Fransız Dağ Köyündeki Gizemli ALS Salgını: Suçlu Zehirli Mantarlar mı?

- Türev
- Mikoloji
Bu Makalede Neler Öğreneceksiniz?
- Identify 16 ALS cases clustered unusually high in a small French Alps village, sparking scientific investigation starting from 2009.
- Exclude genetic causes after DNA analysis showed no known ALS mutations or family history among affected individuals.
- Investigate environmental factors including soil, water, air, and chemicals without finding known risk factors, noting some patients consumed local mushrooms.
Günümüzde Alzheimer, ALS ve Parkinson gibi nörodejeneratif hastalıkların oluşumunda genetik yatkınlık kadar çevresel faktörlerin de etkili olduğu biliniyor.[1] Bu bilgi Fransız Alplerinde görülen gizemli ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) kümelenmesi hakkında bize büyük ipuçları sunuyor.
Alplerde Ters Giden Bir Şeyler Var!
2009 yılında Grenoble’daki bir hastanede nörolog olan Emmeline Lagrange, 42 yaşındaki bir köylü kadına ALS teşhisi koyduğunda bunun talihsiz bir rastlantı olduğunu düşündü. Avrupa’da her yıl 100.000 kişiden yalnızca 2–3’ünde görülen bu hastalık, küçük bir Fransız Alpleri köyünde ortaya çıkmıştı. Lagrange, bunun köydeki nadir vakalardan biri olduğunu düşündü. Ancak köyün pratisyen hekimi Valerie Foucault şaşırtıcı bir yanıt verdi: “Bu hastalığı çok iyi biliyorum çünkü bu köyde dördüncü vaka.”
Bu söz, yıllar sürecek bir araştırmanın başlangıcı oldu. Takip eden dönemde köyde toplam 16 ALS vakası tespit edildi. Bu sayı, köy nüfusuna oranlandığında normalden yaklaşık 10 kat fazlaydı. Böyle bir kümelenme, bilim insanlarının dikkatini çekti. Belirtmek gerekir ki bu tür kümelerde nedenselliği gösterebilmek adına olgu-kontrol verisinin ötesinde deneysel kanıtlar da gerekir.
Kümelenmeye geri döndüğümüzde başta akla gelen olasılık genetikti. Küçük nüfus nedeniyle akraba evliliklerinin yaygın olabileceği ve bunun ALS salgınına yol açmış olabileceği düşünüldü. Ancak Lagrange ve ekibi, köydeki 12 hastanın DNA’sını incelediklerinde ALS ile ilişkili bilinen mutasyonlara rastlamadı. Ayrıca bu kişilerin aile geçmişinde de (ebeveyn, büyükanne-büyükbaba gibi) ALS vakası bulunmuyordu. Bu tür hususlar "genetik neden"i tam olarak elemese de azaltabilir. Bunun üzerine araştırmacılar çevresel faktörleri incelemeye koyuldular. Toprak, su ve hava örnekleri kontrol edildi, eski maden kalıntılarından hatta kayak pistlerinde kullanılan yapay kar kimyasallarından örnekler alındı. Fakat bu incelemeler bilinen herhangi bir risk faktörüne işaret etmedi.

Beslenme Alışkanlıklarındaki Gizli Tehlike
2017’de Lagrange ve ekibi, Fransız Alpleri’nde görülen ALS vakalarını özetleyen bir çalışmada şöyle yazdı:
Hastalar birbirlerinin komşusu ve birçok çevresel maruziyeti paylaşıyor, bunların bazıları toksik olabiliyor. Ama sekiz yıl boyunca gerçek bir cevap bulunamadı.
Fransız sağlık yetkilileri ise ortak bir risk faktörü bulamadıklarını ve kümenin “muhtemelen rastgele dağılım” ile ilgili olduğunu açıkladı. Yine de özetin içinde kritik bir ipucu vardı: Altı hastanın “yerel mantarları tükettiği” not edilmişti.[6]
Beslenme alışkanlıklarının nörolojik hastalık salgınlarına sebep olabileceği düşüncesi aslında yeni değil. 2. Dünya Savaşı sonlarında Guam’da ABD’li araştırmacılar, Chamorro halkında benzer bir nörolojik hastalık salgını gözlemlemişti. Salgın o kadar yaygındı ki normalden 100 kat fazla insanda görülüyordu ve ALS, parkinsonizm ve demans belirtilerini bir arada gösteriyordu. Araştırmacılar, hastalığın nedenini uzun yıllar boyunca araştırdılar.
