Vampir Kavramının Bilimsel Kökeni: Porfiriya (Porfiri) ile Vampirlik Arasında İlişki

Geçmişteki pek çok efsane ve masallar, aslında gerçeklik payı olan olaylardan günümüze dek değiştirilerek ve abartılarak gelmesiyle oluşmuştur. Bunlardan biri olan vampir hikayelerini hemen hemen herkes çocukluktan beri bilir. Ya bir filmin ya da bir kitabın konusu olmuştur senelerce. Peki bu vampir kavramının gerçeklikle bir ilişkisinin olduğunu hiç düşündünüz mü?

Porfiriya'nın Tarihte Ortaya Çıkışı

Orta Çağ zamanlarında da varlıklarına inanılan vampirlerin en yakın zamanlarda belirgin olarak ortaya çıkması 19. yüzyılın başlarını bulmaktadır. Daha öncesine bakıldığında 16. yüzyılda Macar kontesi Elizabeth Bathory’nin korkunç hikayesi (pek çok kadının canına kıyıp onların kanlarıyla yıkanması), gün ışığından kaçıp siyah kıyafetler giyen ve dişleri sivrileşmiş bu insanlar daha sonra farklı kültürlerde, farklı isimlerle anılsalar da tanımlamaların birçoğu birbirine uymaktadır. Bunlardan bazıları bu vampirlerin ortak özellikleri olarak; karanlıkta yaşamaları, güneşe karşı aşırı duyarlı olmaları, kan emmeleri ve bu yüzden de ölümlere sebebiyet vermeleri hemen hemen tüm topluluklarda bilinir. Bu yüzden vampirler zamanla korkulan varlıklar haline gelmiştir ve özellikle filmlerin ve pek çok romanın konusu olmuştur. 1931’de Bram Stoker tarafından yazılan ve Tom Browning tarafından yönetilen “Dracula” filmi ile vampirlik dünyada çok fazla yankı uyandırdı.

Classic Movie Review

Peki tarihte nadir olarak görülse de bu “vampir hastalığının” temelini oluşturan olay nedir? Gerçeklikle bağlantısı olan nokta, bu insanların en büyük ortak noktası olan “porfiriya” (Türkçe kaynaklarda porfiria, porfiriya, porfiri olarak da geçmektedir.) hastalığı hakkında konuşalım.

YouTube

Öncelikle porfiriya hastalığını tanımlayabilmek için diğer birkaç tanıma ihtiyacımız olacak. Öncelikle porfirinler, heterosayklik (birden fazla farklı halka içeren) büyük halkalı organik yapılardır. Genelde porfirin yapıları aromatik halkalardır. Bu büyük kompleks yapı, elektromanyetik spektrumun görünür bölgesini güçlü bir şekilde absorbe ettiği için koyu mor renktedirler. Bu yüzden porfirin (ing: porphyrin) kelimesi Grekçede mor anlamına gelen “porphry” kelimesinden türetilmiştir.

Doğada porfirinin metal kompleksleri bulunmaktadır. Bunlardan en iyi bilineni “heme”, kan hücrelerinde bulunan bir pigment ve hemoglobin proteininin kofaktörüdür. (Kofaktör: protein yapıda olmayan ya da metalik iyon olan enzimin aktivitesi için gerekli olan yapılar).

BC Open Textbooks

Uzmanlara göre kurtadam ya da vampir efsanelerinde bahsedilen karakterlerin özelliklerinin birçoğu genetik hastalıklardan biri olan porfiriya ile ilişkilidir. 1963’te L. Illis Section of the History of Medicine adlı dergide yayınlanan “On Porhyria and the Etiology of Werwolves” adlı makalesinde bilimsel olarak gerçekliklerinden bahsetmiştir. Yine 1985’te biyokimyager David Dolphin’in  American Association for the Advancement of Science’taki yayını “Porphyria, Vampires, and Werewolves: The Aetiology of European Metamorphosis Legends (Porfiriya, Vampirler ve Kurtadamlar Metamorfosis Efsaneleri)” ile medya tarafından da yaygınlaştırıldı. Dolphin’e göre, 

1. Porfiriya hastaları güneş ışığına karşı aşırı derecede duyarlıdır. Hafif derece maruz kalma durumunda bile ciltte ciddi sorunlara neden olabilir. Yüz bölgesinde yaralar oluşabilir, burun ve parmaklarda düşme görülebilir. Dudak ve diş etlerinde gerginleşme meydana gelebilir ve bu da dişlerde sivrileşmeye neden olur. 
2. İleri porfiriya hastaları güneş ışınlarından kaçtıkları için gece dışarı çıkabilirler.
3. Günümüzde porfiriya hastaları kana enjekte edilen maddelerle tedavi edilebilirler (semptomlar yönetilebilir, tamamen tedavi mümkün değil) fakat yüzyıllar önce porfiriya hastaları kan içerek kendilerini tedavi etmeye çalışmışlardır. (Aşırı demir eksikliği vücutta kana karşı istek uyandırmış olmalı.)
4. Sarımsakta bulunan bir kimyasal, porfiriya hastalığını ilerlettiği için hastalar sarımsak yemekten kaçınırlar. ( Efsanelerdeki vampirler de böyledir.)

Porfiriya'nın Çeşitleri Nelerdir?

