Raynaud (Reyno) Sendromu

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Reyno (İng.: Raynaud) sendromu, bir "hastalık" tanımından ziyade bir "fenomen", "sendrom" veya bir "bozukluk" olarak adlandırılır. Bozukluk, sendrom ve hastalık ayrımlarını incelediğimiz yazımıza buradan ulaşabilirsiniz. Temel olarak el ve ayak parmaklarında küçük damarların daralması veya büzülmesi ile parmak uçlarında renk değişimlerine neden olan vazospastik, yani dolaşım bozukluğudur. Soğuk hava, duygusal strese ya da diğer fiziksel tetikleyiciler veya ilaca bağlı olarak ortaya çıkabilir. Daha soğuk bölgelerde yaşayan insanlarda görülme sıklığı daha fazladır. Bunun vücudun daha fazla ısı kaybını önlemek amacı ile geliştiğini söylemek mümkün. Herhangi bir sekel bırakmaz, ancak yaşam kalitesini etkileyebilir.

Raynaud sendromu, primer (idiopatik - nedeni bilinmeyen) ve sekonder (diğer hastalıklara bağlı gelişen) olarak iki yere ayrılır. Primer Raynaud daha sıktır, tedavi gerektirmez ve çoğu kendiliğinden iyileşir. Sekonder Raynaud altta yatan nedenler - romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus gibi bağ dokusunu etkileyen hastalıklar; ateroskleroz (damarda tıkanıklığa neden olan plak oluşumu), uzun süre benzer hareketler yapmak veya titreşimli aletler kullanmak; sigara; ilaç tüketimi (antidepresanlar, antimigren ilaçlar gibi); Buerger hastalığı (tütüne bağlı gelişen damar tıkanıklığı) - eşlik eder ve ciddi olma eğilimindedir.

Raynaud sendromu veya fenomeni, birkaç mekanizma ile oluşur:

• Azalmış kan akımı,
• Kan damarlarının daralması,
• Nörolojik yanıtlar,
• İnflamatuar ve immün yanıtlar.

Somatosensoriyel sistem çevre sıcaklığının algılanması ve bedenimizin sıcaklığının uygun hale getirilmesine yardımcı olur. İşte bu sistem sayesinde soğuk hava ile uyarılan soğuk reseptör TPRM8 (geçici reseptör potansiyel iyon kanalı) aktive olur ve damar daralması (vazokonstrüksiyon), termogenez ve soğuktan kaçış ile sonuçlanır. Daralan damarlardan yeterli kan akımı devam edemez, kan akımı geçici olarak durur.

Primer Raynaud parmak uçlarındaki damar kaslarında bulunan alfa-2 adrenerjik duyarlılığının artması sonucu vazokonstrüksiyon gelişimi söz konusudur. Alfa-2 adrenerjik soğuğun tetiklediği sempatik sinir sisteminden etkilenir ve aktifleşir. Yapılan çalışmalarda alfa-2 adrenerjik reseptör inhibitörlerinin kullanımının hastalığın şiddetini azalttığı görülmüştür.

Sekonder Raynaud, vazokonstrüksiyon neden olan endotel hücrelerden salınan endotelin-1'dir. Bu da altta yatan nedene bağlı olarak gelişen damar endotel hasarının bir sonucu olarak sentezlenir ve damarlar daralır.

Belirti ve Bulgular

NKFU

Reyno fenomeni tipik olarak 3 fazdan oluşan parmak uçlarındaki renk değişimleri ile kendini gösterir.

1. Klasik olarak gelişim sırası: beyaz renk veya solukluk (iskemik faz),
2. Ardından mavi renk veya siyanoz (deoksijenasyon fazı),
3. Sonuncu olarak da kırmızı renk veya eritem (reperfüzyon fazı).

Açıklık getirecek olursak, birinci fazda kan akımı durduğundan dokuda iskemi oluşur. Devamında dokunun ihtiyaç duyduğu oksijen eksikliği ile siyanoz görülür. En sonunda gelişen eritem ise dokuya yeniden kan akımı başladığının belirtecidir.

