Guillain-Barré Sendromu

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma

Nadiren görülen bir rahatsızlık olan Guillain-Barré (gee-YAH-buh-RAY veya "ciya burey") sendromunda, bağışıklık sisteminiz, sinirlerinize saldırır. Ekstremitelerde halsizlik ve karıncalanma genellikle ilk ortaya çıkan belirtilerdir.

Bu hisler vücudunuzda hızla yayılabilir ve en sonunda tüm vücudunuzu felç edebilir. Guillain-Barré sendromu en ağır seyrinde tıbbi bir acil durumdur. Bu hastalığa yakalanan çoğu insan tedavi almak için hastaneye yatırılmalıdır.

Guillain-Barré sendromunun kesin olarak nedeni bilinmemektedir. Ancak hastaların üçte ikisi, önceki altı hafta içinde bazı enfeksiyon semptomları yaşadıklarını bildirmektedir. Bunlar solunum yolu enfeksiyonu, gastrointestinal enfeksiyon ya da Zika virüsünü içerir.

Guillain-Barré sendromu için bilinen bir tedavi yöntemi yoktur, ancak çeşitli tedaviler semptomları hafifletebilir ve hastalığın süresini azaltabilir. Çoğu insan Guillain-Barré sendromunu atlatmasına rağmen, ölüm oranı %4 ila %7 arasındadır. Hastaların %60-80'i altı ayda yürüyebilir. Hastalar halsizlik, uyuşukluk veya yorgunluk gibi kalıcı etkiler ile karşılaşabilirler.

Bir zamanlar tek bir rahatsızlık olarak kabul edilen Guillain-Barré sendromunun günümüzde çeşitli şekillerde ortaya çıktığı bilinmektedir. Ana türleri şunlardır:

• Akut İnflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (AIDP): Kuzey Amerika ve Avrupa'da en sık görülen şeklidir. AIDP'nin en yaygın belirtisi, vücudunuzun alt kısmında başlayarak yukarı doğru yayılan kas güçsüzlüğüdür.
• Miller Fisher sendromu (MFS): Felç gözlerde başlar. MFS ayrıca dengesiz yürüyüş ile ilişkilidir. MFS ABD'de çok yaygın olmamakla beraber, Asya'da yaygın görülür.
• Akut motor aksonal nöropati (AMAN) ve akut motor-duyusal aksonal nöropati (AMSAN): ABD'de daha az yaygındır, ancak AMAN ve AMSAN Çin, Japonya ve Meksika'da daha sık görülür.

Belirti ve Semptomlar

Guillain-Barré sendromu genellikle ayaklarınızdan ve bacaklarınızdan üst bedeninize ve kollarınıza doğru yayılan karıncalanma ve halsizlik ile başlar. Bu rahatsızlığa sahip olan kişilerin yaklaşık %10'unda semptomlar kollarda veya yüzde görülmeye başlanır. Guillain-Barré sendromu ilerledikçe, ortaya çıkan kas güçsüzlüğü felce dönüşebilir.

Guillain-Barré sendromunun belirtileri ve semptomları aşağıdakileri içerebilir:

• El ve ayak parmaklarınızda, el ve ayak bileklerinizde karıncalanma ve uyuşma hissi
• Bacaklarınızdan üst vücudunuza doğru yayılan halsizlik
• Sallanarak yürüme, yürümede ya da merdiven çıkmada güçsüzlük
• Konuşma, çiğneme veya yutma dahil olmak üzere yüz hareketlerinde zorlanma
• Çift görme ya da gözleri hareket ettirememe
• Ağrıyan, sızlayan veya kramp gibi hissedebilen ve geceleri daha çok kötüleşebilen şiddetli ağrı
• Mesane kontrolünde veya bağırsak fonksiyonunda sorunlar
• Hızlı kalp atışı
• Düşük veya yüksek tansiyon
• Nefes almada zorlanma

Guillain-Barré sendromuna yakalanan insanlar genellikle semptomların kendilerini göstermesinden sonraki iki hafta içinde en belirgin halsizliklerini yaşarlar.

Doktora Ne Zaman Görünmelisiniz?

Ayak veya el parmaklarınızda yayılmayan veya kötüleşmeyen hafif bir karıncalanma hissi varsa doktorunuzu arayın. Aşağıdaki ciddi belirtilerden veya semptomlardan herhangi birine sahipseniz acil tıbbi yardım isteyin:

• Ayaklarınızda veya ayak parmaklarınızda başlayan ve aynı zamanda vücudunuzda yukarı doğru çıkan karıncalanma
• Hızla yayılan karıncalanma veya halsizlik
• Düz bir şekilde yatarken nefes darlığı veya solunum güçlüğü
• Tükürüğün genze kaçması

Guillain-Barré sendromu, hızlı bir şekilde ağırlaşabileceği için acilen hastaneye yatmayı gerektiren ciddi bir durumdur. Uygun tedavi ne kadar erken başlarsa, tedaviden iyi bir sonuç alma olasılığı o kadar artar.

