Belirli bir genin tek kopya olması durumunda ölümcül olması durumu. Bu tarz alelelere az rastlanır; çünkü bu alellerin popülasyonda varolması için hastalığı gösteren bireylerin ölümcül alelin etkilerini ortaya çıkarmasından önce üremesi gerekir.Huntington Hastalığı.

Dominant otozomal alel H olması durumunda görülür. Hh durumunda hastalığın başlangıcı daha geç görülür, genelde yetişkinilikte görülür.