Sekiz farklı porfiriya türü vardır, bu varyasyonların dördü ışığa duyarlılığa neden olabilir: Eritropoietik Protoporfirya Protoporfori (EPP), Konjenital Eritropoetik Porfiri (CEP veya Gunther Hastalığı), Porfiri Cutanea Tarda (PCT) ve Variegate Porfiri. Porfiriya tipleri, semptomları ve şiddeti açısından önemli ölçüde değişebilir. En kötü, en biçimsiz biçimlerin tarihsel kurbanları, kurtadam ve vampirlere ilham kaynağı olabilir. Bugün bile, hastalığın tanı ve tedavisi kolay değildir.

Tarihte Bilinen ve Efsaneleşen Porfiriya Hastaları

Hastalığın en sık görülen türlerinden biri olan ‘akut aralıklı porfiriya (AIP)’ iddialara göre İngiltere Kralı III. George’un "Mad King (Çılgın Kral)" diye anılmasına sebebiyet vermiştir. AIP'de en belirgin semptomlar genellikle günler veya haftalar boyunca devam eden transformasyonlar, nöbetler ve halüsinasyonlar gibi nörolojik ataklardır. Kral George'un bu kronik rahatsızlıkları, daha da kötüleştiren, arsenik ve antimon ile tedavi edilmeye çalışıldı. Diğer tarihçiler de, Vincent van Gogh'un da AIP'den muzdarip olabileceğini öne sürüyorlar.

Bazıları tarafından dünyanın en kötü kadın seri katili olarak görülen Kontes Elizabeth Báthory'nin de ciddi bir porfiriya hastası olduğu bilinmektedir. Bram Stoker’ın Dracula'sı için gerçek ilham kaynağı olduğu söylenen bu kadın için, efsaneye göre, işkence yaptığı ve öldürdüğü en az 650 hizmetçi kızın kanında yıkanıyordu. Köylülerin, Elizabeth'in onları alacağı korkusu nedeniyle saklandıkları söylenirdi. Bu yüzden kendisine “Infamous Lady” ve “Blood Countess” gibi isimler verilmiştir. 

Porfiriya Hastalığı Nasıl Oluşur?

Porfiriya, hemoglobin sentezinde meydana gelen mutasyon ya da mutasyonlar sonucu oluşmaktadır. Hemoglobin, demir iyonunu taşıyan porfirin yapılarıdır ve görevleri kanda oksijen taşımaktır. Hemoglobinin sentezlenmesi sekiz basamaktan oluşmaktadır: 

Wikiwand

Bu basamaklardaki herhangi bir enzimin mutasyonu genetik porfiriya hastalığını ortaya çıkarabilir. Bu sekiz adımdaki enzimatik reaksiyonlardan biri çevresel bir faktör ya da genetik bir mutasyon sebebiyle gerçekleşemezse, porfirin ara maddeleri toksik seviyelere çıkabilir. Bu ara porfirinler deride ve diğer organlarda, dışkı ve idrarla atılmadan önce (Porto şarabı rengine dönüşebilir) birikirler. Işığa maruz kaldığında da kendilerini çevreleyen dokuyu tahrip edebilirler.

Porfiriya Nasıl Teşhis Edilir?

·     Bilgisayarlı Tomografi ile (CT),

·     Göğüs röntgeni ile (X-Ray),

·     Ekokardiyogram ile (EKG),

·     Floresans ile idrar testi,

·     Idrarda porfobilinojen (PBG) testi,

·     Tam kan sayımı ile teşhis edilebilmektedir.

Porfiriya İçin Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Porfiri için kesin tedavi yöntemi yoktur. Tedavi daha çok semptomları yönetmeye odaklıdır. Çoğu vaka ilaçla iyileştirilmeye çalışılır.

Karaciğer odaklı porfiriler için,

·     Kan basıncını ayarlamak için atenolol (beta engelleyici) kullanımı,

·     Yüksek karbohidratlı diyeti,

·     Ağrıları engellemek için opioid kullanımı,

·     Kısa süreli atakları önlemek için hematin kullanımı,

Kan odaklı porfirinler için (erythropoietic porphria),

·     Anemilik için demir tedavisi,

·     Kemik iliği nakli,

·     Kan nakli.

Porfiriya Hastalarına Bakış...

Porfiriya hastaları kanında mutasyona uğramış porfirin taşıdıkları için demir miktarları oldukça azdır. Bu yüzden taşınan oksijen miktarı da az olacağı için sürekli yorgunluk ve uyku hali gün içerisinde fazlaca hissedilir. Normal uyuma saatlerinden daha uzun süre uyku ihtiyaçları olur. Bu tür hastalara karbohidratlı kaynaklar tüketmesi, tamamen organik beslenmesi ve eklem zayıflığını yenmeleri için de düzenli bir şekilde egzersiz yapmaları tavsiye ediliyor. Alkol, sigara ve sağlıksız gıdalar vücudu daha fazla deforme edeceği (bu tür maddeler vücutta yüksek oranda serbest radikal oluştururlar, bunlar da sağlam biyomolekülleri etkileyebilirler) için bunlardan uzak durmalıdırlar.

Tarihte pek çok efsaneleşen diğer hastalıklar gibi bu hastalık da her ne kadar korkutucu bir şekilde anlatılmışsa da aslında günümüzde abartıdan öteye gitmemektedir. Yüzyıllar önce kan içme veya kana susama gibi eylemler ancak demir eksikliğinden kaynaklandığı için bir tedavi yöntemi gibi görülmüş olabilir. Günümüzde bu tür hastaların hem psikolojik olarak hem de medikal olarak tedavi edilmesi amaçlanmaktadır.