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri

Guillain-Barré sendromunun kesin olarak nedeni bilinmemektedir. Hastalık genellikle solunum yolu veya sindirim sistemi enfeksiyonundan günler veya haftalar geçtikten sonra ortaya çıkar. Nadiren de olsa, yakın bir zamanda geçirilmiş bir ameliyat veya aşılama Guillain-Barré sendromunu tetikleyebilir. Son zamanlarda, Zika virüsü enfeksiyonundan sonra ortaya çıkan vakalar bildirilmiştir. Guillain-Barré sendromu, COVID-19 enfeksiyonundan sonra da ortaya çıkabilir.

Genelde sadece istilacı organizmalara saldıran bağışıklık sisteminiz, Guillain-Barre sendromunda sinirlere saldırmaya başlar. ABD'de Guillain-Barré sendromunun en yaygın şekli olan AIDP'de, sinirleri çevreleyen miyelin kılıfı hasar görür. Hasar, sinirlerin beyne sinyal iletmesini önleyerek halsizliğe, uyuşukluğa veya felce neden olur.

Risk Faktörleri

Guillain-Barré sendromu tüm yaş gruplarını etkileyebilir. Ancak yaşla birlikte hastalığa yakalanma riskiniz de artar. Ayrıca erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.

Guillain-Barré sendromu aşağıdaki nedenlerden ötürü tetiklenebilir:

• En yaygın olarak, az pişmiş kümes hayvanlarında sıklıkla bulunan bir bakteri türü olan campylobacter enfeksiyonu
• İnfluenza virüsü
• Cytomegalovirus (CMV)
• Epstein-Barr virüsü
• Zika virüsü
• Hepatit A, B, C ve E
• AIDS'e yol açan virüs, HIV
• Mycoplasma pnömonisi
• Ameliyat
• Travma
• Hodgkin lenfoma
• Grip aşıları veya çocukluk dönemi aşıları (nadiren)
• COVID-19 enfeksiyonu

Komplikasyonlar

Guillain-Barré sendromu sinirlerinizi etkiler. Sinirler, hareketlerinizi ve vücut fonksiyonlarınızı kontrol ettiğinden dolayı Guillain-Barre sendromlu kişiler aşağıdaki belirtileri yaşayabilir:

• Solunum güçlüğü: Halsizlik veya felç, nefesinizi kontrol eden kaslara yayılabilir, solunum güçlüğü potansiyel olarak ölümcül bir komplikasyondur. Guillain-Barré sendromlu kişilerin %22'sinden fazlası, tedavi için hastaneye yatırıldıkları ilk hafta içinde nefes almak için geçici olarak bir makinenin yardımına ihtiyaç duyarlar.
• Kalıcı uyuşma veya diğer hisler: Guillain-Barré sendromlu çoğu kişi tamamen iyileşir veya önemsiz derecede kalıcı halsizlik, uyuşma veya karıncalanma ile karşılaşabilir.
• Kalp ve kan basıncı sorunları: Kan basıncı dalgalanmaları ve düzensiz kalp ritimleri (kardiyak aritmiler) Guillain-Barre sendromunun yaygın yan etkileridir.
• Ağrı: Guillain-Barre sendromlu kişilerin üçte biri, ilaçla hafifletilebilen şiddetli sinir sıkışması yaşar.
• Bağırsak ve mesane fonksiyon problemleri: Hassas bağırsak fonksiyonu ve idrar retansiyonu Guillain-Barré sendromundan kaynaklanabilir.
• Pıhtı: Guillain-Barré sendromu nedeniyle hareketsiz kalan hastalar kan pıhtılaşması geliştirme riski altındadır. Tek başına yürüyebilme kapasitelerini kazanana kadar hastalara kan sulandırıcı almaları ve destek çorapları giymeleri tavsiye edilir.
• Bası yaraları: Hareketsiz olmak da sizi yatak yaraları (bası yaraları) geliştirme riskine sokar. Sık sık pozisyon değiştirmek bu sorunun önlenmesine yardımcı olabilir.
• Relaps (Hastalığın tekrarlaması): Guillain-Barré sendromlu kişilerin %2 ila %5'i relaps yaşarlar.