O dönemde, Chamorro halkının geleneksel beslenme alışkanlıkları arasında, zehirli Cycas micronesica (fadang) tohumlarından yapılan unun kullanımı yaygındı. Bu unun yeterince arındırılmadığında içinde BMAA (beta-metilamino-L-alanin) adı verilen nörotoksin barındırabildiği düşünülüyor. BMAA, sinir hücrelerine zarar verebiliyor. Fakat insanlarda ALS ve benzeri hastalıkların oluşumuna katkıda bulunabileceği düşünülse de bu ilişkinin kesin olmadığını belirtmekte fayda var.
- Melanize Mantar Enfeksiyonu (Fayohipomikoz) ve Tinea Nigra: Bazı İnsanların Elindeki Kahverengi Lekeler, "Cinlerin Kına Yakması" Nedeniyle mi Oluşuyor?
- Dev Bal Mantarı: Yaşayan En Büyük Organizma Bir Balina Değil; Bir Mantar!
- Ölüm Isırığı: Kordiseps (Cordyceps) Mantarı Nedir? Üremek İçin Karıncaları Nasıl Zombileştirir?
Araştırmalar, bu toksinin biyomagnifikasyon yoluyla yerel meyve yarasaları (Mariana flying fox, fahini) aracılığıyla da insanlara geçtiğini ve bu hayvanların BMAA'yı yağ dokularında biriktirebildiğini göstermiştir. Dolayısıyla Chamoro halkının bu yarasaları tüketmesinin olası maruziyet yolu olduğu düşünülebilir.
Meyve yarasalarının tüketimi, hastalığın yayılmasında önemli bir rol oynamıştır. Meyve yarasalarının avlanmasının azalmasıyla birlikte hastalığın görülme sıklığının düştüğü gözlemleniyor. Fakat burada yaşam tarzı ve çevresel değişiklikleri de düşünmek gerekir. [7], [8], [9]
Mantardaki Zehir: Nöronların Sessiz Düşmanı
Lagrange ve ekibi direkt olarak mantarlardan şüphelenmemişti, ancak Oregon'daki çevre sinirbilimci Spencer, 2017'deki bir konferansta Lagrange'ın meslektaşlarından birinin Montchavin kümesi üzerine sunumunu gördükten Guam probleminde çikas tohumunun rolünü araştıran Spencer, bazı mantarların sinir sistemini güçlü bir şekilde etkileyebilen toksinler içerdiğini biliyordu. Bunun üzerine Spencer araştırma grubuna katıldı ve 2018'de Lagrange'a daha fazla anket dağıtmak ve mağdurların ve diğer yerel halkın diyetleri hakkında yüz yüze görüşmeler yapmak için Montchavin'e gitmeye karar verdi.
Evrim Ağacı'nın çalışmalarına Kreosus, Patreon veya YouTube üzerinden maddi destekte bulunarak hem Türkiye'de bilim anlatıcılığının gelişmesine katkı sağlayabilirsiniz, hem de site ve uygulamamızı reklamsız olarak deneyimleyebilirsiniz. Reklamsız deneyim, sitemizin/uygulamamızın çeşitli kısımlarda gösterilen Google reklamlarını ve destek çağrılarını görmediğiniz, %100 reklamsız ve çok daha temiz bir site deneyimi sunmaktadır.
KreosusKreosus'ta her 50₺'lik destek, 1 aylık reklamsız deneyime karşılık geliyor. Bu sayede, tek seferlik destekçilerimiz de, aylık destekçilerimiz de toplam destekleriyle doğru orantılı bir süre boyunca reklamsız deneyim elde edebiliyorlar.
Kreosus destekçilerimizin reklamsız deneyimi, destek olmaya başladıkları anda devreye girmektedir ve ek bir işleme gerek yoktur.
