tedavi alan hastalarda genellikle daha olumlu bir seyir görülür. Mortalite oranları yetişkinlerde yaklaşık %5, çocuklarda ise %2 civarındadır; başlıca ölüm nedeni ise hemorajidir. Uzun vadeli sonuçlar hastalığın seyrine, tedaviye yanıta ve zamanında müdahaleye bağlı olarak değişebilir.[7]

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Moyamoya hastalığı Asya popülasyonlarında, özellikle Japonya ve Çin'de daha sık görülür. Japonya'da yıllık moyamoya insidansı 0.35/100000, prevalansı ise 3.16/100000'dir. Avrupa'da görülme sıklığı Japonya'nın 1/10'u kadardır. Doğu Asya ülkelerinde yüksek insidans ve prevalans gözlenirken, Batı ülkelerinde bu oranlar daha düşüktür. Afrikalı ve Afrika kökenli Amerikalılarda moyamoya ile ilgili sınırlı veri bulunmaktadır, ancak yapılan çalışmalar bazı etnik gruplarda daha yüksek insidans olduğunu göstermektedir.[5]

Tüm Reklamları Kapat

Önlem Yöntemleri

Moyamoya hastalığına yönelik kesin bir önlem yöntemi bulunmamakla birlikte, belirli tedavi ve yönetim stratejileri ile hastalığın ilerlemesini kontrol etmek ve komplikasyonları önlemek olasıdır.

Etimoloji

Japonca'da "havada dağılan sigara dumanı" anlamına gelen ve "moyamoya" şeklinde telaffuz edilen "もやもや" terimi, hastalığın anjiyografik görünümünden esinlenmiştir.[1], [2], [5], [8]

Bu Makaleyi Alıntıla
Okundu Olarak İşaretle
21
0
  • Paylaş
  • Alıntıla
  • Alıntıları Göster
Paylaş
Sonra Oku
Notlarım
Yazdır / PDF Olarak Kaydet
Bize Ulaş
Yukarı Zıpla

İçeriklerimizin bilimsel gerçekleri doğru bir şekilde yansıtması için en üst düzey çabayı gösteriyoruz. Gözünüze doğru gelmeyen bir şey varsa, mümkünse güvenilir kaynaklarınızla birlikte bize ulaşın!

Bu içeriğimizle ilgili bir sorunuz mu var? Buraya tıklayarak sorabilirsiniz.

Soru & Cevap Platformuna Git
Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • Üzücü! 7
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 4
  • İnanılmaz 4
  • Muhteşem! 2
  • Tebrikler! 2
  • Merak Uyandırıcı! 1
  • Grrr... *@$# 1
  • Korkutucu! 1
  • Bilim Budur! 0
  • Güldürdü 0
  • Umut Verici! 0
  • İğrenç! 0
Kaynaklar ve İleri Okuma
Tüm Reklamları Kapat

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 01/12/2024 20:45:02 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/16494

