Biküspit Aort Kapak

Biküspit aort kapağı (BAV ), aort kapakçıklarının rahimdeki gelişim sırasında normal üç yaprakçıklı (triküspit) kapak yerine iki yaprakçıklı (biküspit) kapakçık oluşturduğu bir kalp hastalığı şeklidir. BAV, doğumda mevcut olan kalp hastalığının en yaygın nedenidir ve yetişkinlerin yaklaşık %1,3'ünü etkiler.^[1]

Wikipedia

Normal bir aort kapağı triküspittir. Beş tip biküspit kapak gösterilmiştir; Tip 1 (Soldan Sağa) en yaygın olanıdır. Bu gelişimsel anomalinin birey üzerinde olumsuz bir etkisi olabilir veya hiç etkisi olmayabilir, bazı kişilerde kapak kalitesi iyidir ve uzun yıllarca sorun çıkarmaya bilir, Biküspit Aort kapaklı 60-70 yaşına kadar yaşayabilen kişiler olmuştur ve semptomları hafiftir.

Belirti ve Bulgular

Çoğu durumda, biküspit aort kapağı hiçbir soruna neden olmaz. BAV'lı kişiler, normal kapak fonksiyonu olanlara göre daha kolay yorulabilir ve aort duvarındaki stresin neden olduğu zayıf kalp performansı nedeniyle yoğun kardiyo aktiviteleri için dayanıklılığı sürdürmekte zorluk yaşayabilirler.

Genellikle 30 ila 40’lı yaşlara kadar önemli şikayetlere neden olmamaktadır. Bu yaşlar öncesinde birtakım belirtilere yol açmadığı durumlarda, genellikle tesadüfen teşhis edilmektedir. Belirtiler ve hasta şikayetleri ise, genellikle 40’lı yaşlardan itibaren kendini göstermektedir.

Belirgin iki özellikle dikkat çeken biküspit aorta; nefes darlığı ve çabuk yorulma gibi başlıca belirtiler vermektedir. Ayrıca çarpıntı, bayılma hissi, bayılma, yorgunluk ve halsizlik şikayetleri bu tabloya eklenebilmektedir. Tüm bunlara ek olarak bazı hastalarda göğüs ağrısı şikayetleri de bulunabilmektedir. Hastalığın ilerleyen evrelerinde kalp büyümesi ve kalp yetmezliğine neden olması durumunda, felç ve ani ölümlere sebep olabilmektedir.

Biküspit aorta sonucunda birtakım sorunlar ortaya çıkmaktadır. Özellikle oart kapak darlığına ya da yetmezliğine bağlı olarak kalp yetmezliği görülebilmektedir. Bu gibi durumlar sonucunda; nefes darlığı, göğüs ağrısı, çabuk yorulma, aritmi (kalp ritim sorunları), efor esnasında çarpıntı, kapakta enfeksiyon (endokardit) ve ileri olgularda ani ölüm riskleri ortaya çıkabilmektedir.

Hastalıkla İlişkili Genler,

- NOTCH1

- Fibrillin-1 (FBN1)

- matrix metalloproteinase-2 (MMP2)

Teşhis Yöntemleri

Genellikle semptom vermeyebilir, kardiyoloji muayenesinde üfürüm tespit edilmesi muhtemeldir ve doktor kişisel olarak size nasıl bir yol izlemenizi anlatacaktır.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Kalbin yorulmaması önemlidir, ağır işlerden kaçınılmalıdır, genellikle senelik izleme-kontrolleri ile durum kontrol altına alınır.

Doktor Beta Bloker yazabilir, Kalbin yükünü azaltacak ilaçlar verebilir, semptomları ilerleyen hastalarda aort kapağı değiştirilmesi gerekmektedir. genellikle mekanik aort kapağı takılır, yaşı ilerleyen hastalarda ise tekrar bozulabilen biyolojik kapak ile değiştirilir. Mekanik Kapağı olan kişinin devamlı kan sulandırıcı kullanması gerekir.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Toplumda ortalama %0.5 - %2 arası görülmektedir