Kısa cevap: Belden aşağısı tamamen veya büyük ölçüde gelişmemiş doğan bebeklerde idrar ve dışkı çıkışı, hangi yapıların oluştuğuna bağlıdır. Çoğu zaman cerrahi ve tıbbi yönetimle, yani idrar yolunu veya bağırsağı yeniden yönlendiren ameliyatlar ve sonrasında kateter ya da stoma gibi araçlarla çözülür. "Organ yok" durumu tek bir tablo değildir, bu yüzden yanıt kişiden kişiye değişir.
Ne tür durumlardan söz ediyoruz?
- Kaudal regresyon sendromu (sirenomeli ve ilişkili tablolar): Embriyonun alt gövdesini oluşturan dokuların gelişimi bozulur. Alt omurga, bacaklar, böbrekler, mesane ve anüs etkilenebilir. Etkilenme derecesi çok geniş bir aralıkta değişir.
- Mesane ekstrofisi ve kloaka anomalileri: Mesane, rektum ve genital yapıların ortak veya açık kalmış biçimde geliştiği durumlardır.
- Anorektal malformasyonlar: Anüsün olmadığı veya yanlış yerde açıldığı doğumsal durumlardır.
Vücut bunu nasıl çözüyor?
İdrar üretimi böbreklerin işidir ve bacakların varlığına bağlı değildir. Böbrekler yeterli çalışıyorsa idrar oluşur, sorun onun dışarı atılmasıdır. Böbrekler hiç yoksa ya da çok yetersizse (örneğin ağır sirenomeli olgularında sık görüldüğü gibi) yaşam diyaliz olmadan sürdürülemez, bu tür olguların büyük kısmı doğum öncesinde veya hemen sonrasında kaybedilir.
Hayatta kalan ve işlevsel böbreği olan kişilerde yaygın yaklaşımlar şunlardır:
- İdrar için: Mesane yeniden yapılandırılır veya bağırsak parçasıyla büyütülür. Ardından kişi, karından açılan küçük bir kanaldan (Mitrofanoff kanalı gibi) belirli aralıklarla kateterle idrarını boşaltır. Başka durumlarda üreterler doğrudan karın duvarına bağlanır (üreterostomi, ürostomi) ve idrar bir torbada toplanır.
- Dışkı için: Kalın bağırsağın ucu karın duvarına çıkarılır (kolostomi) ve dışkı torbaya boşalır. Bazı kişilerde anüs ameliyatla oluşturulabilir, ama sinir ve kas yapısı yetersizse devamlılık sağlanamayabilir. O zaman düzenli lavman veya irrigasyon programları kullanılır.
Bacak eksikliği ise bu işlevlerin kendisini değil, hareketi ve bakımı etkiler. Tekerlekli sandalye, protez ve uyarlanmış tuvalet düzenekleri günlük yaşamı mümkün kılar. Omurilik gelişimi de etkilenmişse mesane ve bağırsak kontrolü sinirsel olarak bozulur, bu da kateter programlarını gerekli kılar.
Bu kişilerin yaşam süresi ve kalitesi, böbrek işlevine, eşlik eden kalp ve akciğer anomalilerine ve erken dönemde ameliyat olanaklarına bağlıdır. Tek bir genel senaryo yoktur, her bireyin tedavisi çok disiplinli bir ekip (pediatrik üroloji, cerrahi, nefroloji) tarafından kişiye göre planlanır.
Kaynaklar
-
Kylat RI, Bader M. Caudal Regression Syndrome (Statpearls). Alındığı Yer:
| Arşiv Bağlantısı
-
Gupta N, Mahajan K. Bladder Exstrophy (Statpearls). Alındığı Yer:
| Arşiv Bağlantısı
-
Rentea RM, Gupta V. Anorectal Malformations (Statpearls). Alındığı Yer:
| Arşiv Bağlantısı
/profile/bc177079-d016-4d88-bf76-617d97100886.jpg){kind=small}
/profile/c8907b0b-1591-4200-8f80-839c798eda30.jpg){kind=small}
/profile/ba263618-2951-4649-ac1d-a15609b9a6bb.jpeg){kind=small}
/profile/acbe0ac7-38e7-4a3f-af07-f756b560a3af.jpeg)
/old/profile_images/6fawHhAX6PD8byrNy4VN4Fe1wWUdCBJi.jpeg)
/profile/2ad4abb7-d6a6-488d-a092-69cbfec0a5ae.jpeg){kind=small}