Guillain-Barré sendromunun şiddetli, erken semptomları ciddi ve uzun vadeli komplikasyon riskini önemli ölçüde artırır. Nadiren de olsa, solunum sıkıntısı sendromu ve kalp krizi gibi komplikasyonlardan ölüm meydana gelebilir.

Teşhis Yöntemleri

Guillain-Barré sendromunu en erken evrelerinde teşhis etmek zor olabilir. Belirtileri ve semptomları diğer nörolojik bozuklukların semptomlarına benzer niteliktedir ve kişiden kişiye göre değişebilir.

Doktorunuz muhtemelen hastalık geçmişinize bakarak ve kapsamlı bir fizik muayene yaparak işe koyulacaktır.

Ardından doktorunuz aşağıdakileri tavsiye edebilir:

• Belden sıvı alma (lomber ponksiyon): Sırtınızın altındaki omurga kanalından az miktarda sıvı çekilir. Sıvı, Guillain-Barré sendromlu hastalarda yaygın olarak görülen bir değişiklik türü için test edilir.
• Elektromiyografi: İnce iğne elektrotları, doktorunuzun incelemek istediği kaslara yerleştirilir. Elektrotlar kaslardaki sinir aktivitesini ölçer.
• Sinir iletim çalışmaları: Elektrotlar sinirlerinizin üstündeki deriye bantlanır. Sinir sinyallerinin hızını ölçmek için sinire küçük bir şok verilir.

Tedaviler veya İdare Yöntemleri

Guillain-Barré sendromunun ilacı bulunmamaktadır. Ancak iki tür tedavi iyileşmeyi hızlandırabilir ve hastalığın şiddetini azaltabilir:

• Plazma değişimi (Plazmaferez): Kanınızın bir kısmından sıvı bölümü (plazması) çıkarılır ve kan hücrelerinizden ayrılır. Ardından kan hücreleri vücudunuza geri yerleştirildiğinde çıkarılanları telafi etmek için daha fazla plazma üretirler. Plazmaferez, bağışıklık sisteminin periferik sinirlere saldırmasını sağlayan bazı antikorların plazmasını ortadan kaldırma yoluyla işe yarayabilir.
• İmmünglobulin tedavisi: Kan donörlerinin sağlıklı antikorlarını içeren immünglobulin bir damardan (intravenöz olarak) verilir. Yüksek dozda alınan immünglobulin, Guillain-Barre sendromunun gelişmesine katkıda bulunabilecek zararlı antikorları engelleyebilir.

Bu tedavi yöntemleri eşit derecede etkilidir. Onları birlikte kullanmak ya da art arda uygulamak, her iki yöntemi de tek başına kullanmaktan daha etkili değildir.

Şiddetli hale gelebilecek ağrıyı hafifletmek için ve hareketsiz kaldığınızdan dolayı gelişebilecek kan pıhtılarını önlemek için size muhtemelen ilaç verilecektir.

Guillain-Barré sendromlu kişiler iyileşme öncesinde ve sırasında fiziki yardım ve tedaviye ihtiyaç duyarlar. Bakımınız aşağıdakileri içerebilir:

• İyileşme sürecine geçmeden önce bakıcıların kaslarınızı esnek ve güçlü tutmak için kollarınızı ve bacaklarınızı hareket ettirmesi.
• İyileşme esnasında yorgunluk ile başa çıkmak ve size gücünüzü ve düzgün hareket etme yeteneğinizi yeniden kazandırmak için fizik tedavi.
• Size hareketlerinizi ve kişisel bakım becerilerinizi geri kazandırmak için tekerlekli sandalye veya diş telleri gibi adaptif cihazlarla eğitim.

Müddet Tahminleri (Prognoz)

Bazı hastaların iyileşmesi aylar hatta yıllar alabilse de Guillain-Barré sendromlu çoğu kişi aşağıdaki genel zaman çizelgesi doğrultusunda hastalığı atlatır:

• İlk belirti ve semptomların ortaya çıkışından sonra, hastanın durumu yaklaşık iki hafta boyunca giderek kötüleşme eğilimindedir.
• Semptomlar dört hafta içinde yatay bir seyir izler.
• Ardından iyileşme başlar, genellikle 6 ila 12 ay sürer, ancak bazı hastaların iyileşmesi üç yıl kadar sürebilir.

Guillain-Barré sendromunu atlatan yetişkinler arasında:

• Yaklaşık %80'i tanıdan altı ay sonra yardım almadan yürüyebilir.
• Tanıdan bir yıl sonra motor becerilerinin yaklaşık %60'ı tamamen düzelir.
• Yaklaşık %5 ila %10'u gecikmeli ve tamamlanmayan bir iyileşme sürecinden geçerler.