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Keşfet
Akış
İçerikler
Gündem
Yeni Koronavirüs
Kilo
Alkol
Entropi
Evrimsel Tarih
Virüs
Anne
Canlılık Ve Cansızlık Arasındaki Farklar
Deizm
Kök Hücre
Sperm
Memeli
Patojen
Halk Sağlığı
Hücre
Doku
Uçuş
Yıldızlar
Şizofreni
Kalıtım
Sağlık Personeli
Dilbilim
Kalp
Nötron Yıldızı
Factchecking
Aklımdan Geçen
Komünite Seç
Aklımdan Geçen
Fark Ettim ki...
Bugün Öğrendim ki...
İşe Yarar İpucu
Bilim Haberleri
Hikaye Fikri
Video Konu Önerisi
Başlık
Bugün Türkiye'de bilime ve bilim okuryazarlığına neler katacaksın?
Gündem
Bağlantı
Ekle
Soru Sor
Stiller
Kurallar
Komünite Kuralları
Bu komünite, aklınızdan geçen düşünceleri Evrim Ağacı ailesiyle paylaşabilmeniz içindir. Yapacağınız paylaşımlar Evrim Ağacı'nın kurallarına tabidir. Ayrıca bu komünitenin ek kurallarına da uymanız gerekmektedir.
1
Bilim kimliğinizi önceleyin.
Evrim Ağacı bir bilim platformudur. Dolayısıyla aklınızdan geçen her şeyden ziyade, bilim veya yaşamla ilgili olabilecek düşüncelerinizle ilgileniyoruz.
2
Propaganda ve baskı amaçlı kullanmayın.
Herkesin aklından her şey geçebilir; fakat bu platformun amacı, insanların belli ideolojiler için propaganda yapmaları veya başkaları üzerinde baskı kurma amacıyla geliştirilmemiştir. Paylaştığınız fikirlerin değer kattığından emin olun.
3
Gerilim yaratmayın.
Gerilim, tersleme, tahrik, taciz, alay, dedikodu, trollük, vurdumduymazlık, duyarsızlık, ırkçılık, bağnazlık, nefret söylemi, azınlıklara saldırı, fanatizm, holiganlık, sloganlar yasaktır.
4
Değer katın; hassas konulardan ve öznel yoruma açık alanlardan uzak durun.
Bu komünitenin amacı okurlara hayatla ilgili keyifli farkındalıklar yaşatabilmektir. Din, politika, spor, aktüel konular gibi anlık tepkilere neden olabilecek konulardaki tespitlerden kaçının. Ayrıca aklınızdan geçenlerin Türkiye’deki bilim komünitesine değer katması beklenmektedir.
5
Cevap hakkı doğurmayın.
Aklınızdan geçenlerin bu platformda bulunmuyor olabilecek kişilere cevap hakkı doğurmadığından emin olun.
Sosyal
Yeniler
Daha Fazla İçerik Göster
Popüler Yazılar
30 gün
90 gün
1 yıl
Evrim Ağacı'na Destek Ol

Evrim Ağacı'nın %100 okur destekli bir bilim platformu olduğunu biliyor muydunuz? Evrim Ağacı'nın maddi destekçileri arasına katılarak Türkiye'de bilimin yayılmasına güç katın.

Evrim Ağacı'nı Takip Et!
Yazı Geçmişi
Okuma Geçmişi
Notlarım
İlerleme Durumunu Güncelle
Okudum
Sonra Oku
Not Ekle
Kaldığım Yeri İşaretle
Göz Attım

Evrim Ağacı tarafından otomatik olarak takip edilen işlemleri istediğin zaman durdurabilirsin.
[Site ayalarına git...]

Filtrele
Listele
Bu yazıdaki hareketlerin
Devamını Göster
Filtrele
Listele
Tüm Okuma Geçmişin
Devamını Göster
0/10000
Bu Makaleyi Alıntıla
Evrim Ağacı Formatı
APA7
MLA9
Chicago
F. Arduç, et al. Moyamoya Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Seçenekleri Nelerdir?. (16 Ocak 2024). Alındığı Tarih: 1 Aralık 2024. Alındığı Yer: https://evrimagaci.org/s/16494
Arduç, F., Alparslan, E. (2024, January 16). Moyamoya Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Seçenekleri Nelerdir?. Evrim Ağacı. Retrieved December 01, 2024. from https://evrimagaci.org/s/16494
F. Arduç, et al. “Moyamoya Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Seçenekleri Nelerdir?.” Edited by Eda Alparslan. Evrim Ağacı, 16 Jan. 2024, https://evrimagaci.org/s/16494.
Arduç, Furkan. Alparslan, Eda. “Moyamoya Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Seçenekleri Nelerdir?.” Edited by Eda Alparslan. Evrim Ağacı, January 16, 2024. https://evrimagaci.org/s/16494.
ve seni takip ediyor

Göster

Şifremi unuttum Üyelik Aktivasyonu

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close