PatreonPatreon destekçilerimiz, destek miktarından bağımsız olarak, Evrim Ağacı'na destek oldukları süre boyunca reklamsız deneyime erişmeyi sürdürebiliyorlar.
Patreon destekçilerimizin Patreon ile ilişkili e-posta hesapları, Evrim Ağacı'ndaki üyelik e-postaları ile birebir aynı olmalıdır. Patreon destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi 24 saat alabilmektedir.
YouTubeYouTube destekçilerimizin hepsi otomatik olarak reklamsız deneyime şimdilik erişemiyorlar ve şu anda, YouTube üzerinden her destek seviyesine reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. YouTube Destek Sistemi üzerinde sunulan farklı seviyelerin açıklamalarını okuyarak, hangi ayrıcalıklara erişebileceğinizi öğrenebilirsiniz.
Eğer seçtiğiniz seviye reklamsız deneyim ayrıcalığı sunuyorsa, destek olduktan sonra YouTube tarafından gösterilecek olan bağlantıdaki formu doldurarak reklamsız deneyime erişebilirsiniz. YouTube destekçilerimizin reklamsız deneyiminin devreye girmesi, formu doldurduktan sonra 24-72 saat alabilmektedir.
Diğer PlatformlarBu 3 platform haricinde destek olan destekçilerimize ne yazık ki reklamsız deneyim ayrıcalığını sunamamaktayız. Destekleriniz sayesinde sistemlerimizi geliştirmeyi sürdürüyoruz ve umuyoruz bu ayrıcalıkları zamanla genişletebileceğiz.
Giriş yapmayı unutmayın!Reklamsız deneyim için, maddi desteğiniz ile ilişkilendirilmiş olan Evrim Ağacı hesabınıza üye girişi yapmanız gerekmektedir. Giriş yapmadığınız takdirde reklamları görmeye devam edeceksinizdir.
Yerel halkla görüşmeler yapan araştırmacılar, hastaların hepsinin, Fransa'da satışı yasak olmasına rağmen yalancı kuzugöbeği (İng: "false morel") mantarını düzenli olarak yediklerini buldu. Hatta köy halkının bu mantarların satışının yasak olduğunu bilmesine rağmen sözde "gençleştirici" özelliği ve tadından dolayı bu mantarları tükettiği, hatta ALS hastalarının birbirlerini tanıyıp bu mantarların nerede bulunacağı hakkında haberleştikleri öğrenildi.

Yalancı kuzugöbeği, içerdiği gyromitrin adlı toksik bileşiği, monometilhidrazin (MMH) gibi zehirli maddelere dönüştürerek karaciğer, merkezi sinir sistemi ve böbrekleri etkileyen akut zehirlenmelere hem de DNA hasarına yol açabilecek genotoksik etkilere sahiptir.
Önemli bir nokta da, ALS hastalarının çoğunun NAT2 geninin yavaş asetilasyon fenotipine sahip olmasıydı. Bu genetik özellik, toksinlerin vücutta daha uzun süre kalmasına ve potansiyel olarak sinir hücrelerine zarar verme riskinin artmasına katkıda bulunabilir. Bulgular, yanlış şekilde tanımlanmış bir mantarın tüketimi ile uzun vadeli motor nöron hastalığı arasında olası bir bağlantıya işaret edebilir ve bu durum, genetik yatkınlık ve çevresel toksinlerin bir araya gelerek nörodejeneratif hastalıklara yol açabileceğini destekler. [10]
Sonuç olarak Guam adasında da görüldüğü gibi beslenme alışkanlıklarının nörodejenatif hastalıklarda kritik roller oynayabileceğini göstermektedir. Ancak bu gizemli salgının kesin nedeni hâlâ tartışmalıdır. Dolayısıyla tamamen aydınlatılmış değildir.
Evrim Ağacı'nda tek bir hedefimiz var: Bilimsel gerçekleri en doğru, tarafsız ve kolay anlaşılır şekilde Türkiye'ye ulaştırmak. Ancak tahmin edebileceğiniz gibi Türkiye'de bilim anlatmak hiç kolay bir iş değil; hele ki bir yandan ekonomik bir hayatta kalma mücadelesi verirken...
