Gece Modu

Bu içerik, Evrim Ağacı'nın Hastalık Kataloğu projesinin bir parçası olarak hazırlanmıştır. Hastalık Kataloğu projesinin amacı, başta nadir hastalıklar ve Türkiye'yi etkileyen hastalıklar olmak üzere Dünya'da görülen bütün hastalıkları bir katalog halinde biriktirmek ve bunlara yönelik halka açık bir bilgilendirme ve endeks sistemi sunmaktır.

Bu içerik tıp ve sağlık ile ilişkilidir. Sadece bilgi amaçlı olarak hazırlanmıştır. Bireysel bir tıbbi tavsiye olarak görülmemelidir. Evrim Ağacı'ndaki hiçbir içerik, profesyonel bir hekim tarafından verilen tıbbi tavsiyelerin, konulan bir teşhisin veya önerilen bir tedavinin yerini alacak biçimde kullanılmamalıdır. Daha fazla bilgi için buraya tıklayınız.

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Creutzfeldt Jakob hastalığı, prion denilen hatalı katlanmış patojen proteinlerin beyin dokusunda birikmesi ile görülen dejeneratif bir sinir sistemi hastalığıdır. Bireyler arasında bu hastalığın bulaşıcılığıyla ilgili bir kanıt bulunmamaktadır fakat kornea nakli, elektrot implantlar, beyin sert zarı nakli, büyüme hormonu kullanımının sebebiyet verdiği bireyler arası iletim ile de bu hastalığa yakalanmak arasında bağlantı kurulmaktadır. Ayrıca, deli dana hastalığına sebep olan aynı prionların Creutzfeldt Jakob hastalığına sebep olduğı kanıtlanmıştır. Prionlar ile ilgili yazılarımıza buradan ve buradan ulaşabilirsiniz.

Belirti ve Semptomlar

Uzun bir kuluçka dönemine sahip bu hastalığın belirtilerinin ortaya çıkması 40 yılı bulabilir. Beyin hücreleri zarar görmeye başladığında hastanın durumu ani bir şekilde kötüleşir ve bir yıl içerisinde ölümle sonuçlanır. Erken belirtiler arasında koordinasyon zayıflığı, davranış, hafıza ve görüş bozuklukları vardır. Hastalık gün yüzüne çıktığında bunama, istemsiz kas kasılmaları, kramplar, görüş bozuklukları ve komayla karşılaşılmaktadır.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

İnsan PRNP (prion protein) geni 20. kromozomun kısa kolunda (p) lokalizedir. 85% kadarı kendiliğinden oluşurken 7.5% kalıtım yoluyla aktarılır. Prion proteinlerinin oluşumunu kontrol eden genlerde bir değişim söz konusu olduğunda kalıtılır. Prionlar genetik bilgiye sahip olmamakla birlikte çoğalmak için genlere ihtiyaç duymazlar. Vücudun sıradan bir prion proteininde gerçekleşen mutasyon sebebiyle oluşur. Prion protein geninde gerçekleşen her mutasyon CJD oluşumuna sebep olmaz.

Teşhis Yöntemleri

Elektroensefalografi (EEG): beyin elektriksel şemasının kaydedildiği bu yöntem belirli anormallikleri gösterebilmektedir, fakat hastalığın tüm tiplerini teşhis edememektedir. Beyin omurilik sıvısı (BOS) testi: 2015 yılında tanıtılan bu yöntem ile yüksek hassasiyet ve belirleyiciliğe sahip sonuçlara ulaşmak mümkün. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Vakaların 90%'ını tespit edebilmektedir. Fakat altın standart biyopsi yöntemi ile tanı koymaktır.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Bir tedavi yöntemi geliştirilebilmesi için çalışmalar devam etmektedir. Sahip olunan bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Tıp, hastanın mümkün olduğunca rahatlatılması, acıyı azaltması, kas kasılmalarının giderilmesi ve konforunun sağlanmasıyla sınırlıdır. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde, damar içi sıvı ve yapay besleme yöntemleri tercih edilebilmektedir. Sonuçta semptomatik ve palyatif tedavi uygulanır.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Hastalık ilerleyicidir ve genelde tüm beyin dokusunu tutarak panensefalopati tablosuna erişebilir. 1981'den beri hastaların 2.5 yıldan daha fazla yaşamadığı kaydedilmiştir.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Yaklaşık olarak 1/1.000.000 (milyonda bir) görülme sıklığı olduğu düşünülüyor. Buna rağmen 1989'da yapılan çalışmaya göre hastaların %3-13 civarında hataları olarak Alzheimer tanısı aldığı tespit edildi. Bunların da çoğu enfekte çiğ sığır eti kaynaklı BSE (bovin spongiform ensefalopati) tablosuna yakalandığı fark edildi.

