x ve y kromozomlarının birlikte bulunmamasından kastın xxy dizilimiyse bunun yaşla ilgisi yoktur ve bebeklikten başlar. sebebi radyasyon, mutasyon, anne kesesinde hormonal bozukluklar, genetik faktörler olabilir. 500-1500 yeni doğan erkekten bir tanesinde görülür. Belirtilerin yaşla yoğunlaşmasının sebebi zaten çocuklukta yetersiz testosteronun yaş ilerledikçe çok daha düşük seviyelere gelmesindendir.