Spinoserebellar Ataksi Tip 2 Hastalarının Beyinlerinde Poliglutamin ve Transaktivasyona Duyarlı DNA Bağlayıcı Protein 43'ün Paralel Görünümü ve Tamamlayıcı Subselüler Lokalizasyonu
çooooooooooook ilginç
Kaynak: https://academic.oup.com/jnen/article-abstract/81/7/535/6576841?redirectedFrom=fulltext . Spinoserebellar ataksi tip 2 (SCA2), ATXN2'deki mutasyonlardan kaynaklanır.Ataksin-2 içindeki genişletilmiş poliglutamin tekrarları tarafından toksik etkilerin tetiklendiği gen. SCA2'ye, amyotrofik lateral sklerozda (ALS) olduğu gibi motor nöron dejenerasyonu eşlik eder. 3 SCA2 hastasının CNS'sinde ataksin-2 ve ALS'de hastalıkla ilgili önemli bir protein olan transaktivasyona duyarlı DNA bağlayıcı protein 43'ün (TDP-43) dağılım modellerini araştırdık. Fosforillenmiş TDP-43 (pTDP-43)-pozitif lezyonlar, CNS'de geniş çapta dağılmıştı ve genellikle 1C2 (genişletilmiş poliglutamin)-immünoreaktif lezyonlarla örtüşüyordu. Bu dağılım paterni, limbik baskın yaşa bağlı TDP-43 ensefalopatideki paternden farklıdır. SCA2'de, motor nöronlarda TDP-43 ve 1C2'nin çift immün boyaması, 3 boyama modeli ortaya çıkardı: sitoplazmik 1C2 ve nükleer TDP-43, nükleositoplazmik 1C2 ve nükleer TDP-43, ve sırasıyla patolojik değişimin erken, aktif ve son aşamalarını yansıtan nükleer 1C2 ve sitoplazmik TDP-43. TDP-43'ün çekirdekten sitoplazmaya ve 1C2'nin ters yönde yer değiştirmesi, hastalığa özgü protein ataksin-2'nin nükleer birikiminin TDP-43'ün hücre içi dinamiklerini etkilediğini gösterir. Hücredeki mutant ataksin-2 ve TDP-43 arasındaki bu kadar yakın bir ilişki, SCA2'li hastaların CNS'sindeki dağılımlarının benzerliğini açıklayabilir. TDP-43'ün çekirdekten sitoplazmaya ve 1C2'nin ters yönde yer değiştirmesi, hastalığa özgü protein ataksin-2'nin nükleer birikiminin TDP-43'ün hücre içi dinamiklerini etkilediğini gösterir. Hücredeki mutant ataksin-2 ve TDP-43 arasındaki bu kadar yakın bir ilişki, SCA2'li hastaların CNS'sindeki dağılımlarının benzerliğini açıklayabilir. TDP-43'ün çekirdekten sitoplazmaya ve 1C2'nin ters yönde yer değiştirmesi, hastalığa özgü protein ataksin-2'nin nükleer birikiminin TDP-43'ün hücre içi dinamiklerini etkilediğini gösterir. Hücredeki mutant ataksin-2 ve TDP-43 arasındaki bu kadar yakın bir ilişki, SCA2'li hastaların CNS'sindeki dağılımlarının benzerliğini açıklayabilir.
- 3
- 2
- 2
- 2
- 2
- 2
- 2
- 1
- 0
- 0
- 0
- 0
Evrim Ağacı'na her ay sadece 1 kahve ısmarlayarak destek olmak ister misiniz?
Şu iki siteden birini kullanarak şimdi destek olabilirsiniz:
kreosus.com/evrimagaci | patreon.com/evrimagaci
Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 28/04/2024 19:17:27 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/11989
İçerik Kullanım İzinleri: Evrim Ağacı'ndaki yazılı içerikler orijinallerine hiçbir şekilde dokunulmadığı müddetçe izin alınmaksızın paylaşılabilir, kopyalanabilir, yapıştırılabilir, çoğaltılabilir, basılabilir, dağıtılabilir, yayılabilir, alıntılanabilir. Ancak bu içeriklerin hiçbiri izin alınmaksızın değiştirilemez ve değiştirilmiş halleri Evrim Ağacı'na aitmiş gibi sunulamaz. Benzer şekilde, içeriklerin hiçbiri, söz konusu içeriğin açıkça belirtilmiş yazarlarından ve Evrim Ağacı'ndan başkasına aitmiş gibi sunulamaz. Bu sayfa izin alınmaksızın düzenlenemez, Evrim Ağacı logosu, yazar/editör bilgileri ve içeriğin diğer kısımları izin alınmaksızın değiştirilemez veya kaldırılamaz.