Önlem Yöntemleri

Pişirmek, yıkamak, kaynatmak gibi günlük sterilizasyon yöntemleri bahsettiğimiz prionlara zarar vermemektedir fakat tıbbi görevliler ve sağlık çalışanları prion hastalıklarına karşı daha büyük bir risk taşırlar. Eldiven giymek, kesiklerden kaçınmak, tek kullanımlık kıyafetler giymek gibi önlemler mutlaka alınmalıdır.

Etimoloji

Prion, kelime olarak "Proteinacious infectious particle", yani enfekte protein partikülü tanımının kısaltılmış halidir. Hastalığın adı ise 1920'de Hans Gerhard Creutzfeldt isimli nörologun ve ardından gelen Alfons Maria Jakob'un isimlerinin birleştirilmesidir.

Bu İçerik Size Ne Hissettirdi?
  • Muhteşem! 1
  • Tebrikler! 4
  • Bilim Budur! 3
  • Mmm... Çok sapyoseksüel! 0
  • Güldürdü 0
  • İnanılmaz 0
  • Umut Verici! 1
  • Merak Uyandırıcı! 3
  • Üzücü! 0
  • Grrr... *@$# 0
  • İğrenç! 0
  • Korkutucu! 2
Kaynaklar ve İleri Okuma
  • Wikipedia. Creutzfeldt–Jakob Disease. (2020, Şubat 05). Alındığı Tarih: 05 Şubat 2020. Alındığı Yer: Wikipedia | Arşiv Bağlantısı
  • CDC. Cjd. (2020, Şubat 05). Alındığı Tarih: 05 Şubat 2020. Alındığı Yer: CDC | Arşiv Bağlantısı
  • S. E. Mills, et al. (2009). Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, 5Th Edition.. ISBN: 0781779421. Yayınevi: LWW.
  • Wikipedia. Prion. (2020, Şubat 05). Alındığı Tarih: 05 Şubat 2020. Alındığı Yer: Wikipedia | Arşiv Bağlantısı
  • T. Mizutani, et al. Panencephalopathic Type Of Creutzfeldt-Jakob Disease: Primary Involvement Of The Cerebral White Matter. (1981, Şubat 02). Alındığı Tarih: 05 Şubat 2020. Alındığı Yer: NCBI | Arşiv Bağlantısı
  • S. Mitchell. Mad Cow: Linked To Thousands Of Cjd Cases?. (2020, Aralık 30). Alındığı Tarih: 05 Şubat 2020. Alındığı Yer: UPI | Arşiv Bağlantısı

Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?

Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:

kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci

Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 08/04/2020 09:32:12 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/8239

İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.

Soru Sorun!
Öğrenmeye Devam Edin!
Evrim Ağacı %100 okur destekli bir bilim platformudur. Maddi destekte bulunarak Türkiye'de modern bilimin gelişmesine güç katmak ister misiniz?
Destek Ol
Gizle
Türkiye'deki bilimseverlerin buluşma noktasına hoşgeldiniz!

Göster

Şifrenizi mi unuttunuz? Lütfen e-posta adresinizi giriniz. E-posta adresinize şifrenizi sıfırlamak için bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Eğer aktivasyon kodunu almadıysanız lütfen e-posta adresinizi giriniz. Üyeliğinizi aktive etmek için e-posta adresinize bir bağlantı gönderilecektir.

Geri dön

Close
“Bilgi, bir şeyleri parçalarına ayırıp, analiz etmekle gelir. Bilgelik ise parçaları birleştirmekle...”
John A. Morrison
İnsan Zekasının Evrimi: Neden Sadece İnsanın Beyni Bu Kadar Evrimleşmiştir?
Geri Bildirim Gönder