Guillain-Barré sendromuna nadiren yakalanan çocuklar, yetişkinlere nazaran tamamen iyileşme gösterirler.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)

Farklı raporlara göre, Guillain-Barré sendromunun görülme sıklığı 100.000 kişide 0,6 ila 4 arasında değişmektedir.

Önlem Yöntemleri

Günümüzde Guillain-Barré sendromunu önlemenin herhangi bir yolu bilinmemektedir. 

Etimoloji

Sendromun adı, onu keşfeden Fransız nörologlar Georges Guillain ve Jean Alexandre Barré'nin isimlerinden gelmektedir. Kimi zaman araştırmaya katılan üçüncü nörolog André Strohl'un da adı eklenerek Guillain-Barré-Strohl Sendromu olarak da bilinir.

Diğer Başlıklar

Bu Sendromla Başa Çıkma ve Destek

Bir kişiye Guillain-Barré sendromu teşhisi konulması duygusal olarak zorlayıcı olabilir. Çoğu insan tamamen iyileşme gösterse de bu süreç genellikle zahmetlidir, hastaneye yatış ve aylarca rehabilitasyon gerektirir. Kısıtlı hareket kapasitesine ve yorgunluğa kendinizi alıştırmalısınız.

Guillain-Barré sendromunun iyileşme sürecinin stresiyle baş etmek için aşağıdaki önerileri göz önünde bulundurun:

• Arkadaşlar ve aileden oluşan güçlü bir destek ağı oluşturun ve bunun devamlılığını sağlayın.
• Kendiniz ya da aile üyeleri için bir destek grubuna başvurun.
• Duygularınızı ve endişelerinizi bir danışmanla konuşun.

Randevu İçin Hazırlanma

Beyin ve sinir sistemi bozukluklarında uzmanlaşmış bir doktora (nöroloğa) yönlendirilebilirsiniz.

Ne Yapabilirsiniz?

• Randevuyu planlamanızın nedeni ile ilgisiz görünebilecek herhangi bir şey de dahil olmak üzere belirtilerinizi yazın.
• Tüm ilaçlarınızın, vitaminlerinizin ve takviyelerinizin bir listesini yapın.
• Sağlık durumunuzla alakalı diğer bilgiler de dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgilerinizi yazın.
• Hayatınızdaki son değişiklikleri veya strese neden olan diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli kişisel bilgilerinizi yazın.
• Doktorunuza sormanız gereken soruları yazın.
• Doktorun ne dediğini hatırlamanıza yardımcı olmak için bir akrabanızdan veya arkadaşınızdan size eşlik etmesini isteyin.

Doktorunuza Sormanız Gereken Sorular

• Gösterdiğim semptomların en olası nedeni nedir?
• Ne tür testlere ihtiyacım var?
• Ne tür tedavilere ihtiyacım var?
• Semptomlarımın tedavi ile ne kadar sürede gelişme kaydetmesini bekliyorsunuz?
• Ne kadar sürede tamamıyla iyileşeceğimi düşünüyorsunuz?
• İyileşme ne kadar zaman alır?
• Uzun süreli komplikasyon riski altında mıyım?

Doktorunuza sormak için hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan Ne Beklemelisiniz?

Doktorunuzun size birtakım sorular sorması muhtemeldir. Onları cevaplamaya hazır olmak, üzerinde daha fazla durmak istediğiniz noktaları gözden geçirmek için zaman kazandırabilir. Size sorulabilecek olan sorular:

• Semptomlarınız nelerdir ve bu semptomlar vücudunuzun hangi kısımlarını etkiliyor?
• İlk ne zaman bu semptomları yaşamaya başladınız? Semptomlar aniden mi yoksa kademeli olarak mı başladı?
• Semptomlarınız vücudunuza yayılıyor veya kötüleşiyor gibi görünüyor mu?
• Halsizlik yaşıyorsanız, vücudunuzun bir tarafını mı yoksa iki tarafını mı etkiliyor?
• Bağırsak ya da mesane kontrolü ile ilgili sorunlar yaşadınız mı?
• Görme, nefes alma, çiğneme veya yutma ile ilgili herhangi bir sorun yaşadınız mı?
• Son zamanlarda bulaşıcı bir hastalık geçirdiniz mi?
• Son zamanlarda ormanlık bir alanda zaman geçirdiniz mi ya da yurtdışına çıktınız mı?
• Son zamanlarda aşılama da dahil olmak üzere herhangi bir tıbbi işlemden geçtiniz mi?