Reyno hastalığı tek parmakla başlar ve diğer parmaklara yayılır. Başparmak genellikle korunmuştur. Eğer başparmak da etkilenmişse, sekonder Raynaud geliştiğini gösterir. Ayrıca parmaklar haricinde diğer periferik dokular, örneğin yüz bölgesi, kulaklar, dizler de etkilene bilir.

Hastaların ortak şikayetleri iğne batması hissi, uyuşukluk, ağrı gibi semptomlar olabilir. Vazokonstrüksiyon süresinin uzamasına bağlı iskemik hasarın neden olduğu ülserler gelişimi gibi ağır sonuçlar da görülebilir. Daha ciddi durumlarda ise kangren ve parmak kaybına kadar giden çok ciddi sonuclar doğurabilir. Genel olarak ağır hasarlar sekonder Raynaud'un sonucudur.

BMJ journals

Bir diğer deri tezahürü olarak livedo retikülaris görülebilir. Deride morumsu benekler oluşur ve ısınma ile bu benekler kaybolur. Ancak sekonder eşlik eden durumlarda geri döndürülemez.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Primer Raynaud ile ilişkili risk faktörler şöyle sıralanabilir:

1. Cinsiyet: Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.
2. Yaş: Her yaşta görülebilirse de, daha çok 15-30 yaş aralığında belirir.
3. İklim: Soğuk iklim bölgelerinde yaşayanlarda bu duruma diğerlerinden daha sık rastlanır.
4. Aile hikayesi: Birinci dereceden akrabanızda - ebeveyn, kardeş veya çocuğunuzda - Reyno hastalığı hikayesi sizi bu durum için daha fazla risk altında bırakıyor gibi görünüyor.

Sekonder Raynaud ile ilişkili risk faktörler ise şöyle sıralanabilir:

1. İlişkili hastalıklar; Skleroderma ve lupus gibi hastalıklar olabilir.
2. Belirli meslekler; Vibrasyonlu alet kullanımı veya tekrarlayan travmalara neden olan meslekler neden olabilir.
3. Belirli maddeler; Örneğin sigara, ilaç kullanımı ve s.

Teşhis Yöntemleri

Teşhis için bir detaylı anamnez ve fizik muayene sonrası laboratuvar değerlendirilmesi yapılır. Tipik olarak kan sayımı, kas enzimleri, romatoid faktör, tiroid kontrolü, hepatit taraması, anti-fosfolipid antikor, anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar test edilir. Özellikle Reyno için daha önemli neden olarak görülen bağ dokusu hastalıklarının antikorlarının araştırılması üzerinde durulur: ANCA (antinükleer antikorlar), anti-SSA, anti-RNA polimeraz III gibi.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Tedavi iskemik doku hasarı ile gelişmiş ciddi durumlarda olan hastalara yapılır ve nedene bağlı olarak kişiden kişiye değişir. Reyno ataklarını önlemek için ilk olarak yaşam tarzının değiştirilmesi önerilir. Bunlara soğuktan, stresten, sigaradan uzak durmak, sıcak tutan giysiler giymek dahildir.

Eğer hasta konservatif tedaviye cevap vermezse, medikal terapi gerekir.

Medikal tedavi esas olarak vazodilatasyon ya da anti-vazokonstrüktif tedavi yönündedir. Vazodilatör ilaçlardan kalsiyum kanal blokörleri, nitratlar, prostoglandinler ve vazokonstrüktör etkiyi bloke eden ilaçlardan ise endotelin reseptör antagonistleri, anjiotenzin-reseptör blokörleri, alfa-adrenoreseptör blokörleri kullanılır.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Çoğunlukla birinci ve ikinci faz atak süresi 20 dakika sürer sonra perfüzyonun düzelmesi ile birlikte her şey normale döner. Ancak durumun şiddeti ile doğru orantılı olarak süre uzayabilir. Geçen her dakikada doku hasarının şiddeti artar.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Primer Reyno ile daha sık karşılaşırız. Daha çok 15-25 yaş aralığında başlar. Sekonder Reyno ise 35-40 yaş aralığında başlar. Her iki durumda da kadınlar, özellikle de soğuk iklim bölgesinde yaşayanlar daha çok etkilenir.