Aort Diseksiyonu Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Aort, kalbin sol ventrikülünden çıkan oksijen bakımından zengin kanı vücuttaki dokulara taşıyan ana atardamardır. Kalbin sol ventrikülünden diyaframa kadar olan bölümü torasik aort, diyaframdan aortik bifurkasyona kadar olan bölümü abdominal aort olarak adlandırılır. Torasik aort, çıkan aorta (İng: "ascending aorta"), arkus aorta (İng: "aortic arch") ve inen aorta (İng: "descending aorta") olmak üzere üç bölümden oluşur. Arkus aorta üç dal verir. Bu dallar proksimalden distale doğru sırasıyla brakiosefalik (innominate) arter, sol common karotid arter ve sol subklavian arterdir. Brakiosefalik arter daha sonrasında sağ common karotid arter ve sağ subklavian arter olmak üzere iki dala ayrılır. Mikroanatomik olarak incelendiğinde aort duvarı üç tabakadan oluşur. Bu tabakalar içten dışa; tunica intima, tunica media ve tunica adventitia olarak isimlendirilir. Ayrıca tunica adventitia ve tunica mediayı besleyen vaso vasorum adında küçük damarlar vardır.

Aort Diseksiyonu Nedir?

Aort diseksiyonu, aortun intima tabakasında bir yırtık meydana gelmesiyle birlikte kanın bu yırtıktan geçerek normalde izlediği yola ek olarak katmanların arasında yeni bir yol oluşturması anlamına gelir. Kanın normalde izlediği yol "gerçek lümen", yeni açılan yol "yalancı lümen" olarak adlandırılır. Yalancı lümenin izlediği yol boyunca yeni bir yırtık oluşursa kan, yalancı lümenden gerçek lümene geri girer ve bu yeni yırtığa "reentry yırtığı" adı verilir. Bazı olgularda re-entry, yalancı lümen basıncını azaltarak malperfüzyon riskini düşürebilir ancak prognoz diseksiyonun tipi ve komplikasyonlara bağlıdır. Ayrıca vakaların çoğunda kan, yalancı lümende proksimalden distale doğru bir yol izlese de kimi zaman tam tersi yönde bir yol izleyebilir. Bu duruma ise "retrograd diseksiyon" adı verilir.

Aort Diseksiyonu Sınıflaması

Aort diseksiyonu, tedavi seçeneklerinin belirlenmesi amacıyla yerine ve ne zamandır devam ettiğine göre sınıflandırılır. Anatomik yerleşim göze alındığında aort diseksiyonu sınıflamasında iki temel sınıflama sistemine başvurulur. Bu sistemlerin ikisi de güncel yaklaşımda aortun etkilenen bölümlerine odaklanır. Akademik ve anotamik tanımlamada DeBakey sınıflaması yaygın olarak kullanılır. Bununla birlikte klinik tedavi kararlarında Stanford sınıflamasının kullanılması daha pratiktir.

ResearchGate

DeBakey sınıflaması Tip I, II, IIIa, IIIb olarak ele alınır. Tip I, çıkan aortu tutan ve arkus aortaya ile daha distale uzanan diseksiyonları kapsar. Tip IIIa inen aortla kısıtlı kalırken IIIb, diyaframı aşarak abdominal aortu da içeren diseksiyonların ait olduğu tiptir. Stanford sınıflamasında DeBakey Tip I ve II diseksiyonlar Stanford A, DeBakey Tip III diseksiyonlar ise Stanford B olarak adlandırılır.

Aort Diseksiyonu Risk Faktörleri ve Klinik Bulguları

Aort diseksiyonu için en önemli risk faktörü hipertansiyondur; bunun yanı sıra bağ dokusu hastalıkları, konjenital aort patolojileri, sigara kullanımı, ateroskleroz, aort anevrizması, gebelik, aile öyküsü ve geçirilmiş aort cerrahileri riski artırır. Klinik olarak hastalar çoğunlukla ani başlayan, çok şiddetli ve yırtılır tarzda göğüs veya sırt ağrısı ile başvurur ancak bazı olgularda ağrı belirgin olmayabilir. Fizik muayenede kan basıncı farkı, nabız defisitleri ve nörolojik bulgular saptanabilir. Hipotansiyon varlığı rüptür veya kardiyak tamponad gibi ciddi komplikasyonları düşündürür. Kesin tanı çoğunlukla bilgisayarlı tomografi ile konur.

Risk Faktörleri

Hipertansiyon en önemli risk faktörüdür. Damar çeperine sürekli yüksek basınç uygulayan kan, intima tabakasında yırtığa sebep olup aort diseksiyonu tablosunu geliştirebilir. Bunun dışında risk faktörleri arasında genetik hastalıklar (Marfan Sendromu, Ehlers-Danlos Sendromu, Turner Sendromu, biküspit aort kapağı, aort koarktasyonu), sigara kullanımı, önceden var olan aort anevrizması, ateroskleroz, gebelik, aile öyküsü, geçirilmiş aort cerrahisi öyküsü, vaskülite neden olan hastalıklar ve çeşitli ilaçların/uyuşturucu maddelerin kullanımı yer alır.