O nedenle sizin desteklerinize ihtiyacımız var. Eğer yazılarımızı okuyanların %1'i bize bütçesinin elverdiği kadar destek olmayı seçseydi, bir daha tek bir reklam göstermeden Evrim Ağacı'nın bütün bilim iletişimi faaliyetlerini sürdürebilirdik. Bir düşünün: sadece %1'i...
O %1'i inşa etmemize yardım eder misiniz? Evrim Ağacı Premium üyesi olarak, ekibimizin size ve Türkiye'ye bilimi daha etkili ve profesyonel bir şekilde ulaştırmamızı mümkün kılmış olacaksınız. Ayrıca size olan minnetimizin bir ifadesi olarak, çok sayıda ayrıcalığa erişim sağlayacaksınız.
Makalelerimizin bilimsel gerçekleri doğru bir şekilde yansıtması için en üst düzey çabayı gösteriyoruz. Gözünüze doğru gelmeyen bir şey varsa, mümkünse güvenilir kaynaklarınızla birlikte bize ulaşın!
Bu makalemizle ilgili merak ettiğin bir şey mi var? Buraya tıklayarak sorabilirsin.
Soru & Cevap Platformuna Git- 2
- 2
- 0
- 0
- 0
- 0
- 0
- 0
- 0
- 0
- 0
- 0
- Türev İçerik Kaynağı: Knowable Magazine | Arşiv Bağlantısı
- ^ L. Migliore, et al. (2009). Genetics, Environmental Factors And The Emerging Role Of Epigenetics In Neurodegenerative Diseases. Mutation research. doi: 10.1016/j.mrfmmm.2008.10.011. | Arşiv Bağlantısı
- S. Love. Was A Mushroom Behind An Als Outbreak In The Alps?. (23 Mart 2025). Alındığı Tarih: 29 Ağustos 2025. Alındığı Yer: theatlantic | Arşiv Bağlantısı
- T. Monmaney. A Devastating Nerve Disease Stalks A Mountain Village. (17 Aralık 2024). Alındığı Tarih: 29 Ağustos 2025. Alındığı Yer: Knowable Magazine | Annual Reviews doi: 10.1146/knowable-121724-1. | Arşiv Bağlantısı
- J. Roland. What Is The Prevalence Of Als?. (12 Ekim 2023). Alındığı Tarih: 29 Ağustos 2025. Alındığı Yer: Healthline | Arşiv Bağlantısı
- E. Lagrange, et al. (2021). An Amyotrophic Lateral Sclerosis Hot Spot In The French Alps Associated With Genotoxic Fungi. Journal of the Neurological Sciences. | Arşiv Bağlantısı
- ^ E. Lagrange, et al. A High-Incidence Cluster Of Als In The French Alps: Common Environment And Multiple Exposures. (8 Aralık 2017). Alındığı Tarih: 29 Ağustos 2025. Alındığı Yer: Hal Science | Arşiv Bağlantısı
- ^ L. Maddox. Don't Eat The Bats. (11 Ağustos 2003). Alındığı Tarih: 29 Ağustos 2025. Alındığı Yer: Science | Arşiv Bağlantısı
- ^ P. A. Cox, et al. (2002). Cycad Neurotoxins, Consumption Of Flying Foxes, And Als-Pdc Disease In Guam. Neurology. doi: 10.1212/wnl.58.6.956. | Arşiv Bağlantısı
- ^ P. S. Spencer, et al. (2020). Western Pacific Als-Pdc: Evidence Implicating Cycad Genotoxins. Journal of the neurological sciences. doi: 10.1016/j.jns.2020.117185. | Arşiv Bağlantısı
- ^ E. Lagrange, et al. (2024). Corrected Speciation And Gyromitrin Content Of False Morels Linked To Als Patients With Mostly Slow-Acetylator Phenotypes. eNeurologicalSci, sf: 100502. doi: 10.1016/j.ensci.2024.100502. | Arşiv Bağlantısı
- B. Foster. Scientists Tie A Common Fungus To Some Als Cases—What To Know. (11 Ağustos 2025). Alındığı Tarih: 29 Ağustos 2025. Alındığı Yer: Glass Almanac | Arşiv Bağlantısı
Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?
Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:
kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci
Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 06/10/2025 00:22:16 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/21389
İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.