Klinik Bulguları

Klasik bir aort diseksiyonu hastası acil servise; ani başlayan, şiddetli ve "yırtılır" tarzda göğüs ağrısı ve/veya senkopla başvurur. Göğüs ağrısının yanı sıra özellikle inen aort diseksiyonlarında sırt ağrısı görülmesi beklenebilir. Özellikle nörolojik komplikasyonun eşlik ettiği bazı olgularda ağrı belirgin olmayabilir. Bu durum tanıyı zorlaştırabilir. Tipik olmasa da bazen uzuvlarda güç kaybı ve inme benzeri semptomlar da görülebilir.

Fizik muayenede üst ekstremiteler arasında kan basıncı farkı, nabız alınamaması, bazı kalp üfürümleri tespit edilebilir. Her ne kadar hipertansiyon önemli risk faktörlerinden ve klinik bulgulardan biri olsa da bir aort diseksiyonu hastasında hipotansiyon saptanması daha ölümcül bir duruma işaret eder. Bu durumda diseksiyona uğramış aort bölümünün rüptüre olduğunu ve/veya kardiyak tamponad geliştiğini düşünmek gerekir.

Aort Diseksiyonu Tedavisi

Öncelikle hasta monitörize edilip ağrısının kontrol altına alınması gerekir. Ağrıyı gidermek ve sempatik aktivitenin azaltılabilmesinde morfin gibi opioid analjezi tercih edilebilir. Kısa etkili IV beta-blokerler, hedefe ulaşılamazsa vazodilatör (örneğin nitroprusside) tedaviye eklenebilir.

Stanford A diseksiyonlarda kesin tedavi yöntemi acil cerrahidir. Hasar görmüş bölümün sentetik bir aort greftiyle değiştirilmesi yoluyla hasta tedavi edilir. Aort kapağı tutulumu ve ciddi aort yetersizliği durumlarında kapak tamiri ya da değişimi gerekli olabilir. Stanford B diseksiyonlarda komplike olmayan vakalarda medikal tedavi ve gözlem önerilebilirken açık cerrahi gerekmeden endovasküler girişimlerle aort yapısı tamir edilebilir. Bu tedavi Thoracic Endovascular Aortic Repair (TEVAR) olarak adlandırılır. Bu yöntemde hasar görmüş bölüme bir stent yerleştirilerek yalancı lümene akım azaltılır, zamanla yalancı lümen trombozu ve aort remodellingi hedeflenir. TEVAR'a uygun olmayan hastalarda ise açık cerrahi tercih edilebilir.

Aort Diseksiyonu Prognozu

Aort diseksiyonunda prognozu belirleyen en önemli etkenler tedaviye ne zaman başlandığı ve diseksiyonun anatomik lokasyonudur. Tedavi geciktikçe mortalite ve morbidite oranları artış göstermektedir. Diseksiyonun tipine göre Stanford A diseksiyonlarda ilk 24-48 saatte tedavi olmadan mortalite oranının saat başına yaklaşık %1-2 arttığı belirtilir.

Cerrahi müdahale yapılmasına rağmen bu tip diseksiyonlarda çeşitli komorbidite faktörlerine bağlı olarak mortalite oranı %15-30 civarındadır. Ayrıca uzun dönemde rekürrans (Tür: "yeniden gelişme") ve aorta bağlı çeşitli sorunların çıkma ihtimali de oldukça fazladır. 5 yıllık sağkalım oranları cerrahi tedavi sonrası çoğunlukla %70-80 civarında olsa da 10 yıllık sağ kalıma bakıldığında bu oranın %50-60 seviyelerine düştüğü raporlanmaktadır.

Stanford B diseksiyonlarda ise medikal tedaviyle birlikte komplike olmayan diseksiyonların mortalite oranı %10-15 civarındayken komplike diseksiyonlarda bu oran endovasküler veya açık cerrahi girişim yapılmazsa %30-40 seviyelerine kadar çıkabilmektedir. 5 yıllık sağ kalım Stanford B diseksiyonlarda %75-85 oranında olmakla birlikte hastalar ilerleyen süreçte aort hastalıkları açısından büyük risk altındadır ve düzenli takip edilmelidir.

Aort Diseksiyonu Epidemiyolojisi

Her ne kadar ölümcül ve acil bir durum olsa da aort diseksiyonu genel popülasyonda çok sık görülen bir hastalık değildir. Yılda milyonda 5-30 vaka görülür. Geçerli kaynaklarda göğüs, sırt veya karın ağrısıyla acile başvuran hastaların arasında bu oranın binde 3 civarında olduğu belirtilmektedir. Aort diseksiyonu genellikle orta-ileri yaşlarda görülmektedir. Dolayısıyla etkilediği yaş grubu sıklıkla 40-70 yaş arası bireylerken cinsiyet bazında bakıldığında erkek:kadın oranı çoğunlukla 1.5-2:1 bandındadır.